【精品】恶性淋巴瘤91

恶性淋巴瘤b 一、概论b 恶性淋巴瘤是原发于淋巴结及其他器官中的淋巴组织的恶性肿瘤，是造血系统恶性疾病之一， 分为两大类：b1、霍奇金病 （ Hodgkins Disease， HD）b2、非霍奇金淋巴瘤（ Non-Hodgkins b Lymphoma， NHL）恶性淋巴瘤b在我国常见恶性肿瘤中占第八位。b每年发病 24/10万人口。b发病年龄有两个高峰， 2030和 60岁左右。b男女之比为 2.423.7:1。b我国淋巴瘤发病年龄较年青 , NHL多于 HD。b 恶性淋巴瘤bHD有 90起源于淋巴结，仅 10起源于结外淋巴组织。bNHL则约 60起源于淋巴结， 40起源于结外淋巴组织。bHD的治愈率可高达 70%以上。bNHL的预后较差，但亦有部分经积极治疗而获得治愈。恶性淋巴瘤b 二、病因学b 1、病毒感染b 疱疹型 DNA病毒、 C型逆转录病毒。b 人类 Burkitt淋巴瘤与 EB病毒的感染有关。b 人类周围型 T细胞型淋巴瘤与人类 T细b 胞淋巴瘤病毒（ HTLV-1）感染相关。b 恶性淋巴瘤b2、免疫抑制b 器官移植、自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎；某些先天性免疫缺陷病，如毛细血管扩张性共济失调等；原发性免疫缺陷及获得免疫缺陷（ AIDS ）患者。恶性淋巴瘤b3、 环境因素b 电离辐射、临床上曾接受放射及化学治疗b 病人。b4、其他b 常伴有染色体异常。硫唑嘌呤、苯妥因钠b 等药物与淋巴瘤发生有关。b 恶性淋巴瘤b三、病理及分类b 诊断恶性淋巴瘤组织学依据：b 淋巴结正常结构破坏。b 淋巴结包膜浸润。b 细胞呈异型性。恶性淋巴瘤b 1、 霍奇金病 （ HD）b 组织学特点为细胞成分复杂。包括肿瘤细胞及各种炎症细胞，具有诊断意义的巨细胞双核者称为 Reed一 Sternberg 氏（ R-S）细胞 ,也称镜影细胞，即 HD真正的肿瘤细胞 。单个核者，称为霍奇金细胞。 其它成分如淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞及胶元纤维均属组织反应。恶性淋巴瘤b霍奇金病的病理组织学分为四型：b（ 1）淋巴细胞为主型（ LP） - 预后好b（ 2）结节硬化型（ NS） -预后较好b（ 3）混合细胞型（ MC） -预后较差b（ 4）淋巴细胞消减型（ LD） -预后差恶性淋巴瘤b非霍奇金淋巴瘤临床工作分类（ 1982）b低度恶性：bA. 小细胞型淋巴瘤bB. 滤泡性淋巴瘤 , 小裂细胞为主型bC. 滤泡性淋巴瘤 , 混合细胞型 (小裂细胞 b 与大裂细胞 )恶性淋巴瘤b中度恶性 :bD. 滤泡性 , 大细胞为主型bE. 弥漫性 , 小裂细胞型bF. 弥漫性 , 混合细胞型 (小裂细胞与大裂 细胞 )bG. 弥漫性 , 大细胞型恶性淋巴瘤b高度恶性 :bH. 大细胞 , 免疫母细胞型bI. 淋巴母细胞型 (曲核或非曲核 )bJ. 小无裂细胞型 (Burkitts Lymphoma)b 此工作分型目前在世界各国普遍采用。b 1994年，提出 “欧美改良分型 ”，简称 Real分型，增加新类型，已逐步为医学界所接受。恶性淋巴瘤b 四、临床表现：b（ 1）症状和体征b1）浅表淋巴结肿大：以浅表淋巴结肿大为首发 症状者占 60%以上，发生在颈部者占6080，其次为腋下占 6 20，腹股沟 6一 12。淋巴结肿大常不对称。质韧而有弹性，无疼痛。早期互不相连。b。b2、鉴别诊断b 浅表淋巴结肿大应与淋巴结结核、慢性淋巴结炎、淋巴结转移癌和白血病鉴别。凡直经 1CM的淋巴结肿大，观察 6周以上仍不消退者，应作活检。b 无浅表淋巴结肿大的纵隔肺门肿块，常需与肺癌、结节病等鉴别。恶性淋巴瘤b2）咽淋巴环受侵：指鼻咽部、软腭、扁桃b 体、 舌根在内的环状淋巴组织。多见于b NHL， HD罕见。表现为扁桃体肿大，b 口咽或鼻咽 肿块，呼吸困难；易侵犯胃b 及腹膜后淋巴结。恶性淋巴瘤b3）纵隔淋巴结及胸部器官受累：上腔静脉阻b 塞综合征、肺浸润、肺不张、胸腔积液、b 心包积液。b 4）腹腔淋巴结受累：腹痛、腰痛、腹块、b 大小便困难。也可无症状。消化道粘膜下b 淋巴组织受累：腹痛、腹泻、肠梗阻、便b 血、肠穿孔、吸收不良综合症。恶性淋巴瘤b5）脾肿大：多见于 HD，占 1/3，可伴腹 腔b 淋巴结病变。b 6）肝大及肝功能异常：多见于晚期病人。b 7）骨骼病变：占 1 2，主要为 NHL。b 最常见于胸椎和腰椎 , 肋骨和颅骨次之。b 骨痛、病理性骨折。恶性淋巴瘤b8）皮肤病变：特异性病变发生在真皮内，b 表 现为多样化，肿块、结节、浸润性斑b 块， 溃疡、 丘疹、斑疹，称为蕈样霉菌b 病。非特异皮肤病变仅为普通炎症改变，b 搔痒、痒疹、带状疱疹。恶性淋巴瘤b9）神经系统病变：头痛、颅内压增高、 颅b 神经瘫痪、癫痫发作、脊髓压迫及截瘫。b10）泌尿生殖系统病变：腰痛、肾区肿块、b 睾丸肿块、子宫或卵巢肿块。b11）骨髓侵犯： NHL多见可并发白血病。b 恶性淋巴瘤b12）全身症状b 发热体温 38 ，不规则热型，或特征性b 周期热型 -回归热。b 盗汗。b 体重下降（无特殊原因半年内体重减轻b 10以上）。b 有三种之一者被定为有 B症状。恶性淋巴瘤b（ 2）血液学改变b HD常有中度贫血，粒细胞增高，部分可有嗜酸性粒细胞增高，淋巴细胞减少，可有类白血病反应。骨髓涂片常呈粒细胞增生旺盛，类似感染性骨髓像。很少发现 R-S细胞。血沉增速。b 恶性淋巴瘤b NHL常有贫血，可发生自身溶血性贫 血 （ Coombs试验阳性）。骨髓侵犯常见。末梢血b 可出现白血病血像。与急淋白血病很难鉴别。b（ 3）血液生化b 血钙增高、血磷降低、血清碱性磷酸酶增b 高。乳酸脱氢酶增高。恶性淋巴瘤b五、诊断、鉴别诊断 b（ 1）诊断b1）淋巴组织活检。b2）详细采集病史，特别注意有无 B症状。b3）仔细全面的体格检查b4）实验室检查：血常规、血沉、血清碱恶性淋巴瘤b 性磷酸酶、乳酸脱氢酶、肝肾功能检查。b 5）骨髓穿刺或活检。b6）影像学检查：胸部正侧位 X线检查，b 腹部 B超检查。骨照片。b 胸、腹和盆腔 CT扫描。恶性淋巴瘤b（ 2）鉴别诊断b 浅表淋巴结肿大应与淋巴结结核、慢性淋巴结炎、淋巴结转移癌和白血病鉴别。凡直经 1CM 的淋巴结肿大，观察 6周以上仍不消退者，应作活检。b 无浅表淋巴结肿大的纵隔肺门肿块，常需与肺癌、结节病等鉴别。六、临床分期 Ann Arbor 分 期 分期 侵 犯 范 围 侵犯单个淋巴结区域（ ）或单个结外部位 E）。 侵犯两个以上淋巴结区域，但均在隔肌