第四十二章 门静脉高压症(课件)

门静脉高压症门静脉高压症概念由于门静脉系统压力的增高，临床上表现有脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等症状的疾病称为门静脉高压症（ portal hypertension PHT ）。门静脉正常压力 13-24cmH2O，平均值 18cmH2O。胃冠状静脉肠系膜上静脉肠系膜下静脉脾静脉门静脉门静脉系统的合成行程与毗邻门静脉系统的合成行程与毗邻一、门静脉系统的外科解剖门、腔静脉间的侧支循环门、腔静脉间的侧支循环 -A门静脉压力正常值为 1.27 2.35kPa，平均为 1.76kPa。如果压力高于此界限，就定义为门静脉高压 (portal hypert-ension)肝是人体内唯一接受双重血液供应（门静脉和肝动脉）的器官，正常肝血流量为1500ml/min，相当于心输出量的 20 25一、门静脉系统的外科解剖一、门静脉系统的外科解剖门、腔静脉间的侧支循环门、腔静脉间的侧支循环 -B门静脉特点：1.门静脉及其属支基本上无静脉瓣装置；2.门静脉系统两端均为毛细血管网。四个交通支：1.胃底、食管下段交通支；2.直肠下段、肛管交通支；3.前腹壁交通支；4.腹膜后交通支。解剖概要1门静脉主干是由肠系膜上、下静脉和脾静脉汇合而成。2门静脉系统位于两个毛细血管网之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦。3门静脉供血肝脏 75%，肝动脉供血 25%，但两者的供氧量几乎相等。 1100ml/min二、门静脉高压症的分型本症分本症分 肝内肝内 和和 肝外肝外 两型，前者两型，前者 95%。肝内型又可分为肝内型又可分为 窦前阻塞窦前阻塞 （血吸虫性肝纤（血吸虫性肝纤维化）和维化）和 窦后阻塞窦后阻塞 （肝炎后肝硬化）。（肝炎后肝硬化）。肝外型主要为门脉主干的血栓形成或其先肝外型主要为门脉主干的血栓形成或其先天性畸型（闭锁、狭窄、海绵窦样病变）天性畸型（闭锁、狭窄、海绵窦样病变）。分型 肝内型：常见 肝炎后肝硬变：窦后我国占 90% 血吸虫病性肝硬变：窦前过去在血吸虫病流行地区门静脉压力 正常压力在 13 24cmH2O （ 1.27 2.35kPa ）之间 门静脉高压症时，压力可升高至 3050cmH2O（ 2.94 4.90kPa ） 压力不超过 25cm H2O （ 2.45kPa）时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血门脉高压的病理变化 脾肿大、脾功能亢进 交通支扩张 腹水 门静脉高压性胃病：门静脉高压时，胃壁淤血、水肿，胃粘膜下层的动静脉交通支广泛开放，胃粘膜微循环发生障碍，导致胃粘膜防御屏障的破坏，形成门静脉高压性胃病。肝性脑病：门静脉高压时由于自身门体血流短路或手术分流，造成大量门静脉血流绕过肝细胞或因肝实质细胞功能严重受损，致使有毒物质不能代谢与解毒而直接进入人体循环，从而对脑产生毒性作用并出现精神神经综合征，称为肝性脑病或门体性脑病。肝硬化的分型大结节性肝硬化小结节性肝硬化混合性肝硬化三、门静脉高压症的临床表现1脾肿大 所有病人都有不同程度的脾肿大，并均伴有脾功能亢进。脾肿大、脾功能亢进 肿大后可在左肋缘下摸到 程度不一，大者可达脐下 巨型脾肿大在血吸虫病性肝硬变中尤为多见 脾肿大均伴发程度不同的脾功能亢进 表现白细胞计数降底，血小板计数减少，逐渐出现贫血三、门静脉高压症的临床表现2呕血与黑便 约半数病人有此症状，出血量大而且危急为其特征，其中约 50%的病人在 第一次大出血 时可直接因休克或肝功能损害致急性肝功能衰竭死亡。呕血或黑便 曲张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发生急性大出血，血色鲜红 肝功能损害引起凝血功能障碍，脾功能亢进引起血小板数减少，出血不易自止 大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷 首次大出血的死亡率可达 25；第一次大出血后的 1 2年内，约半数病人可以再次大出血三、门静脉高压症的临床表现3腹水 约 1/3的病人可有腹水。呕血后常引起 腹水 加剧。4腹壁静脉怒张 因门静脉高压致门脉血流通过脐静脉至脐周腹壁静脉，产生 水母头 (caput medusae)症。腹水 肝功能损害的表现 大出血后因缺氧而加重肝组织损害，常引起或加剧腹水的形成 有些 “顽固性腹水 ”甚难消退 常伴有腹胀、食欲减退三、门静脉高压症的临床表现5其他症状其他症状 蜘蛛痣肝 掌三、门静脉高压症的临床表现5其他症状其他症状 黄 疸男性乳房发育诊断 病史（肝炎或血吸虫病） 三个主要临床表现：脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水 由于个体反应的差异和病程的不同，三个主要临床表现有时仅出现一二个方面 辅助检查：血象、肝功能、食管吞钡、 B超 辅助检查 血象 血细胞计数减少，以白细胞和血小板计数改变最为明显 肝功能检查 血浆白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例可倒置，血清转氨酶和胆红素常增高， PT可以延长 食管吞钡 X线检查 钡剂充盈时轮廓呈虫蚀状的改变；排空时表现为蚯蚓样或串珠状负影 B型超声检查 可见肝硬变波型，可确定脾肿大和腹水 CT、 MRI、血管造影门静脉高压症的辅助检查1.内镜检查食管、胃及十二指肠 了解食管曲张静脉分布部位、直径、有无 红色征 等。同时检查胃及十二指肠有无伴发溃疡、糜烂 以及 肿瘤 。内窥镜检查内窥镜检查食道静脉曲张食道静脉曲张胃底静脉曲张胃底静脉曲张 PHG门静脉高压症的辅助检查2.影像学检查(1)胸片。(2)食管吞钡摄片示 食管静脉曲张 的程度、范围。(3)肝、脾 B超检