肾性骨病

肾内科长征医院肾 性 骨 病梅 长 林第二军医大学长征医院肾脏科解放军肾脏病中心肾内科长征医院肾 性 骨 病一、肾性骨病分类及定义二、肾性骨病流行病学三、肾性骨病发病机制四、肾性骨病临床表现及实验室检查五、肾性骨病治疗肾内科长征医院肾性骨病分类及定义高转换骨病： 甲旁亢所致的纤维性骨炎低转换骨病： 包括骨软化和非动力性骨病混合性骨病： 既有纤维性骨炎病理特征又有骨软化改变2-M淀粉样变肾内科长征医院非动力性骨病 正常 轻度 纤维性骨炎混合性高转换低转换钙、罗钙全铝肾性骨病的骨骼异常甲状旁腺功能亢进肾内科长征医院纤维性骨炎非动力性骨病 混合性 骨软化 轻度病变终末期肾衰患者肾性骨病发生率肾内科长征医院肾性骨病流行病学透析方式 纤维性骨炎 非动力性骨病 混合性骨病 骨软化 轻度病变(%) (%) (%) (%) (%)血 透 36 34 13 2 15腹 透 9 61 3 6 19肾内科长征医院纤维性骨炎发病机制慢性肾衰1,25(OH)2D3低钙血症 增加 PTH mRNA稳定PTH继发性甲旁亢低钙血症引起继发性甲旁亢机制肾内科长征医院高磷血症骨骼对PTH抵抗低钙血症1,25(OH)2D3肠钙吸收 甲旁腺细胞生长 甲旁腺对VD3抵抗甲状旁腺素分泌磷潴留引起继发性甲状旁腺功能亢进机制纤维性骨炎发病机制肾内科长征医院1,25(OH)2D3直接作用抑制 PTH基因转录作用甲旁腺 D受体抑制甲旁腺细胞增殖作用钙受体表达调节 PTH分泌钙定点间接作用肠吸收钙骨骼对 PTH作用抵抗甲状旁腺功能异常低钙血症甲状旁腺功能亢进1,25(OH)2D3降低引起继发性甲旁亢机制纤维性骨炎发病机制肾内科长征医院PTH， pg/ml3.5 4.0 4.5 5.0 5.5 调节 PTH分泌的钙调定点右移纤维性骨炎发病机制肾内科长征医院慢性肾衰甲状旁腺异常甲状旁腺增生：弥漫、结节维生素 D受体表达降低钙受体表达降低调节 PTH分泌钙调点增高纤维性骨炎发病机制肾内科长征医院低转换型骨病发病机制骨软化1,25(OH)2D3缺乏铝中毒导致矿化障碍和非动力性骨病非动力性骨病机制未明，易患因素有老年， CAPD糖尿病，甲状旁腺切除过多使用 1,25(OH)2D3治疗氟和铁中毒等肾内科长征医院临 床 表 现肌肉骨骼症状：骨痛、肌无力，骨骼畸形皮肤瘙痒转移性钙化和小动脉壁钙化慢性肾衰时严重血管钙化、缺血性坏死动脉钙化局部组织缺血坏死（ calciplylaxis)躯干或四肢皮肤青紫色改变，进展至溃疡动脉钙化局部组织缺血坏死（ calciplylaxis)皮肤活检示：血管钙化，血栓形成慢性肾衰骨骼外钙化 动脉钙化肾内科长征医院实验室检查1. 钙、磷、镁水平：低钙、高磷、血镁通常升高2. 骨形成的生物学标记物：血清碱性磷酸酶总活力骨特异性碱性酸酶 (BAP)和 I型前胶原 C端肽升高3. 骨吸收的生物学标记物：血清胶原分解产物和酸性 磷酸酶升高4. 血清 PTH升高5. 血浆 1,25(OH)2D3水平降低肾内科长征医院放射学检查纤维性骨炎： 指骨骨膜下侵蚀，锁骨、骨盆和头颅骨出现局灶性 X线透亮区和毛玻璃样改变。骨软化： 假性骨折2-M淀粉样变： 骨囊肿，脊柱关节病慢性肾衰骨骼外钙化 关节周围钙化透析病人英式橄榄球球衫样脊柱“Rugger jersey”spine in a patient receiving dialysis透析病人股骨假性骨折2-MG淀粉样变引起骨囊性变和侵蚀慢性肾衰骨骼外钙化 肺钙化甲旁亢时骨膜下侵蚀肾内科长征医院骨 活 检纤维性骨炎 ： 成骨细胞和破骨细胞数量和活性增加，类骨质增多，小梁周围纤维化。骨软化： 类骨质缝增宽，四环素标记骨矿化降低。铝相关性骨病： 铝染色超过骨小梁表面积 15% ，骨形成率 220m2/mm2.d非动力性骨病： 类骨质正常或降低，骨形成率降低。混合性骨病： 纤维性骨炎和骨软化同时存在。透析病人骨软化症骨膜下吸收，充以未矿化的