以肝损为主要表现的原发性甲状腺功能减退症的鉴别诊断ppt课件(1)

以肝损为主要表现的原发性甲状腺功能减退症的鉴别诊断闫焱2011-06-07病史特点（ 1）： 16岁，男性； 主诉 ： 怕 冷和懒言 1年余 。 临床表现 ：低基础代谢率症群：畏寒、少言、学习成绩下降（记忆力下降？注意力难以集中？）、运动迟缓（长跑名次下降）双手冰冷，基础代谢率（ BMR)降低：脉率 /56+脉压/20-111=-35%粘液性水肿面容：面部浮肿，面色苍白；皮肤改变： 脸色 苍白略 黄，颈部及胫前皮肤稍有色素 沉着 ； 全身 皮肤稍粗糙病史特点（ 2）： 临床表现：精神神经系统：腱反射正常；骨骼和肌肉：肌肉无 压痛无 萎缩，咀嚼运动后肌肉无明显隆起和僵硬，肢体肌力 V度，肌张力正常 范围；肌酸 激酶（以 CK-MM为主）升高，肌红蛋白升高；心血管系统：心功能下降？（夜眠可平卧，登 3层楼梯可出现气急，无胸闷胸 痛）脉搏缓慢，心动过缓；心脏标志物： cTnT, NT-proBNP正常， CK-MB升高；病史特点（ 3）： 临床表现： 消化系统： 食欲下降，大便习惯改变？（ 23天一次）； 肝 酶升高； 血液 系统： 贫血， 凝血机制减弱；日期 地点 ALT U/L AST U/L -GT U/L AKP U/L03.23 五院 202 173 03.30 五院 110 91 04.11 五院 55 05.12 五院 73 240 05.18 中医院 156 347 60 5105.23 中山医院 53 153 90 5606.02 中山医院 135 102 79 47病史特点（ 4） 实验室检查：直接证据：FT3 100mIU/L，TG-Ab 3177IU/ml， TPO-Ab 600IU/ml；间接证据：血脂：血同型半胱氨酸： 19.0umol/l 总胆固醇：9.47mmol/L；甘油三酯： 1.57mmol/L； HDL-ch：1.03mmol/L； LDL-ch： 7.73mmol/L出凝血功能：凝血酶原时间： 14.0秒 ；凝血酶原时间比值： 1.22；国际正常化比值： 1.21；凝血酶时间： 18.7秒 ；活化部分凝血活酶时间： 36.1秒；纤维蛋白原： 155mg/dl血常规（入院）：血红蛋白： 115g/L诊断 甲状腺功能减退，桥本甲状腺炎 ； 甲 减性肌病 ； 肝功能损害，甲减所致可能 ； 轻度 贫血； 脂 代谢紊乱甲状腺功能减退症致肝功能 损害诊断标准 根据 临床症状、体征、甲状腺功能 FT3，FT4， TSH等 指标明确甲减诊断 。 肝功能 异常，具备下列至少 l项 者 ： ALT或 AST升高； AKP升高； GGT升高； TB或 (和 )CB升高 ； 总 蛋白 和 白 蛋白 降低 ； 肝大。 除外 其他原因所致的 肝损害 及 肝大 ; 甲 减控制后肝功恢复正常。肝功能异常作为主要矛盾：利加隆 +双环醇 加用五酯胶囊 停双环醇两天针对 肝功能异常所行检查： 抗 “ O” ：阴性 ; 自身抗体 （ ANA,抗 ds-DNA,AT-RNP,AT-SM,AT-SSA,AT-SSB,AT-JO-1,AT-SCL-70,抗核糖体 P蛋白，抗线粒体抗体，抗平滑肌抗体）：阴性 ； 肿瘤 标志物（ AFP,CEA,CA19-9):正常 ； C3： 0.96g/L； C4： 0.12g/L ； 总补体测定：57.7IU/mL；类风湿因子： 60%而女性患者50%，本患者 37%） 肝豆状核变性 ：多见于青少年，铜代谢障碍，沉积于肝、脑、角膜和肾脏，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜 K-F环，可伴有血浆铜蓝蛋白降低； 半乳糖血症：为婴幼儿及少年疾病。肝细胞和红细胞内缺乏半乳糖代谢所需要的半乳糖 -1-磷酸 -尿苷酰转换酶，使得半乳糖 -1-磷酸和半乳糖堆积在肝细胞，造成肝脏损伤，表现为呕吐、腹泻、营养不良、黄疸、腹水、白内障、智力迟钝、半乳糖血症、半乳糖尿和氨基酸尿等； a1-抗 胰蛋白酶缺乏： a1-抗 胰蛋白酶基因异常； 糖原贮积病：缺乏淀粉（ 1,4,1,6） -转葡萄糖苷酶而致肝细胞内大量糖原贮积，表现为肝大结节性进行性肿大，伴脾大、黄疸和腹水； 酪氨酸血症：肝硬化、低磷酸血症引起的佝偻病，多发性肾小管重吸收缺陷，血和尿中酪氨酸浓度增高。肝功能异常的病因诊断 (3) 自身免疫性肝炎 ：多见于女性，以高丙种球蛋白血症，高血清自身抗体（ ANA,SMA等）为特征； 血吸虫病 ：血吸虫卵在门静脉堆积，以门脉高压为主要表现； 肝脏活检为金标准。甲减伴肝损害的可能机制（ 1）： 甲减患者 ATP生成减少 ，影响肝细胞膜结构稳定性，肝酶 从 细胞内 逸出 增多； 甲减作为自身免疫性疾病， 可以 产生自身抗原引起机体对自身组织失去免疫耐受，而产生 自身抗体 并激活细胞毒 T细胞对肝细胞进行攻击，使肝细胞 凋亡和坏死； 甲状腺激素减少，肝细胞问黏多 糖蛋白 等沉积肝间质充血、水肿，肝 中央小叶 充血性纤维化，出现肝功能 异常； 甲减性心脏衰竭时可加重肝损害。甲减伴肝损害的可能机制 （ 2） ： 严重 甲减常导致非 酒精性 脂肪肝甚至肝细胞癌的发生，从而引起肝脏结构和功能的 变化 。 12进一步建议 完善检查：病毒性肝炎标志物检测；铜蓝蛋白测定、 24小时尿铜；必要时行肝脏活检； 诊断性治疗：给予优甲乐替代治疗后，随访肝功能。参考文献： 1Liangpunsakul S Chalasani N Is hypothyroidism a risk factor for non-alcoholic steatohepatitisJ?J Clin Gastroenterol， 2003， 37(4)： 340-343 2 Reddy A， Dash C， Leerapun A。 et a1 Hypothyroidism： a possible risk factor for liver