心肌疾病ppt课件_2

心肌疾病 心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病和先心病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。它分为：心肌病，即原因不明的心肌疾病，与特异性心肌疾病 (原因已知 )。实际上两者之间的界限并非很清晰。(1995年 WHO ISFC)心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病心肌病分类：根据病理生理、病因学和发病因素可分为四种类型扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩障碍肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚限制型心肌病：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能 扩张容积 致心律失常型右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变未分类心肌病仍保留，并将特异性心肌疾病 (specific heart muscle disease)改称为特异性心肌病 (specific cardiomyopathy)。克山病 (地方性心肌病 )曾在我国暴发流行，有其特点，列入特异性心肌病。心肌炎是以心肌炎症为主的心肌疾病，与心肌病的关系密切。第一节 心肌病 (原发性 )住院患者中心肌病占心血管病的 0.6 4.3，还有增加趋势。在心血管病的尸解中占 0.11。Dilated cardiomyopathy， DCM主要特征：一侧或双侧心腔扩大，心肌收缩泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，曾称为充血性心肌病。常有心律失常，病死率较高，男多于女 (2.5:1)，发病率为 5-10/10万。病因：尚不完全清楚，除特发性、家族遗传性外，病毒感染是重要原因。病毒对心肌的直接损伤，或体液、细胞免疫反应所致的心肌炎均可导致和诱发 DCM。 此外，围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、代谢异常等多因素亦可引起本病。病理：肉眼：心室扩张、室壁常变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓。组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，程度不等的纤维化混合存在。 ，临床表现：起病缓慢，多在临床症状明显时才就诊，如气急甚至端坐呼吸、浮肿、肝大等 CHF的症状和体征时才诊断。部分患者有栓塞或猝死。主要体征为心脏扩大， 75 S3、 S4奔马律。常合并各种类型心律失常。实验室和其它检查胸部 X线：心影明显增大，心胸比 50，肺淤血。ECG： 多种异常： AF、 传导阻滞等各种心律失常、 STT 改变、低电压、 R波 、病理性 Q波与心肌广泛纤维化有关心音图： S3和或 S4， P2， 有时心尖区或三尖瓣区全收缩期杂音，与相应瓣环扩大引起 MR或 TR有关UCG： 心脏四腔均增大而以左侧为著， LVOT也扩大， IVS、 LVPW运动减弱，提示心肌收缩力 。 MV本身无变化，但前叶舒张期活动振幅降低，瓣口开放极小，呈钻石样双峰图形。心导管和心血管造影： LVEDP/LAP/PCWP， SV/CI。 心室造影： LV扩大、弥漫性室壁运动减弱、 EF。 冠造多正常。心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等，虽缺乏特异性，但可评估病变程度及预后。核素血池扫描 LVEDV/LVSDV， SV； 核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。诊断与鉴别诊断本病无特异性诊断指标，临床上心脏增大、心律失常和 CHF表现，UCG证实心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑本病可能，但应除外各种病因明确的器质性心脏病，如急性病毒性心肌炎、风心病等及各种继发性心肌病等后才可确立诊断。 治疗和预后病程长短不等， CHF出现频度较高，预后不良。死亡原因多为心衰和严重心律失常。一般症状出现后 5、 10年存活率各为 40、 22。治疗原则是针对 CFH和各种心律失常。限制体力活动、低盐饮食、洋地黄和利尿剂。易洋地黄中毒，故应谨慎。在洋地黄、利尿剂的基础上加用 阻滞剂、钙拮抗剂、血管扩张剂及 ACEI等，从小剂量开始，视症状、体征调整用量，长期口服。不但能控制心衰且能延长存活，使 5年存活率增至 70。在某些重症晚期患者中，在上述药物治疗基础上植入 DDD型起搏器，选用恰当的起搏参数，可改善血流动力学。终末期患者进行心脏移植术可改善存活率和预后。 Hypertrophic cardiomyopathy， HCM心肌非对称性肥厚、心室腔变小， LV充盈受阻，舒张期顺应性 。根据 LVOT有无梗阻可分为梗阻性与非梗阻性 HCM。 梗阻性者 AV瓣下部 IVS肥厚明显，曾称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄 (idiopathic hypertrophic subaortic stenosis， IHSS)。 本病常为青年猝死的原因。病因：常有明显家族史 (约 1/3)，属常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因 (sarcomeric contractile protein genes)突变是主要致病因素。儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。病理：主要病变在心肌，特征是非对称性心室间隔肥厚 asymmetric septal hypertrophy,ASH， 亦有心肌均匀肥厚 (或 )心尖部肥厚 (apical hypertrophy， APH)类型。组织学：心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱尤以 LVIVS部为著 临床表现：部分患者无症状，因猝死或体检被发现。大多有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难。 LVOT梗阻者起立或运动时可有眩晕，甚至神志丧失。体检可心脏轻度增大、可有 S4， LVOT梗阻者： L- 、 较粗糙的喷射性 SM； 心尖部也常有 SM。 这两种杂音除与IVS不对称肥厚造成 LVOT相对狭窄有关外，主要与收缩期血流经过狭窄处时的漏斗效应 (venturi effect)吸引使 MV移向室间隔致狭窄更严重有关，收缩晚期甚至可完全阻挡流出道； MV本身也会有关闭不全。此 SM显然与 AV器质性狭窄的杂音不同。凡能影响心肌收缩力，改变 LV容量及射血速度的因素均可使杂音响度发生明显变化，如 阻滞剂、下蹲位，使心肌收缩力 或使 LV容量 均可使杂音减轻；相反硝酸甘油或体力运动使 LV容量 或心肌收缩力 均可使杂音增强。胸部 X线：心影增大多不明显，心衰时可明显增大心电图：最常见 LV肥大、 ST-T改变，常有以 V3、 V4为中心的巨大倒置T波。 、 、 aVF、 aVL或 V4、 V5上的病理性 Q是本病的一个特征。有时 V1R波 ， R S比 。室内传导阻滞、期前收缩亦常见， APH型可在心前区导联有巨大倒置 T波。 LV舒张期顺应性 使心房收缩 ，心尖搏动图可见 a波 、心音图可见 S4； 流出道梗阻者颈动脉搏动可呈双峰型。UCG： 对诊断有重要意义。 IVS非对称性肥厚，舒张期 IVS厚度与后壁之比 1 3，间隔运动低下。梗阻者 IVS流出道部分向左心室内突出，MV前叶在收缩期向前运动 (systolic anterior motion,SAM)， AV收缩期呈半开放状态。心导管检查和心血管造影： LVEDP、 梗阻者在 LV腔与 LVOT间有压差20mmHg， Brockenbrough现象阳性 (在有完全性代偿间歇的 VCP之后的心搏收缩力 使心室内压 ，但收缩力 亦使梗阻加重故 AO内压反而 )。此为梗阻性 HCM的特异表现，而在 AS时此时 AO内与 LV内压力成正比上升。心室造影 LV腔变形呈香蕉状、舌状、纺锤状 (心尖部肥厚时 )。冠造多无异常 心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大，排列紊乱有助于诊断。 诊断和鉴别诊断：临床或 ECG表现类似 CAD的患者如较年轻，如不能确定CAD时应考虑本病。结合 ECG、 UCG及心导管检查可诊断。如有阳性家族史 (猝死，心脏增大等 )更利于诊断。治疗和预后：预后因人而异，可从无症状到心力衰竭、猝死。成人 10年存活率为 80、小儿 50。死亡成人多为猝死，小儿多为心衰其次为猝死。猝死在阳性家族史的青少年中尤多见。猝死原因多为室性心律失常 ,特别是 VF。治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻LVOT狭窄和抗室性心律失常。应用 阻滞剂或钙拮抗剂。重症梗阻性患者可作介人或手术治疗，植入 DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌。有些 HCM患者随年龄增长逐渐呈扩心病的症状与体征者称为具有扩张型心肌病特征的肥厚性心肌病 (HCM with DCM like features)。 对此可用扩心病伴心衰时的治疗措施进行治疗。避免激烈运动、持重或屏气以减少猝死发生。本病进展缓慢应长期随访，对直系亲属应进行 ECG/UCG以便早期发现家族中其他 HCM患者主要特征是心室舒张充盈受阻。以心脏间质纤维化增生 (increased interstitial fibrosis)为主要病理变化：心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。本病可为特发性亦或与其他疾病如淀粉样变性，伴或不伴嗜酸粒细胞增多症的心内膜心肌疾病并存。多见于热带、温带，我国仅有散发。以发热、全身倦怠为初始症状，白细胞增多，特别是嗜酸性粒细胞增多较为特殊。以后渐出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等心衰症状。表现酷似缩窄性心包炎，又称为缩窄性心内膜炎。心电图：窦速、心房肥大， T低平或 ：导管：舒张期心室压力曲线呈现早期下陷，晚期高原波形，与缩窄性心包炎类似。 LV造影：心内膜肥厚及心室腔缩小，心尖部钝角化。活检：心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化。需与缩窄性心包炎鉴别。心室腔狭小，变形和嗜酸性粒细胞的增多，心包无钙化而内膜可有钙化等有助于本病诊断。本病还应与具有扩张型心肌病特征的肥厚性心肌病及轻症冠心病鉴别。还应与一些有心脏广泛纤维化的疾病如系统性硬化症、 DM、 酒精中毒等特异性心肌病相鉴别。预后较差，只能对症治疗。心衰对常规治疗反应不佳，往往成为难治性心衰。糖皮质激素治疗也常无效。栓塞并发症较多，可考虑使用抗凝药物。近年用手术剥离增厚的心内膜，收到较好效果。肝硬化出现前可作心脏移植。 Restrictive cardiomyopathy， RCMArrhythmogenic fight ventricular cardiomyomthy， ARVC致心律失常型右室心肌病，又称致心律失常右室发育不良 arrhythmogenic fight ventricular dysplasia ARVD， 现以 ARVD/C表示。特征： RV心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，初为局灶性，渐呈全心弥漫性受累。 LV亦可受累，间隔很少受累。常为家族性发病，系常染色体显性遗传。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。应控制室性心律失常。室壁心肌菲薄，不宜心内膜心肌活检和消融治疗，高危患者可植入埋藏式自动心脏复律除颤器 ICD 。 未分类心肌病 undassifiedcardiomyopathies， UCM指不适合归类于上述类型的心肌病 (如弹性纤维增生症、非致密性心肌病、心室扩张甚轻而收缩功能减弱、线粒体受累 )。某些疾病可以出现几种类型心肌病的特征 (如淀粉样变性、原发性高血压 )。已认识到心律失常和传导系统疾病可能是心肌疾病的原因，但现在尚未将其列为心肌病范畴。第二节 特异性心肌病 specific cardiomyopathies指病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病。以前称为特异性心肌疾病(specific heart disease)。 括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌病 (有 LV肥大伴扩张型或限制型心肌病心衰的特点 )、炎症性心肌病 (特异性自身免疫性或感染性 )、代谢性心肌病 (糖原贮积症、糖脂质变性、淀粉样变性等 )、内分泌性心肌病 (如甲亢或甲减 )、全身疾病 (结缔组织病、白血病等 )、肌营养不良、神经肌肉病变、过敏及中毒反应 (乙醇、儿茶酚胺、葸环类药物、照射等 )，围生期心肌病等。多数特异性心肌病有心室扩张和因心肌病变所产生的各种心律失常或传导障碍，临床表现类似扩张型心肌病。淀粉样变性心肌病可类似限制型心肌病，糖原贮积症类似肥厚型心肌病。酒精性心肌病 alcoholic cardiomyopathy长期大量饮酒可引起心肌病变。病理：心肌细胞及间质水肿和纤维化，线粒体变性。临床表现可酷似扩张型心肌病。 X线心影扩大，心胸比 55。 ECG左心室肥大较多见，可有 AF或频发性期前收缩。 UCG或 LV造影：心室腔扩大， EF。 如能排除其它心脏病，有大量饮酒史(纯乙醇量约 125ml d， 即啤酒 4瓶或白酒 150g/日 )持续 10年以上应考虑本病。诊断后戒酒和治疗即可奏效。不能长期持续戒酒者预后不良。同时应注意常合并的肝、脑酒精中毒病的诊治。围生期心肌病 peripartal cardiomyopathy可在围生期首次出现，可能是一组多因素 (heterogeneous)疾病。既往无心脏病、在妊娠末期或产后 (通常 2 20周 )出现呼吸困难、血痰、肝大、浮肿等心衰症状，类似扩心病。可有心室扩大，附壁血栓。特点是体循环或肺循环栓塞频率较高。约每 1300 4000次分娩中有 1例。有人认为本病是因妊娠分娩使原有隐匿的心肌病显现出临床症状，故将之归入原发性心肌病。多见于 30左右的经产妇。如早期诊断、及时治疗，一般预后良好。安静、增加营养、维生素类药物十分重要。心衰时可用洋地黄、利尿剂和血管扩张剂等。栓塞者应用抗凝剂。应采取避孕或绝育措施预防复发。药物性心肌病 drug-induced cardiomyopathy阿霉素等抗癌药物、三环类抗抑郁药和其他药物致药物性心肌病者日见增加。临床表现：心律失常，室内传导阻滞， ST-T改变，慢性心功能不全等，类似扩心病或非梗阻性 HCM的症状和体征。应在用药期间定期体检或用辅酶 Q10预防发病，做到早期诊治。 克山病 Keshandisease， KD即地方性心肌病endemic cardiomyopathy， ECD中国发现的一种原因不明的心肌病。因 1935年在黑龙江省克山县发现而命名为克山病。 70年代末急性克山病发病率由建国初 52/10万下降至 0.3/10万。 1980年农村改革开放后本病已戏剧性地消失了。流行病学：发病呈明显的地区性、时间性和人群性。主要发生在我国由东北到西南的一条过渡地带上黑、吉、辽、蒙、晋、冀、鲁、豫、陕、甘、川、滇、藏、黔、鄂等 15个省、自治区的 309个县、旗。时间分布上有明显的多发年和多发季节。多发年常受自然因素和社会经济因素影响。急性多发生在东北和西北地区的冬季，而亚急性多发生在西南和华东地区的夏季。人群分布上的明显特点是主要发生在自产自给的农业人口，特别是贫困农业户中的育龄妇女和断奶后学龄前儿童。育龄妇女发病比同年龄组男性多 5倍以上，而乳儿几乎不发病。病区生活的非农业人口如林业矿业铁路驻军等未见发病。数年前云南病区农村诊断出许多成年扩张型心肌病，从流行病学和临床病理看仍应诊断慢型克山病。推测或系当年克山病流行时期的潜在型儿童患者，经 30余年，随着年龄增长和生活习惯的改变，而呈慢性克山病表现。病理：主要病变是心肌实质的变性、坏死和纤维化交织在一起。心脏呈肌原性普遍扩张，心壁通常不增厚。 20可见附壁血栓及肺、脑、肾、末梢血管栓塞。光镜心肌变性和坏死。变性呈弥漫性，坏死呈灶状分布。以 LV/IVS为重， PV较轻。电镜为线粒体肿胀、增生和嵴及肌原纤维破坏。病因：不清，可分为生物地球化学病因和生物病因。本病全部发生在低硒地带，患者头发和血液中硒明显低于非病区居民，口服亚硒酸钠可以预防本病的发生，说明硒与克山病发生有关。病区虽然普遍低硒，但发病仅占居民的一小部分，且缺硒不能解释本病的年度和季节多发，所以有多种其他因素参与的可能。生物病因学说认为本病可能是由病毒尤其是肠道病毒感染或食物真菌毒素中毒引起。临床表现：临床上分为急性、亚急性、慢型和潜在型。前三者为心功能失代偿型，后