颅内生殖细胞瘤

颅内生殖细胞瘤及其鉴别（ germ cell tumor， GCT）贵州医科大学2016级 简要病史患者女， 24岁， 2年前无明显诱因出现闭经，后视物模糊，有重影，无头晕、头晕、口角歪斜、言语含糊等，现患者大小便失禁、感头痛，视物模糊症状加重，就诊于我院，行头颅 MRI。如图所示。概述 生殖细胞肿瘤是发生于生殖腺或生殖腺外的肿瘤，由原始生殖细胞或多能胚细胞转型而形成；原始的生殖腺发育成熟为卵巢或睾丸，并分别下降至盆腔、阴囊，在此过程中，原始生殖腺也可发生异位移行，因此生殖细胞肿瘤除了可以原发于卵巢和睾丸外，还可以发生在性腺外（ extragonadal），且多位于中线附近。头颅颈部纵隔腹膜后骶尾椎病理分型WHO的病理分 类 将 GCTs分 为 6个 亚 型：生殖 细 胞瘤、畸胎瘤、内胚 窦 瘤 (又名卵黄囊瘤)、 绒 毛膜上皮癌 (简 称 绒 癌 )、胚胎癌、混合性生殖 细 胞瘤 （ 混合性生殖 细 胞瘤 为 其他 组织 学成分混合而成 ） 。除生殖 细 胞瘤 （ germinomas)以外的 肿 瘤 总称 为 非生殖 细 胞瘤性生殖 细 胞 肿 瘤(nongerminomatous germ cell tumors，NGGCTs)。 生殖 细 胞瘤 约 占 GCTs的 5070 。流行病学 亚洲的发生率明显高于欧美国家 高峰年龄： 10-12岁（ 90%女 可分 为 囊性和 实质 性，囊性多 为 良性， 实质 性者多 为恶 性 因 有牙 齿 、骨、脂肪 等组织， CT上 为 高低不等密度， MRI图 像上畸胎瘤在各个序列上表 现为 不均 质松果体区畸胎瘤畸胎瘤 松果体主质细胞肿瘤特点 发病年龄较生殖细胞瘤大（ 20-40岁） 多见于青年女性，生殖细胞瘤多见于青少年男性 呈 “ 爆炸 ” 钙化灶， 生殖细胞瘤常推压松果体钙化移位 很少发生坏死、囊变及出血 松果体瘤不具有生殖细胞瘤侵犯三脑室后部形成的 “ 蝴蝶征 ” 鞍上池、基底节区及脑实质内有肿瘤病灶时考虑生殖细胞瘤 患者性征发育迟缓或不发育CT呈类圆形等密度或稍高密度影，MRI为等或稍长 T1稍长 T2信号，边界清楚，周围无水肿，可见钙化，无出血、囊变及坏死。增强扫描肿瘤轻到中度均匀强化，少数呈不均匀强化。松果体细胞瘤为起源于松果体实质的良性肿瘤，占松果体区肿瘤的 15%以下，多发生于青年女性，平均年龄 34岁。 WHO分级为 级。松果体细胞瘤松果体母细胞瘤松果体母细胞瘤 WHO分级为 级，肿瘤较早侵犯第三脑室并沿脑脊液途径播散转移，形成脊髓和脑膜种植。松果体母细胞瘤常较大，形体不规则，呈浸润性生长，无包膜，与邻近组织分界不清， CT平扫成等密度或稍高密度或等低混杂密度，肿瘤内出血、坏死囊变常见，钙化罕见。 MRI为混杂 T1长 T2信号， DWI为高信号。增强扫描肿瘤明显不均匀强化。中等分化松果体实质肿瘤中间分化的松果体实质瘤影像表现介于二者之间很难鉴别 。胶质瘤 松果体区胶质瘤主要为星形细胞瘤，也可见胶质母细胞瘤， 主要位于松果体周围脑实质结构，若能发现肿瘤来自胼胝体、顶盖等松果体周围结构时，鉴别意义更大 浸润性生长 增强检查，良性可不强化，恶性强化明显 单从影像特征很难与松果体本身实质肿瘤区别。胶质瘤WHO I级：毛细胞型星型细胞瘤 ：好发于儿童及青少年；小脑半球近中线处或小脑蚓部；多数伴囊变。 CT :囊 /实性肿块，呈低 /等密度，钙化及水肿少见；一定的占位效应；增强明显。 MRI： T1低 /等信号， T2等 /稍高信号，囊变长 T1长 T2， FLAIR不被抑制；WHO II级：弥漫性星形细胞瘤 ：局限或弥漫浸润临近脑组织； CT：一侧大脑半球，边界不清低 /等密度肿块； 10%20%钙化；，囊变较少；多无水肿；不强化或轻度强化，有强化提示局部恶变。MRI： T1低， T2高， FLAIR高； DWI无弥散受限。WHO III 级：间变性星形细胞瘤 ：浸润性，边界不清，侵袭临近组织；囊变、出血不常见。 CT低密度占位，钙化、出血、囊变罕见，不强化； T1混杂等、低信号， T2、 FLAIR混杂高信号，常无强化，任何强化都应提示胶质母细胞瘤的可能。WHO IV级：胶质母细胞瘤 ：额叶、颞叶白质，供血丰富、可见出血、坏死，明显水肿及占位效应。 CT：边界不清，周围等密度、中间低密度，可见出血，钙化少见；重度水肿；病变常沿胼胝体向两侧呈蝴蝶状扩散，脑脊液种植转移；明显不均匀强化。 MRI： T1等 /低信号， T2/FLAIR高信号。余同 CT。脑膜瘤松果体区脑膜瘤实际上起源于大脑镰与小脑幕切迹交界处附近的脑膜，向松果体池内突出。影像表现与其他部位脑膜瘤一致。 骨质增生 白质塌陷：脑白质受压，与颅骨内板间距增大 与硬脑膜广基底相连 临近脑沟、脑池扩大 静脉窦受压或阻塞脑外肿瘤常见征象CT：圆形 /椭圆形均等密度 /稍稍密度，囊变、坏死少见， 20%-25%合并钙化，砂粒样；明显均匀强化。脑浸润确定征象：肿瘤边缘毛糙模糊，蘑菇征，伪足征（肿瘤边缘指状突出）， 毛刷征脑浸润的提示性征象：肿瘤轮廓呈结节状或分叶状脑膜瘤 T1等信号， T2等或略高信号，明显均匀强化颅内转移瘤 15-30%的恶性肿瘤病人会发展为颅内转移； 肺癌是男性人群中脑转移瘤最常见来源，乳腺癌则是女性人群中脑转移瘤的最常见来源；CT表现特 点：多发， 60% 70%的病例；灰白质交界区；大 小不 等小者为实性结节；大者中间多有坏死，呈 不 规则环状 。平扫：密度不等，高、等、低、混杂。增强： 95%的病例有增强；结节状；环状 -环壁较厚 ，不 规则 。脑水肿： 87%的病例； 4mm以下小结节常无水 肿。MRIT1WI呈稍低信号， T