脑深部对称性病变的鉴别诊断ppt课件

脑深部对称性病变的鉴别诊断 Victor， Adams， Collin (1)有影响维生素 B1减少的病史。 (2)眼外肌麻痹 (尤其外直肌 )、眼球震颤、同向凝视障碍。 (3)共济失调 (步态性 )。 (4)意识障碍：精神错乱、沉睡昏迷。 (5)精神症状：注意力和记忆力障碍，时间、空间的定向障碍、虚构。 (6)血中丙酮酸盐含量增高。 酒精中毒 性脑病 2 疾病分类 精神科 3 症状体征 有无智力减退、性格改变及记忆力障碍；了解病程长短，生活自理能力情况。 三种综合征的特征性表现为： （ 1） Wernick脑病：在长期饮酒的基础上，一次过量饮酒后突然发生谵妄、昏睡、肌肉抽搐或眼球麻痹、去大脑强直或昏迷，清醒后可转为以下二种综合征。 （ 2）柯萨可夫精神病：缓慢起病，以记忆障碍为主，伴虚构或错构、定向力障碍，可有情感和动作迟钝。可发生程度不同的多发性神经炎，检查见肢体感觉障碍、肌萎缩、腱反射减弱或消失，严重时可瘫痪。 （ 3）慢性酒精中毒性痴呆：缓慢起病，有严重的人格改变，记忆减退及智能障碍；社会功能及生活自理能力下降或消失。脑电图可有低波幅慢波；脑 CT示脑室扩大，大脑皮质特别是 颞叶 显著萎缩。 4 疾病病因 详询有无长期的、大量的饮酒史。 5 诊断检查 全面体检，及作神经系统检查及精神检查。检验包括血常规，肝、肾功能，血电解质，酶谱，血糖检查，并进行脑电图 (脑电地形图 )、头颅 CT检查。应与其他脑器质性疾病相鉴别。 6 治疗方案 1、戒酒治疗 （ 1）一次性断酒：重症患者及出现严重 戒断反应 者，可用与酒精有交叉依赖的苯二氮卓类替代，替代成功后，再撤停药物。可选用 安定 10mg，或 5mg， 2/d； 佳静安定 0.4mg， 2/d； 氯硝安定 1.0mg， 2/d。 （ 2）厌恶疗法：皮下注射阿扑吗啡 20mg后，令病人闻酒味，当病人快要呕吐时，给病人饮酒一杯。如此每日或隔日一次，连续 10 30次后，即可形成对酒及酒味的呕吐反射，达到戒酒目的。 （ 3）服抗饮酒剂：双硫仑 0.25或 0.5g， l/d， 1 3周为一疗程，冠心病及急性中毒状态禁用。 2、一般支持及对症治疗： （ 1）纠正 营养不良 ：高糖、 高蛋白饮食 和白蛋白、氨基酸及大量维生素，静滴 1/d， 7d为一疗程。 （ 2）促进神经细胞功能恢复，给予谷氨酸钾或谷氨酸钠、 -氨酪酸、 ATP、辅酶 A、细胞色素 C及 B族维生素。 （ 3）周围神经炎治疗见多发性神经炎节。 3、传统 中医中药 ，辨证论治，针灸疗法。 4、加强 心理治疗 ，促进其职业康复及提高社会适应力。 护理： 1、按精神科及神经科一般护理常规。 2、对生活不能自理病人，加强护理保护，防止衰竭及跌伤。配合医生心理治疗，耐心指导并帮助患者进行生活及社会适应能力的训练。 7 保健贴士 成人酒精重度中毒后可并发中毒性 肺水肿 、脑血管意外（缺血性脑梗死、脑出血）、频发室早、房颤等多种 心律失常 及肝功能损害；大量饮酒后还可出现急性乙醇中毒性肌病，肌痛，肌无力、肌肉肿胀，横纹肌溶解而导致急性肾衰竭。 慢性酒精中毒患者除基底节供血不足外，还有有氧代谢障碍、细胞变性萎缩，逐渐出现欠规律、不节律的类帕金森征。病情变化与饮酒关系极为密切。可出现持续性 共济失调 。有人经 CT证实，大都有 小脑萎缩 ，可能与供血不足及慢性中毒性变性、退化、萎缩有关。也称之为小脑共济失调。 1 CT可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变， 25%的患者导水管周围低密度区。 MRI是诊断 WE的理想工具，早期诊断较敏感，可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型改变是第 脑室和导水管周围对称性 T2WI高信号影， 6 12个月后恢复期高信号降低或消失；乳头体萎缩是 WE的特征性神经病理异常，乳头体容积明显缩小不仅是硫胺缺乏的特殊标志，也是 WE与Alzheimer病的鉴别特征。 硫胺 (维生素 B1)主要从饮食摄取，嗜酒者常以酒代餐，甚至数天不进食；长期嗜酒引起胃肠功能紊乱及小肠黏膜病变使吸收不良，慢性肝病的发生率增加，使硫胺贮存、硫胺转化成活性焦磷酸硫胺素的能力下降，导致硫胺摄入不足。焦磷酸硫胺素是细胞代谢中的重要辅酶，使 丙酮酸 脱氢酶、 -酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用，使丙酮酸脱羧转化成乙酰辅酶 A，将无氧 糖酵解与三羧酸循环联系起来；使 -酮戊二酸转化成 丁二酸 ，后者也是三羧酸循环的重要环节。硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循环不能正常进行，不能生成靠葡萄糖氧化产生 ATP作为能源，代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒，干扰神经递质合成、释放和摄取，导致中枢神经系统功能障碍，产生韦尼克脑病。 Wernicke(1881)首次描述本病的病理改变是第三、四脑室及中脑导水管处灰质有很多点状损伤。研究发现， WE患者有多部位脑病变，如乳头体、脑干、第三脑室、导水管周围、丘脑、下丘脑、小脑蚓部上端和前庭神经核等，中脑、脑桥、延髓和大脑病变明显。 WE的大脑病理组织学研究发现，典型的组织学特征是神经元变性、坏死和缺失，髓鞘变性和坏死，星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细血管增生，细胞水肿和斑点状出血等。 Wernicke脑病 (韦尼克脑病 ),是由多种原因引起的 维生素B1缺乏所致的脑病。 引起维生素、 B1缺乏而发生本病的原因有：酒精中毒，营养不良，长期的静脉高营养治疗，婴幼儿喂养失当，同时还可继发于消化系统疾病，严重肝病，播散性结核，肿瘤等疾病。 临床特点为，病人有影响维生素 B1减少的病史。眼肌麻痹，以外展运动障碍多见，其次为垂直运动障碍和同向凝视障碍。明显的躯干性 共济失调 和眼震。有注意力和记忆力障碍和时间、空间障碍，多伴有虚构，意识障碍多表现为嗜睡或昏迷。 血中丙酮酸盐含量增高，血清中维生素 B1含量及