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颅内静脉窦血栓形成 15例诊治体会上海第六人民医院神经内科许丹 赵玉武概述w cereberal venous sinus thrombosis,CVT/CVSTw 发病率低w 好发于青年人和未成年人w 临床表现多样w 严重可致残致死w 容易漏诊误诊脑静脉血回流受阻脑静脉血回流受阻血液淤积于静脉系统和毛细血管内局部脑组织肿胀神经细胞变性、坏死静脉性脑梗塞、 出血 颅内压增高脑脊液吸收障碍脑脊液吸收障碍阻断蛛网膜颗粒吸收 脑脊液吸收障碍 颅内压增高病理生理分类 静脉窦血栓l 上矢状窦血栓l 侧窦 (横窦 及乙状窦 )血栓l 岩上窦及岩下窦血栓l 直窦血栓l 海绵窦血栓 大脑浅静脉 (皮层静脉 )血栓 大脑深静脉血栓: 大脑中深静脉、基底静脉、大脑内静脉、大脑大静脉 (Galen vein) 小脑静脉血栓 颈静脉血栓病例 1董某,男, 52岁, “突发右额颞部持续性 胀痛 8天,加重伴喷射性 呕吐 8小时 ”; 2005年 10月 8日入院;诱因:劳累着急,上呼吸道感染;查体:左侧视野同向偏盲;低热 37.2-37.4;眼底:左眼视乳头鼻侧边界欠清;10.8头颅 CT:右枕颅板下高密度影;10.11头颅 MRI:右横窦 T1 条状高信号;10.12头颅 MRV:右侧乙状窦、横窦未显示;其他辅助检查:中性细胞百分比 82.7%;治疗及转归:脱水后呕吐次日好转,治疗 17天头痛基本缓解,治疗 19天好转出院。发病 8天 CT 发病 11天 T1W 发病 11天 T2W病例病例 2张某,男, 37岁, “ 突发 左枕部胀痛 伴持续性加重 4天 ” ; 2006年 1月 9日入院;诱因:妻子怀孕,家务操劳;查体:无阳性体征;1月 10血常规:血 Hgb:171g/l(110-160),细胞比积 50.2%( 37-49%);尿酮体( +);1.9腰穿:脑脊液压力 205mmH2O;潘氏极弱阳性;余正常;1.9头颅 CT:左枕部颅板下条索征;1.12头颅 MRI:左侧横窦乙状窦高信号;1.12头颅 MRV:左侧横窦乙状窦颈内静脉未显影;治疗及转归:脱水加抗凝,治疗 4天症状好转,治疗 9天出院。发病 7天 T1W 发病 7天 T2W 发病 7天 T1W左侧横窦、乙状窦、颈内静脉未显影冠状位矢状位病例 2 MRV病例 3钱某,男, 20岁, “突发 枕后部疼痛 ,阵发性加重伴 呕吐 ”, 2008年 5月 28入院;可能诱因:打篮球出汗多;家族史 :其母有下肢深静脉血栓形成史;眼底:轻度视乳头水肿;脑压 280mmH2O,潘氏阴性;5.28头颅 CT:可见左枕部近颅板下高密度影 ;发病 4天T1FlairT1增强病例病例 3T2发病第9天MRI治疗 2周后病例 3 MRV左侧横窦、乙状窦、颈内静脉未显影治疗后部分再通,颅颈部颈外静脉引流支扩张,静脉侧枝循环形成癫痫大发作数次;活血抗凝脱水抗痫治疗;2周后好转出院病例病例 4李某, 男, 34岁,因 “因突发 后颈部疼痛 10天, 视物成双 3天 ”于 2006年 11月 20日入院;头痛 5-6小时后感 恶心 、一过性 耳闷 、一过性上 胸痛 ;十月中旬有 220v触电史;查体:双眼结膜略充血,左眼 外展麻痹( 横窦血栓 向下扩展至岩下窦)向下扩展至岩下窦) ,眼底无视乳头水肿, 脑膜刺激征 阳性;11.20血常规: RBC 6.43X1012/L,Hb 181g/L,Hct 53.6%,WBC 9.6X109/L中性 84.2%。血粘度高;治疗 9天头痛好转, 18天复视好转出院。发病 12天 发病 12天 MRVT1 T2病例病例 5女, 25岁,因 “ 发热 2天,神志不清伴大小便失禁 8小时 ” , 06年 7月 24日凌晨 2: 30入感染科;病因:剖宫产后 12天,产褥期感染,退烧药物使用;查体:浅昏迷,双侧瞳孔等大,右侧 Babinski征( +);颈软,克氏征( +);血常规: WBC 9.5x109/L,N 76%, BPC 98X109/L,Hb125g/L,血小板形态异常;腰穿: CSF压力未测, WBC 2/mm3,RBC 30/mm3,潘氏试验( +);蛋白 2.77g/L,氯 126mmol/L,糖 3.5mmol/L; .7.24头颅 CT:后纵裂似见高密度影。入院诊断:中枢神经系统感染?T1 T2 FlairMRI:双侧基底节异常信号影,左大脑脚脑 肿胀 ,左基底节 梗塞伴出血 , 左侧脑室受压。病例病例 5MRI增强MRV右侧横窦、乙状窦显影不良 ;大脑内静脉、大脑大静脉、直窦未见显影病例病例 5w 治疗:激素、丹红、醒脑静、脱水剂、白蛋白、氯酯醒、必存等,因脑出血未使用溶栓、抗凝、降纤药物。w 入院后 16天,神志清楚,简单对答,左侧肢体肌力 4级,右侧 0级,双侧病理征阳性。w 1个月后出院:遗有反应迟钝,计算力、记忆力差,构音含糊,左侧肢体肌力 5级,右上肢 0级,右下肢 1级。复查 MRI: 8月 1日(入院第 7天):左侧丘脑及 右侧颞枕交界静脉性梗塞伴出血。病例病例 6吴某,男, 46岁, “突发头晕头痛伴发热 1天 ”入院;直窦合并双侧横窦、乙状窦受累;凝血因子异常亚临床甲减癫痫发作一次2周好转出院病例病例 7朱某,男, 45岁, “突发头痛 3天,反应迟钝半天 ”入院直窦合并双侧侧窦、大脑大静脉血栓形成凝血因子异常转归良好(后遗痴呆) 发病 10天发病 3天发病 5天发病7天发病10天病例病例 8女, 57岁, “头痛头晕伴呕吐 5天 ”精神烦躁 嗜睡纳差;发病第 10天昏迷,脑疝;转归:死亡血栓位置:横窦发展至上矢状窦、累及小脑静脉未活血抗凝CT增强病例病例 9女,女, 52岁,岁, “视物模糊视物模糊 2周周伴右眼胀痛、睁眼费力伴右眼胀痛、睁眼费力 10天天 ”有低热;血白分升高;有低热;血白分升高;查体:眼底静脉充盈;右查体:眼底静脉充盈;右眼结膜充血;右动眼神经眼结膜充血;右动眼神经麻痹;右麻痹;右 V1、 V2分布区痛分布区痛觉减退。觉减退。治疗及转归:激素、抗感治疗及转归:激素、抗感染。一月后好转出院。染。一月后好转出院。海绵窦血栓形成总结w 病因明确的有 10例:脱水合并酮症 1例、消耗性疾病 1例(肠癌脑膜转移)、遗传促凝(抗凝血酶 III缺乏伴 高同型半胱氨酸血症 2例、有家族遗传史 1例)、继发性红细胞增多症 2例,产褥期感染合并自身免疫性疾病 1例、败血症1例、隐性感染 1例。其他:触电?乘飞机?遗传促凝?药物?总结u 发病年龄: 平均发病年龄 44岁 ,最小 20岁;u 起病方式 :1. 大多突发起病, 1-7天内渐进性加重; 90%以上在发病一周内就诊。u 首发症状:1. 头痛 ( 12/15,80%以上 );后枕部颈部多见,可呈持续性、发作性、进展性;2. 恶心呕吐( 7/15,50%左右) ;3. 复视 2例(外展麻痹或动眼麻痹);总结辅助检查w 视乳头水肿不多见( 25%);w 头颅 CT:可作为快速筛查手段;横窦和直窦血栓分别见枕部颅板下和后纵裂高密度 条索征, 有高度警示意义,易 被误诊为枕叶出血、蛛血 。w 头颅 MRI:除在亚急性期常显示 血栓影 外,还可早期发现的脑实质病损范围 (细胞性水肿 +血管性水肿、静脉性脑梗或伴出血等 )。 枕部颅板下条索状高信号影或枕颞部近横窦区梗塞伴出血高度提示对应侧横窦乙状窦血栓形成 。w 头颅 MRI+头颅 MRV:确诊。总结治疗: w 一般治疗 : 脱水降颅压、防治脑疝(药物为主、必要时手术开窗清除血肿或梗死组织) 抗痫 抗感染 止痛 控制精神症状 ;w 抗凝尽早! 口服抗凝药治疗维持 3 6个月,遗传性促凝的患者可考虑长期抗凝;w 介入溶栓 适用于常规治疗效果差的患者;w 单纯颅高压患者(无局灶血肿或脑梗),可考虑

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