反复发作性呼吸困难PPT课件

反复发作性呼吸困难 经 典病例分析 2018/7/10 1 内 容说明 2018/7/10 此处添加公司信息 2 病例摘要 分析 1 急诊诊疗经过 2 讨论 3 小结 4 5 病例摘要（一） 2018/7/10 3 患 者 ,男性， 18岁，学生，主因 “ 反复发作性呼吸困难 8个 月 ,再发 1天 ” 于 2007年 12月 6日收人院。患者 8个月前学校课间 操结束与同学追逐跑动后约 10分钟后出现头皮发痒 , 全身逐渐出 现风团 ,呈大小不等的水肿性斑丘疹 ,周围伴有明显红晕 ,瘙痒明 显 ,无明显呼吸困难 ,无胸闷、胸痛、喘憋 ,于学校医务室就诊 ,口 服抗组胺药后皮疹消退。约 1 周后再次于课间操后出现上述症 状 ,自服抗组胺药后症状无缓解 ,且出现喉咙堵塞感、呼吸困难 ,并 出现头晕、意识不清 ,无哮鸣音 ,无胸闷、胸痛 ,无心悸 ,至当地医 院就诊 ,测血压降低 ,予肾上腺素皮下注射后症状缓解 . 2个月前患 者长跑 2400m,10余分钟后再次出现上述症状 ,就诊于学校医务 室 ,测血压低于正常 (舒张压 45mmHg) ,予地塞米松肌注后数分 钟内症状即缓解。至医院皮科就诊 ,査血过敏原过筛 ,对尘端、粉 螨、虾、蟹过敏 。 病例摘要（二） 2018/7/10 4 1 天前患者再次于长跑 2400m后约 5分钟出现头皮发麻 ,全身 瘙痒 ,但未出现皮疹 ,伴咽喉部堵塞感及呼吸困难 , 并出现意识不 清 ,约 15分钟后至医院急诊 。 既 往体健 ,患慢性鼻炎多年。家族中无同样病史 。 査体 :T37.1 ,P84次 /分 ,R20次 /分 ,BP130/70mmHg。患者精神 好 ,皮肤黏膜无皮疹、红肿、破溃。全身浅表淋巴结未触及肿 大。心、肺、腹査体未见异常 。 急诊辅助检査 :血常规 : WBC11.72x109/L, N56.80% , HGB 187g/L, PLT 412x109/L。 急诊 8项 :K+3.41mmoL/L,C02CP 20.7mmo1/L,GLU 7. 85mmoL/L,Ca2+ 2. 37mmoL/L。动脉血气 : PH 7.407,PC02 37. 5mmHg,P02 98. 8mmHg,HC03 23. 8mmo1/L,Sa02 (动脉血氧饱和度 )100% 。凝血全项（正常）： PT（凝血酶原时间） 14.0秒 ,。 病例摘要（三） 2018/7/10 5 APTT（活化部分凝血活酶时间） 31.7秒 , D-二聚体 544.454ng/ml。心肌标记物 : CK-MB（磷酸肌酸肌酶 5 ng/ml） 1.2ng/ml, MY0（肌红蛋白） 148ng/m1,TnI（肌钙蛋白） 0. 05ng/ml。 心电图示窦性心动过速 ,可见 S1 Q3 T3,如图： 分析（一） 2018/7/10 6 该 病例为青少年，既往体健，近 8个月出现反复发作性呼吸 困难 ,共有 4次发作。其中共同特点： 1、发作时间：都在发生运动后，但每次引起发的运动量不相同 ，其中 2次活动量较小，追逐跑动即引发作；其余 2次为长跑后 引起发作，活动量较大。 2、发作地点：经追问病史，患者 4次发作时都处于塑胶跑道 ;但 患者亦有多次在塑胶跑道环境中运动未出现类似发作。 3、发作特点 :4次发作中均伴有皮肤瘙痒，其中 3次出现荨麻疹 ； 4次发作中有 3次出现呼吸因难 , 具患者自述为 “嗓子发紧 ;感觉 嗓子起了皮疹。且 3次伴有不同程度的休克 ,表现为低血压、思识 障碍。 4、治疗反应：患者 4次发作经口服或注射抗过敏药物 ,如抗组胺 类药物、激素或肾上腺素均迅速缓解。 分析（二） 2018/7/10 7 如果从呼吸困难单独考虑 ,考虑的疾病范围很大 。根据呼吸困难 发生的机制可分为以下几类疾病 : 肺源性呼吸困难 :由呼吸道、 肺、肺循环、胸膜、纵隔、胸廓及呼吸肌的各种疾病引起通 气、换气功能障碍 ,导致缺氧和 (或 )二氧化碳潴留 ,或因呼吸阻力 增强，使呼吸有关 感受器兴奋等。 心源性呼吸困难 :见于各类心脏病引起心功能 衰竭时 ,尤以充血性心力衰竭最常见 ,常有原发病和诱因 ,如先天性 心脏病、心肌病、各种心律失常、肺炎、哮喘、肾炎、贫血、 输液过快等 ,大量心包积液也可出现呼吸困难。 中毒性呼吸困 难 :由呼吸中枢受毒物刺激或药物抑制所致 ,见于酸中毒、尿毒 症、毒血症、化学毒物中毒及药物中毒等 。 血源性呼吸困难 : 由红细胞携氧减少或大出血休克刺激呼吸中枢等所致 ,见于重症 贫血、休克、白血病及变性血红蛋白血症等。 分 析（三） 2018/7/10 8 神经精神性与肌病性呼吸困难 :常因颅内压升高和供血减 少而使呼吸中枢抑制 ,或神经肌肉麻痹致通气不足 ,以及心理因素 等所致 ,见于脑部疾病、重症肌无力危象、急性感染性多发性神 经根炎和癔症等。 其他疾病所致呼吸困难 :如大量腹水、气 腹、急性传染性疾病伴高热、中暑等。 结 合该患者 ,青少年男性 ,既往体健 ,平素活动耐量正常 ,4次发 作均为运动后发作呼吸困难 ,入院后支气管激发试验阳性 ,首先考 虑运动性哮喘 ,但亦有不支持处 : 运动性哮喘少见发作时伴有皮 肤表现 ,该患者几乎每次发作均伴有皮肤瘙痒及荨麻疹 ; 该患者 平素运动量大 ,每周均有 l次长跑 ,但并非每次运动均引起发作 ; 运动性哮喘所致的呼吸困难 ,目前认为典型的应为小气道痉挛引 起呼气性呼吸困难 ,而根据患者描述不支持。 分 析（四） 2018/7/10 9 结 合患者 4次发作的表现 ,皮肤瘙痒、荨麻疹、抗过敏药物应 用后症状迅速多缓解 ,更倾向于过敏性疾病 ,且过敏性反应可解释 患者发作的所有表现 ,如皮肤表现 -麻疹 ;喉头水肿引起的呼吸困 难 ;过敏性休克引起的低血压、意识障碍 ;以及应用抗过敏药物后 症状迅速缓解。患者 4次发作均在塑胶跑道的环境中 ,首先应考虑 对塑胶的接触过敏或者吸入性过敏 ,但不能解释的是患者多次处 于塑胶跑道 ,并非每次均引起发作 ;且患者平素接触塑胶物品等均 无过敏表现。 常见的过敏还有对食物的过敏。追问病史 ,患者 4 次发作前约 1. 5小时均有进食史 ,但经追问进食的食物平素经常 食用 ,并未出现过敏症状 。 分 析（五） 2018/7/10 10 考 虑患者发作时多次出现荨麻疹 ,向皮肤科医师咨询 ,皮肤科 意见考虑可能为胆碱能性荨麻疹 ( cholinergic urticaria,CU) :胆 碱能性荨麻疹是荨麻疹的一种特殊类型。其皮疹大小多为 2- 4mm。其发病机制与变态反应无关 ,而是运动或受热引起躯体深 部温度升高 ,促使乙酰胆碱作用于肥大细胞 ,血浆组胺浓度升高 ,引 起出汗、血管扩张等代偿性反应。因此 ,在外界温度改变的情况 下 ,如洗热水澡或桑拿 ,较易引发胆碱能性荨麻疹。但患者平素多 次剧烈运动、洗热水澡并未出现荨麻疹 ,且胆碱能性荨麻疹少见 休克等严重过敏表现。 急诊诊疗经过（一） 2018/7/10 11 入 急 诊后根据检査结果 ,给予抗感染、补液等对症治疗。期 间出现小腿抽搐 ,予葡萄糖酸钙 10ml、甲泼尼龙 40mg静脉滴注 后症状迅速缓解。 进 一步检查结果 : 心肌梗死三项 :12月 7日为 CK-MB 6. 6ng/ml,MY0 196ng/ml,TnI正常。次日复查： CK-MB 4.5ng/ml,MY0 112ng/ml,TnI正常。 12月 11日 CK-MB,MY0均恢 复正常。 生化： 12月 10日 UA436umol/L,CK 227U/L，血磷 1.49mmol/L。电解质恢复正常。 12月 10日嗜酸性粒细胞计数 0.20109/L，血清总 IgE 295.7IU/ml。 12月 13日复查嗜酸性粒 细胞计数 0.25109/L，血清总 IgE 171.4IU/ml。 12月 11日支 气管激发实验阳性。 其它： CRP 0.6mg/L,ERS 15mm/h。抗 HIV,抗 HCV， HbsAg均阴性。 胸片：胸部未见活动性病变。 急 诊诊疗经过 （二） 2018/7/10 12 患 者入院后一般性情况好，查体生命体征、皮肤、心肺腹 均无阳性体征。入院后予茶碱控释胶囊 0.1g bid，孟鲁司特纳（ 改善气道炎症，有效控制哮喘） 10mg qn,至 12月 10日停药。 经查阅国外数据库 ,发现国外有类似病例报道 ,这类患者表现为进 食某些特定食物后一定时间内进行运动，则出现过敏反应，可 表现为荨麻症，呼吸困难、腹泻甚至过敏性休克 ;但这类患者进 食此食物但不运动，或避免进食此类食物进行运动的情况下 ,均 不会发作 。这 种疾病即 食物依赖运动诱发性过敏 ( food_dependent,exercise induced anaphylaxis,FDEIA) 。 急诊诊疗经过 （三） 2018/7/10 13 FDEIA是一种与体育运动相关的特殊类型的食物过敏反应。 其典型症状是全身性荨麻疹以及严重的过敏反应 ,例如休克、低 血压等。 目前多数文献认为其机制是由 IgE介导的机体对食物 过敏原的超敏反应 ,而机体在运动时 ,增强了消化道对食物摄取的 通透性 ,包括摄取食物过敏原 ,从而引发过敏反应 。 对 本例患者追问运动前进食食物 ,包括牛奶、鸡蛋饼。其中 3 次发作前都曾进食牛奶 , 因此入院后对患者首先选择牛奶进行食 物一运动联合激发试验。患者进食 500ml 牛奶 ,90分钟后在跑步 机上跑步。患者慢跑 10分钟 ,快速跑 8分钟 ,最快速度 8km/h,但未 诱发皮疹、呼吸困难等过敏反应。 急诊诊疗经过 （四） 2018/7/10 14 考 虑可能原因如下 : 选择的食物牛奶可能非过敏原食物 ; 运动 量不足 ; 患者此前曾应用激素、抗白三烯、茶碱类药物 ,可能影 响试验 ; 诊断错误。国外多篇文献报道亚洲人群 FDEIA患者诱 发发作的食物常见为小麦。追问患者 ,4次发作前均有进食小麦面 食 ,且平素每周长跑未引起发作此前均未进食小麦面食。 遂在患 者进食小麦面食后再次进行食物 -运动联合激发试验 ,患者进食小 麦面食 90分钟后进行运动 ,10分钟后即出现了荨麻疹、呼吸困难 等表现 ,予抗过敏治疗后迅速缓解 ,符合 FDEIA的表现。考虑诊断 为 小麦依赖 -运动诱发性过敏。 讨 论（一） 2018/7/10 15 1、 FDEIA的发现历史 1979年 ,Maulitz等人第一次报道了在食用 甲売类食物后剧烈运动而导致的运动诱发性过敏。 1983年 ,Kidd 等人再次对 4例类似的病例进行报道 ,并首次提出了食物依赖 -运 动诱发性过敏 ( food-dependent exercse-induced anaphylaxis, FDEIA)。 FDEIA多见于 1030岁人群 ,尤其是青少年居多。男性 的发生率往往高于女性。 2、影响 FDEIA的因素通常 ,这些患者会在食用某些特定食物并且 剧烈道动后出现过敏反应。但也有报道提出 ,很多其他因素也会 对症状的发作产生影响。可能导致 FDEIA的因素包括特定的食 物、运动 (强度、类型、持续时间以及与进食时间的关系 )、身体 状态 (劳累、睡眠、精神压力及月经周期等 )、药物 (非甾体类药 物 )、酒精以及气候的变化等。常见食物：贝壳类食物、酒、西 红柿、干酪、芹菜、草莓、牛奶、小麦制成的食物及桃等。 讨 论（二） 2018/7/10 16 3、临床表现 FDEIA临床常见的症状包括 : 皮肤症状 ,如全身性 荨麻疹、血管性水肿以及红斑； 呼吸困难重中以上呼吸道梗 阻最为突出 ; 腹痛 ; 意识障碍。几乎所有患者都会出现皮肤症 状， 60%以上的患者会出现呼吸系统症状 ,约有 50%的患者可能 出现消化道症状 ,还有 20%的患者可能出现意识障碍 。 4、发生机制 FDEIA的机制被认为是由 IgE介导的机体对食物过 敏原的超敏反应 . IgE与食物过敏原的反应降低了肥大细胞脱颗 粒反应的阈值。而运动备触发了脱颗粒 ,从而产生过敏反应。有 报道认为 ,机体在运动时 ,增强了消化道对食物摄取的通透性 ,导致 机体对食物过敏原的吸收量大大增加 ,从而引发过敏反应。阿司 匹林也有增加消化道通透性的作用 ,因此 ,某些患者会在服用阿司 匹林后导致类似过敏反应的现象 。 讨 论（三） 2018/7/10 17 5、鉴别诊断 由于 FDEIA是一种特殊类型的过敏反应 ,因此 ,临床上 , FDEIA与 其他类似疾病的鉴别是十分必要的。 ( 1 ) 食物性过敏反应 :这是一种单纯与进食食物相关的过敏反应，患者在食用 某些特定食物后 ,数分钟至数小时内便会出现皮疹、呼吸系统症状或者消化系 统症状。 ( 2 ) 运动性哮喘 :运动性哮喘 ( exercise-induced asthma, ELA)是剧烈运动后 导致气道暂时性狭窄 ,发生哮喘样发作的特有现象。 EIA 的呼吸困难主要是由 于小气道的狭窄造成的 , 因此主要表现为咳嗽、气短、喘息、胸痛或胸闷以 及呼吸困难 ,查体时两肺可闻及干啰音和哮鸣音。 ( 3 ) 胆碱能性荨麻疹 :胆碱能性荨麻疹是荨麻疹的一种特殊类型 。 其皮疹大 小多为 2-4mm。发病机制与变态反应无关 ,而是运动或受热引起躯体深部温度 升高 ,促使乙酰胆碱作用于肥大细胞 ,血浆组胺浓度升高 ,引起出汗、血管扩张 等代偿性反应。因此 ,在外界温度改变的情况下 ,如洗热水澡或桑拿 ,较易引发 胆碱能性荨麻疹 ,但较少出现严重的休克等状态。 讨 论（四） 2018/7/10 18 6、诊断标准 临床表现 :进食某些食物后一定时间内 (多为 2小 时内 )进行剧烈运动 ,如跑步、篮球、足球等 ,之后出现全身性荨 麻疹 (多为 10-15mm)、呼吸困难 (喉头水肿、支气管痉挛 )、腹 痛、腹泻、意识障碍等临床症状。 食物 -运动联合激发试验阳 性 ;激发试验阳性时可行血组胺检查 ,有文献报道发作时患者血组 胺水平升高。也有报道发现发作时升高的是去甲肾上腺素水平 而非组胺水平。 7、治疗 倘若出现了过敏反应 ,则应采取紧急措施 ,最常用的方法 是使用肾上腺素或抗组胺药物 ,