黄疸待查与治疗ppt课件

黄疸待查与治疗 1 概述 胆红素的代谢 黄疸分类及特点 黄疸诊断的临床思路 黄疸的治疗 主要内容 2 一、概述一、概述 1、定义：黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜、巩膜黄、定义：黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜、巩膜黄 染的染的 症状症状 和和 体征体征 。 2、胆红素的正常值：、胆红素的正常值： 1.71mol/L 17.1mol/L 。 3、胆红素的异常值：、胆红素的异常值： （ 1） 隐性黄疸：隐性黄疸： 17.1mol/L 34.2mol/L； （ 2） 显性黄疸：显性黄疸： 34.2mol/L； 4、胆红素分度：、胆红素分度： （ 3）轻度黄疸：）轻度黄疸： 34.2mol/L 85.5mol/L （ 4）中度：）中度： 85.5mol/L 171mol/L （ 5） 重度 : 171mol/L 3 二、胆红素的正常代谢： 1.来源：来源： （ 1）主要：由体内红细胞分解后的血红蛋白产生，占 80%-85%, ； （ 2）次要：占 15%-20%，由骨髓幼稚红细胞的血红蛋 白、肌红蛋白、过氧化物酶、细胞色素等的破坏分 解，称 “旁路胆红素 ” 。 2.胆红素的正常代谢 4 血红蛋白 非结合胆红素 与葡萄糖醛酸结合与葡萄糖醛酸结合 结合胆红素结合胆红素 红细胞 单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统 循环血液 尿胆原 粪胆素粪胆素 (80-90%) 尿胆原尿胆原 尿胆素尿胆素 胆红素的肠肝循环 （ 10-20%） 肾 肝 肠 门静脉 胆红素的正常代谢示意图 5 3. 小结：小结： （ 1）由结合胆红素 尿胆原 结合胆红素 尿胆原 的过程 称为 “胆红素的肠肝循环 (10-20%)”; （ 2） 血清总胆红素 (TB)为血清中非结合胆红素 (UCB)与结合胆 素 (CB)之和 ,前者占 80%,后者占 20%; （ 3）非结合胆红素 (UCB)： 不溶于水，不能从肾脏排泄 ； 结合胆红素 (CB)： 可溶与水，可从 肾脏 排泄 。 6 三、黄疸的分类：三、黄疸的分类： 1.病因学分类：病因学分类： 溶血性黄疸；溶血性黄疸； 肝细胞性黄疸；肝细胞性黄疸； 胆汁淤积性黄疸（阻塞性黄疸）；胆汁淤积性黄疸（阻塞性黄疸）； 先天性非溶血性黄疸。先天性非溶血性黄疸。 2.按胆红素性质分类：按胆红素性质分类： 以非结合胆红素增高为主的黄疸；以非结合胆红素增高为主的黄疸； 以结合胆红素增高为主的黄疸。以结合胆红素增高为主的黄疸。 3.按解剖部位分类：按解剖部位分类： 肝前性黄疸肝前性黄疸 肝性黄疸肝性黄疸 肝后性黄疸肝后性黄疸 7 （一）溶血性黄疸： 病因： 先天性：海洋性贫血、遗传性球形 RBC增多症； 后天获得性：自身免疫性贫血 ;同种免疫性溶血性贫血；非 免疫性溶血性贫血（输血不符、药物等因素导致的溶血）。 机制：大量 RBC破坏，生成大量非结合性胆红素，超过肝 脏代偿能力，非结合胆红素在血中潴留；溶血造成贫血及 红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代 谢功能。 8 血红蛋白 非结合胆红素 与葡萄糖醛酸结合与葡萄糖醛酸结合 结合胆红素结合胆红素 单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统 循环血液 尿胆原 粪胆素粪胆素 尿胆原尿胆原 尿胆素尿胆素 肾 肝 肠 门静脉 溶血性黄疸发生机制示意图 大量溶解 红细胞 9 3.溶血的临床表现 黄疸：一般黄疸为轻度，呈 浅柠檬色 。 贫血 ：不同程度。 急性溶血：急性溶血时症状常严重，表现为寒战、 高热、头痛、呕吐、腰痛、 血红蛋白尿（酱油样小便 ）， 严重时可以发生急性肾功能不全。 慢性溶血：多为先天性，贫血、脾肿大。 10 4.实验室检查 （ 1）血常规： Hb下降，网织红细胞升高； （ 2）尿常规（尿双胆）：尿胆原 +，尿胆红素 阴性 ; （ 3）血清 TBil增高 ,大多数 60%； （ 3）肝功能如： AST、 ALT，白蛋白等变化不大； （ 4） AKP、 -GT可显著升高； （ 5）凝血功能障碍： PT可以轻度延长，但 VitK1可以校正； （ 6）影像学检查。 22 (四 )先天性非溶血性黄疸 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有先天性酶 缺陷所致的黄疸，本组疾病临床少见。大多数发生于 儿童及青少年，有遗传家族史，胆红素有波动性，转 氨酶一般正常，除极少数外，多数健康状况良好。除 Crigler-Najjar综合征 I型外预后良好。 1.Gilbert综合征 2.Crigler-Najjar综合征（ I、 II型） 3.Dubin-Johnson综合征 4.Rotor综合征 UCB CB 23 四、黄疸的诊断思路 （一）启动临床思维必须掌握的资料： 1. 病史： （ 1）现病史： 年龄、性别、职业、诱因等； 病程与病情演变： 黄疸持续时间？ 骤然 or逐渐发生？ 黄疸出现前是否有其他症状？ 出现后是否进行性加重？时轻时重？ 24 四、黄疸的诊断思路 （一）启动临床思维必须掌握的资料： 1. 病史： （ 1）现病史： 伴随症状： 发热： 感染、急性肝炎、溶血等； 消化道症状： 厌油、食欲下降等； 腹痛： 胆道结石及感染、肝癌、胰腺炎及胰腺癌等； 大小便颜色变化： 酱油样小便、浓茶样小便；浅色或 陶土样大便 皮肤瘙痒： 肝细胞性黄疸及胆汁淤积性黄疸。 25 四、黄疸的诊断思路 （一）启动临床思维必须掌握的资料： 1. 病史： （ 2）既往史： 有无肝炎病史、手术史、输血史，是否有类似发 作史，持续时间？ （ 3）个人史： 是否长期大量饮酒、使用肝损害药物、吸毒史、血 吸虫等疫水接触史，化学物质接触史等； （ 4） 家族史： 有无肝炎、类似溶血性疾病及遗传性肝病 史患者； 26 四、黄疸的诊断思路 （一）启动临床思维必须掌握的资料： 2. 体查： （ 1）有无贫血貌，特别是慢性肝病体征等； （ 2）有无腹壁静脉显露或曲张、下肢静脉曲张； （ 3）是否有急腹症体征：急性化脓性胆管炎等； （ 4）上腹部是否可扪及肿块； （ 5）肝脾是否肿大：脾肿大见于病毒性肝炎、钩端螺 旋体病、败血症、疟疾、门脉性或胆汁性肝硬化、 淋巴瘤等； （ 6）有无腹部移动性浊音； （ 7） Kayser-Fleischer环（ K-F环）：肝豆状核变性。 27 Kayser-Fleischer（ K-F环） 28 四、黄疸的诊断思路 （一）启动临床思维必须掌握的资料： 3 . 实验室检查资料： （ 1） 血常规： Hb，网织红细胞； （ 2）尿常规：尿双胆； （ 3）凝血功能： PT （ 4）肝功能：肝脏酶学（包括 AKP、 GGT）、胆红素 ； 肝细胞损害： 谷丙转氨酶、谷草转氨酶、胆红素 AST 20%分布肝脏 ,主要在线粒体、心脏、骨骼肌、肾 、脑。 ALT 肝脏特异性很高的酶， 80%分布肝脏 ,其余分布 骨骼肌、肾。 29 AST/ALT 比率的临床意义： 2 ：肝外因素、肝硬化、酒精性肝病、缺血 /再 灌注、中毒、急性肝豆状核变性 （溶血）等； 4 : 暴发性肝豆状核变性。 胆汁淤积： 碱性磷酸酶、 -谷氨酰转肽酶 肝脏合成功能： 白蛋白、球蛋白、 凝血功能 （凝血因 子） 30 四、黄疸的诊断思路 （二）临床思路： 定性 定因 定病原学 31 黄疸的实验室鉴别诊断 项目 溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性 TB CB CB/TB 尿胆红素 尿胆原 正常 15% 20% 30% 50% + 轻度 50% 60% + + 减少或消失 ALT、 AST ALP GGT 正常 正常 正常 可 PT 对 VitK的反应 胆固醇 血浆蛋白 正常 无 正常 正常 延长 差 轻度 或 AlbGlob 延长 好 正常 32 1. 溶血性黄疸的诊断步骤 1.确定溶血性黄疸； 2.寻找溶血的诱因及病因： 红细胞脆性检查、各种贫血的鉴定、 抗人体球蛋白试验（ Coombs试验）。 33 2. 肝细胞性黄疸的诊断步骤 1.病史及既往史： 病毒性肝炎、酒精性肝病、 药物性肝炎等； 2.原发病：病原体感染（如钩体病等）； 3.肝炎血清学指标检查； 4.自身免疫性肝病的检查：抗核抗体、自免肝 抗体检测（抗线粒体抗体 -M2等）； 5.甲状腺功能、 AFP定量 检查； 6.血清铜及铜蓝蛋白、尿铜等检测； 7.影像学检查： 8.必要时肝穿刺活检。 34 超声检查 胆管扩张 胆管不扩张 CT、 MRCP、 ERCP、 PTC 根据临床资料 ？胆管疾病 ？肝内淤胆 MRCP/ERCP 肝活检 结石胰腺或壶腹 部肿瘤 3. 胆汁淤积性黄疸的诊断步骤 35 肝细胞性黄疸的治疗为例： 1. 病因及去除诱因的治疗； 如： 肝炎的抗病毒治疗 、感染的抗菌治疗、停用肝损 害药物等。 2.对症与支持治疗； 休息、营养；血浆、白蛋白，保证热卡供给等。 3.处理并发症与合并症： 4.护肝治疗； 5.人工肝（血浆置换、 MARS等） 6.肝移植 五、黄疸的治疗 36 一、护肝药物主要分类： 1.基础代谢类药物：主要包括维生素及辅酶类。 2.抗炎护肝药物： （ 1）糖皮质激素：仅适用于爆发性肝炎、自身免疫性 肝病、淤胆型肝炎 （ 2）甘草甜素类制剂 ：复方甘草酸单铵，甘草酸二 胺、复方甘草酸苷、异甘草酸镁等。 3.解毒保肝药物：葡萄糖醛酸内酯（肝泰乐）、谷胱甘 肽、硫普罗宁等。 4.改善肝脏微循环： 前列地尔 、 丹参、丹参多酚酸 关于护肝药物 37 5.降酶为主的药物： （ 1）五味子及其衍生物： 联苯双酯 、 双环醇 （ 2）水飞蓟素：复方益肝灵、利加隆、水林佳 6.利胆护肝药物：腺甘蛋氨酸、熊去氧胆酸 、茴三硫 7.肝细胞膜保护剂：多烯磷脂酰胆碱，多用于脂肪肝、 酒精性肝病。 8.促肝细胞生长：促肝细胞生长素 9.其他：中药制剂等。 关于护肝药物 38 二、护