急性炎症性脱髓鞘性PPT课件

急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病 1 同学们好 2 病 例 王梦贤，男， 10岁，行唐县桑叶沟村人，主因四肢 无力 1天于 2002-07-06 13： 30入院。患者于 1天前 出现双下肢无力，行走困难， 12小时前出现上肢无 力，双手不能持物，急送行唐县医院，化验血常规 、血糖、电解质、脑脊液正常，心电图正常。初步 诊断为 “” ，给予输液治疗（具体不详），症状 不见好转而来我院。病程中无发热、头痛、恶心、 呕吐及精神障碍。二便正常。既往体健。 3 病 例 查体 ： 温脉、血压正常。卧位，心肺腹查体（ -）。 专科情况：神情，问答切题，视力粗测正常，双眼 球各方向活动自如，无眼震。双侧瞳孔正大等圆， 约 3mm，对光反射灵敏，口角不偏，额纹对称，听 力粗测正常，悬雍垂居中，咽反射对称存在，伸舌 居中， 颈抵抗 ，腹壁反射减弱，提睾反射存在。四 肢 肌张力降低 ，四肢肌力 0级，共济运动检查不配 合。双侧腱反射未引出，双巴士征阴性，克氏征阳 性。 4 10岁小患者是什么病 ？ 5 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 又称 v急性感染性多发性神经炎 v急性感染性多发性神经根神经炎 v格林巴利综合征（ Guillain-Barre syndrome, GBS） v格林巴利 6 【 定义 】 vGBS是以 周围 神经和神经 根 的 脱髓鞘 及小血 管周围淋巴细胞及巨噬细胞的 炎性 反应为特 点的 自身 免疫性疾病 。 v损害部位：脊神经根、神经末梢；颅神经。 v临床特征： 急性起病 迅速出现四肢对称性软瘫 脑脊液蛋白细胞 分离 现象 7 【 流行病学 】 v GBS的年发病率为 0.6 1.9/10万人，男性 略高于女性。美国及欧洲国家发病高峰在 50 74岁，发病年龄有双峰现象，即 16 25岁 和 45 60岁出现两个高峰。 v 我国无系统的流行病学资料，但发病年龄 与之有很大差异，以儿童和青壮年多见。 8 【 流行病学 】 国外无明显的季节倾向，但我国 GBS的发病 似有地区和季节流行趋势，在我国 河北与河 南 交界带的农村。多在夏、秋季节有数年一 次的流行趋势。 9 【 病因 和发病机制 】 v未完全清楚。 v感染后的一种表现为迟发性过敏反应的自身 免疫性疾病。 10 【 病因 和发病机制 】 vGBS患者在发病前数天或数周多有非特异性 病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲 菌 ,约占 30，此外还有巨细胞病毒、 EB病 毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和人类免疫 缺陷病毒等。 v 以腹泻为前驱感染的 GBS患者 CJ感染率可 高达 85。 11 【 病因和 发病机制 】 分子模拟机制认为， GBS的发病是由于病 原体某些组分与周围神经组分 相似 ，机体免 疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性 T细 胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免 疫 应答 ，引起周围神经髓鞘脱失。 12 【 病理 】 v主要病变在神经根后根神经节、周围神经等 ， 以神经根、神经干及神经丛为重 ，末稍神 经一般较轻。颅神经也可受累。 v 早期脊神经前后根和颅神经的神经纤维及神 经节细胞的 充血水肿、变性和节段性脱髓鞘 改变 。一般轴索无改变。 v 两周后雪旺细胞增殖，髓鞘再生，炎症消 退。 13 【 临床表现 】 v1.急性、亚急性起病。 v2.半数以上起病前 1 4周有上呼吸道或消化 道感染症状。少数有免疫接种史。 v3.病后迅速进展，数日至 2周达高峰。 呼吸 高峰 消化 14 【 临床表现 】 v4.四肢对称性软瘫 (多从远端向近端，也可相 反或同时出现）多数突然发生双下肢无力， 从远端开始，逐渐加重和向上发展，大多数 成为四肢对称性 迟缓性瘫痪 ，腱反射 减低 或 消失，通常数天至 一周内瘫痪达到高峰 。 15 【 临床表现 】 v5.约 1/3 1/2病例可发生不同程度的 呼吸肌麻 痹。 多在起病 3 12天内，少数到第三周出现 。 a.病变波及颈、胸段神经根而致呼吸肌麻痹 b.舌咽迷走神经麻痹时咳嗽反射消失，呼吸 道被分泌物阻塞则加重症状。 c.病变波及延髓致呼吸中枢麻痹。 16 【 临床表现 】 v6半数以上有颅神经损害，最常见的为 双侧 周围性面瘫。舌咽迷走神经损害也较常见， 表现为吞咽困难、构音障碍、呛咳、咽反射 减弱或消失等。 v7多有肢体感觉异常如：烧灼感、麻木、刺 痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现。 感觉缺失少见， 呈手套、袜子型分布 。 17 【 临床表现 】 v8出现植物神经损害表现：皮肤潮红、多汗 、手足水肿，少数病人可出现心率及心律的 改变，通常为心动过速。 v所有类型 GBS均为单相病程，多于发病 4周 时肌力开始恢复。 18 【 临床分型 】 Griffin等（ 1996）根据 GBS的临床、病理及电生理 表现分成以下类型： v 1、经典格林巴利综合征 AIDP v 2、急性运动轴索型神经病（ AMAN）：为纯运动 型。 主要特点 是病情重，多有呼吸肌受累， 24 48 小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高 ，预后差。此型由 李春岩教授 首次报道，故国外学 者称这种急性软瘫称做 “中国瘫痪综合征 ” 。 19 【 临床分型 】 v3、急性运动感觉轴索型神经病（ AMSAN） ：发病与 AMAN相似，病情较其严重，预后 差。 v4、 Fisher综合征：被认为是 GBS的变异型 ，表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消 失（ ophthalmoplegia-ataxia-areflexia） 三 联征 . 20 【 辅助检查 】 v（一）脑脊液： 蛋白细胞分离现象 (蛋白多 ，细胞少或无）多数于起病第一周末开始出 现蛋白升高， 第三周最明显， 后逐渐较低。 蛋白增高程度不一，通常为 1 5g/L，同瘫痪 程度无明显关系。细胞数一般是正常的，以 单核细胞为主。脑脊液糖和氯化物正常 。 21 【 辅助检查 】 v（二）电生理：早期肢体远端神经传导速度 可正常，但 F波潜伏期延长，病情发展到 高峰 后 ，肢体远端神经传导速度则 明显减慢 。 v（三）心电图检查：部分病人心电图可出现 异常，以 窦性心动过速和 T波改变 最常见，可 能是自主神经功能异常所致。 22 【 并发症 】 v（一）急性呼吸衰竭：为呼吸肌麻痹所致， 是本病的 主要死因。 v（二）肺部感染：由于咳嗽反射和清除呼吸 道分泌物的功能减弱。 v（三）心律失常：多数由于机械通气、代谢 、酸碱和电解质紊乱等因素引起。 总体死亡 率 ： 3 4。 23 【 诊断 】 v 1病前周常有感染史。 v 2急性或亚急性起病。 v 3迅速进展的四肢对称性软瘫，感觉障 碍较轻。 v 4可有颅神经损害。 v 5常有脑脊液蛋白细胞分离现象。 24 【 鉴别诊断 】 v1急性脊髓灰质炎： v 2周围性麻痹： v 3重症肌无力： 见表 25 26 【 治疗 】 v（一）急性期治疗： 激素治疗：虽有人认为应用该药效果不明 显，不能减少死亡率，但经大量临床实验， 发现对许多尚未出现呼吸肌麻痹或仅出现轻 度呼吸肌麻痹者，效果较明显。 v地塞米松 10 15mg d加入 5 10葡萄糖 液中静脉滴注， 10 14天。逐渐减量，改口 服泼尼松 20 40mg d维持月后停用。 27 【 治疗 】 v 2呼吸肌麻痹的治疗：抢救呼吸肌麻痹是治疗 重症 GBS的 关键。 密切观察患者的呼吸情况， 呼吸频率增加、心率加快、烦躁不安、血压偏 高、四肢末端轻度紫绀等，表示缺氧和 CO2潴 留，应尽早纠正。 （ 1）应保持呼吸道通畅，加强吸氧，维持呼吸 功能。 28 【 治疗 】 （ 2）当患者咳嗽无力，呼吸道分泌物排出困难 ，肺活量下降至正常的 25 30，血气分 析是 动脉血氧分压低于 70mmHg时 应及时使 用呼吸器。通常可先行气管内插管， 1天以上 无好转， 则行气管切开 ，外接呼吸器。 （ 3）要加强护理，预防肺部感染。 29 【 治疗 】 3控制感染：患者若出现肺部感染、尿路感 染，应及时应用抗生素，可取咽部分泌物或 尿液送检，作细菌或其它致病微生物培养， 并行 药敏试验 。 4血浆交换疗法：起病后 2周可采用此法，但 费用高，危险性大。 30 【 治疗 】 5静脉注射 免疫球蛋白 （ IVIG） 已经证实 IVIG治疗 AIDP是有效的，应在出现呼吸肌麻 痹时尽早应用。成人为 IVIG0.4g/（ kg.d）， 连用 5天。推荐单一治疗。 v 禁忌证 ：免疫球蛋白过敏或先天性 IgA缺乏 的患者。 31 【 治疗 】 6自血光量子疗法：是一种有辅助治疗作用 的治疗方法。 7其它疗