苯丙酮尿症饮食有禁忌

-精选财经经济类资料- -最新财经经济资料-感谢阅读- 1 苯丙酮尿症饮食有禁忌 苯丙酮尿症是一种常见的染色体 隐性遗传性疾病，由于患病宝宝体内缺 乏一种特定的酶，不能代谢苯丙氨酸， 使苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积而 引起疾病。患病宝宝在新生儿期和婴儿 早期大多没有什么异常，通常在 3 6 个月时出现症状，1 岁时症状明显，而 且大多是不可逆转的脑损伤，所以，早 期诊断和早期治疗非常重要。 中国论文网 /6/view-12768197.htm 分年龄食物治疗指南 苯丙酮尿症开始治疗的年龄越小， 效果越好，最好在出生 2 周以内治疗， 以避免脑损伤。绝大多数的苯丙酮尿症 都是典型性苯丙酮尿症，治疗以食物治 -精选财经经济类资料- -最新财经经济资料-感谢阅读- 2 疗为主，采取低苯丙氨酸的饮食治疗。 由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基 酸，完全缺乏时会导致神经系统损害， 因此，低苯丙氨酸饮食就是控制苯丙氨 酸的摄入量，这样既能满足宝宝生长发 育的需求，又能维持血中苯丙氨酸在安 全的范围之间。不同的年龄阶段，低苯 丙氨酸饮食治疗的方案也不同 03 岁宝宝的饮食 母乳是苯丙酮尿症宝宝最好的营 养品，也是宝宝婴儿期苯丙氨酸最好的 来源，母乳中苯丙氨酸的含量约为牛奶 的 1/4。当宝宝确诊为苯丙酮尿症时， 可先停喂几天母乳，但千万别断奶，这 几天用低苯丙氨酸的特殊奶粉喂养，当 查血苯丙氨酸达到正常时，可以给宝宝 继续喂母乳，一般夜里吃母乳，白天吃 特殊奶粉。苯丙酮尿症宝宝辅食添加的 时间与其他宝宝一样，从 4 6 个月 开始，每次先用一种，适应了再换另一 种。 TIP -精选财经经济类资料- -最新财经经济资料-感谢阅读- 3 目前市场上低苯丙氨酸的特殊奶 粉品牌有很多，如美赞臣、惠氏、森永、 华夏 2 号等。 现在一般省份都有苯丙酮尿症特 殊饮食的补助基金，家长可以申请救助。 苯丙酮尿症宝宝的哺乳期可适当 延长，直到妈妈没有母乳为止。 3 岁以后的饮食 应该以苯丙酮尿症专用的低苯丙 氨酸食品如米粉、面条等为主食（供应 约 80% 的蛋白质） ，因为普通的米、面 类食物对苯丙酮尿症儿童来说，也属于 “高”苯丙氨酸食品。对于其余的 20% 的蛋白质，可以采用天然来源的优质蛋 白，如瘦肉、蛋、鱼类，建议在医生的 指导下计算好每天的量，海鲜类、乳酪、 动物内脏等含有较高的苯丙氨酸，建议 尽量不食用。蔬菜除了豆类如菜豆、绿 豆、蚕豆、扁豆等外，其他蔬菜均可食 用。 每一个孩子的饮食必须个体化， -精选财经经济类资料- -最新财经经济资料-感谢阅读- 4 根据年龄、体重和苯丙氨酸血浓度而定。 所有孩子需定期做血液检测苯丙 氨酸含量，1 岁以内的婴儿可以 1 周 1 次，以后可以 1 个月 1 次。 饮食控制至少持续到青春期以后。 一般是终生食用低苯丙氨酸食物。成年 以后，饮食可以适当放宽。 苯丙酮尿症的宝宝有哪些表现？ 生长发育迟缓 主要表现在智力发育迟缓，语言 发育障碍尤为明显，宝宝一般会在出生 后 3 个月左右出现生长发育落后和智力 低下，并逐渐加重。 神经精神表现异常 大多数患病宝宝有烦躁、兴奋等 表现，年龄大一些的宝宝会出现一些行 为、性格的异常，如忧郁、多动、孤僻 等，约有 1/4 的患病宝宝有癫痫发作， 严重的还可能出现脑瘫。 皮肤毛发会改变 患病宝宝刚出生时，头发颜色正 -精选财经经济类资料- -最新财经经济资料-感谢阅读- 5 常，出生后数月内，因为黑色素合成不 足，头发会由黑色逐渐变为棕色或黄色， 皮肤逐渐变白，多数宝宝的面部会长出 湿疹样的皮疹。 身上有特殊的气味 宝宝的尿及汗液有特殊的霉味或 鼠尿样的臭味。 特别提醒 目前我们国家已经立法要求所有 的新生儿必须做苯丙酮尿症筛查。一般 是在宝宝出生后，喂了 3 天的奶，才采 集足底血，做苯丙氨酸筛查，如果筛查 阳性，必须采静脉血检验。 现在新生儿早出院的现象越来越 普遍，所以很多宝宝在出生后 24 小时 之内就被做筛查了，但这种早期检测可 能会使一些苯丙酮尿症宝宝被漏检出， 所以，如果宝宝是出生后 24 小时内做 的检查，应该在出生后 1 2 周再检 测一次。 宝宝患有苯丙酮尿症，家长千万 不要因为宝宝早期没有症状而不重视