颅内原发恶性神经鞘瘤1例并文献回顾

-精选财经经济类资料- -最新财经经济资料-感谢阅读- 1 颅内原发恶性神经鞘瘤 1 例并文献 回顾 【摘 要】目的：探讨颅内原发 恶性神经鞘瘤的临床特点、治疗方法及 预后。方法：对 1 例经免疫组化诊断为 原发恶性前庭神经鞘瘤进行资料收集， 对中枢神经系统恶性神经鞘瘤的文献进 行分析。结果：经检查发现肿瘤后，经 显微镜下行肿瘤次全切除术，免疫组化 结果为“低度恶性神经鞘瘤” 。术后经伽 玛刀辅助放疗，随访 3 个月，病灶未见 复发。结论：颅内恶性神经鞘瘤发病率 低，治疗上首先考虑手术切除，术后辅 助放疗可降低局部复发率，但长期预后 较差。 中国论文网 /6/view-13027257.htm -精选财经经济类资料- -最新财经经济资料-感谢阅读- 2 【关键词】颅内原发恶性神经鞘 瘤；临床特点；治疗；预后 Abstract Objective： To investigate the clinical characteristics， treatment and prognosis of primary intracranial malignant schwannoma.Methods：1 cases with immunohistochemical diagnosis of primary malignant schwannoma were collected， analysis of central nervous system malignant schwannoma literature. The results of the inspection：found after tumor after subtotal resection of tumors under microscope， immunohistochemical results for low- grade malignant schwannoma”. After the operation， the patients were followed up for 3 months， and no recurrence was found. Conclusion： intracranial malignant schwannoma of low incidence， treatment first consider surgical resection， radiotherapy can -精选财经经济类资料- -最新财经经济资料-感谢阅读- 3 reduce local recurrence rate after operation， but the long-term prognosis is poor. Key words： intracranial primary malignant schwannoma， clinical characteristics， treatment and prognosis 【中图分类号】R622.1 【文献标 识码】B 【文章编号 】1672- 3783（2018）01-03-01 神经鞘瘤起源于神经的鞘膜，常 好发于外周，特别好发于四肢及头颈部。 多数病例均为良性神经鞘瘤，恶性神经 鞘瘤发病少见。我们收治 1 例经免疫组 化诊断为原发恶性前庭神经鞘瘤的病人， 现结合相关文献，作回顾性分析。 1 临床资料 患者男性，62 岁，入院 3 年前曾 行左侧颞顶部占位切除术，术后病理诊 断脑膜瘤，此次入院主诉反复性头晕、 行走不稳 2 月，间断呕吐 2 周。查体： 神志清楚，言语流利，全身浅表未查见 肿块，头颅无畸形及压痛，右耳听力稍 -精选财经经济类资料- -最新财经经济资料-感谢阅读- 4 下降，左耳听力正常，四肢肌力正常， 行走稍向右偏，闭目难立征阳性。头颅 CT 提示右桥脑小脑角区囊实性病变， 骨窗像提示右侧内听道扩大。头颅平扫 及增强 MRI 示：右侧桥脑小脑角区见 囊性混杂长、稍长 T1 信号，长 T2 信号， 增强扫描提示呈不均匀强化，范围约 4.4cmX4.8cmX3.8mm，形态欠规则，延 伸至右侧内听道，脑干、四脑室明显受 压。常规行胸腹部 CT 未见阳性病灶。 结合病史及临床表现，术前拟诊为右侧 桥脑小脑角前庭神经瘤。 常规在全麻下行右侧乙状窦后入 路开颅后在显微镜下切除肿瘤，术中见 肿瘤实质部分呈黄色，囊壁呈淡黄色， 囊液呈草黄色，大小约 5cmX4cmX4.5cm 大小，质韧，血供较 丰富，与面听神经粘连紧密，显微镜下 次全切除肿瘤。术后患者恢复良好，术 后普通病理检查倾向于星形细胞瘤，进 一步免疫组化为 Vim（+） 、S100（+） 、 Ki-67（ + 3%） 、P53 （- ） 、EMA（- ） 、 -精选财经经济类资料- -最新财经经济资料-感谢阅读- 5 CK 灶性区域阳性，GFAP（-） ，结果为 低度恶性神经鞘瘤。 手术恢复后，给予行残余病变伽 玛刀治疗，等剂量曲线 50%，周边剂量 8GY，中心剂量 16GY。治疗后常规给 予甘露醇及地塞米松治疗 5 天后出院。 并嘱定期随访。出院 6 月后电话随访， 患者于当地医院行颅脑平扫及增强 MRI 提示残余病变未见明显变化。 2 讨论 前庭神经鞘瘤是颅内神经鞘瘤中 最多见者，约占颅内神经鞘瘤的 90%以 上，占颅内肿瘤的 8%-11%，占桥脑小 脑角肿瘤的 75%-90%，成人多见，前庭 神经瘤为颅内良性肿瘤，迄今未见恶性 报道1。目前国内对周围恶性神经鞘瘤 病例已有不少报道，但对中枢神经恶性 神经鞘瘤少有报道，Chen2等报道颅内 的恶性神经鞘瘤仅 30 例，而恶性前庭 神经鞘瘤未见报道。中枢神经系统恶性 神经鞘瘤常被误诊为良性雪旺氏细胞瘤， 通过临床影像诊断恶性神经鞘瘤非常困 -精选财经经济类资料- -最新财经经济资料-感谢阅读- 6 难。患者术前 MRI 表现主要为囊实性 改变，具有星形细胞瘤或者神经鞘瘤表 现，普通病理检查也倾向于星形细胞瘤， 而星形细胞瘤发生脑实质内，但头颅 CT 提示右侧内听道扩大，MRI 提示病 变位于桥脑小脑角区，病变延伸至内听 道。临床影像表现与普通病理检查不相 符，遂进一步行免疫组化结果为低度恶 性神经鞘瘤。故恶性神经鞘瘤诊断依赖 于病理检查，特别是免疫组化检查。 对于恶性神经鞘瘤的治疗，手术 切除仍是首选方法，手术中力争全部切 除，有学者仍为全切除与更长的疾病存 活相关3-4 ，因此应尽可能全切来改善 生存时间，但由于肿瘤与周围组织界限 是否清晰，肿瘤的大小，位置是决定是 否能全切的重要因素。良性前庭神经鞘 瘤由于常可能与面听神经、三叉神经、 脑干等重要部位粘连，常常不能全切， 而恶性前庭神经鞘瘤可粘连更厉害，同 时肿瘤囊变，囊性液外渗后更加重粘连。 而发生于外周的恶性神经鞘瘤，虽然有 -精选财经经济类资料- -最新财经经济资料-感谢阅读- 7 粘连，可扩大切除，故全切除率较高。 其次是术后放疗治疗，目前仍需要大量 病例证实，潘福敏等报道 1 例原发于椎 管内恶性神经鞘瘤对于术后辅助放疗控 制局部有效，但对远期疗效无明显影响 5。Ziad 等分析了 32 例 B 内恶性神 经鞘瘤指出术后放疗，对疾病的预后有 积极作用6。对于放疗我们觉得采用 3D 适形外照射治疗肿瘤常不敏感，若 加大照射剂量，其副作用较大，故选用 精确的头部伽玛刀较适合，因为肿瘤残 余常常位于神经或者脑干边缘，伽玛刀 定位精确，中心剂量大，周边剂量小， 故对神经及脑干损伤小，故伽玛刀治疗 优于普通放射治疗，但是目前对于中枢 神经系统内的恶性神经鞘瘤的放疗适应 症没有统一标准，放疗的相关问题只能 由神经外科医生和放疗科医生根据病情 商量决定。此外，对于化疗目前存在争 议，但由于发病率低，目前研究较少。 恶性神经鞘瘤，术后随访的意义很大， 可有效监测预后，Chang 等认为局部复 -精选财经经济类资料- -最新财经经济资料-感谢阅读- 8 发可能性大于远处转移的可能性，同时 提出术后若复发，多数影像学表现先于 临床表现7. 故根据恶性肿瘤的特性， 建议术后 3-6 月常规行影像学检查，尤 其是 MRI 检查，明确复发是十分必要 的。 恶性神经鞘瘤的预后，目 前有报道外周恶性神经鞘瘤术后复发率 为 20%-40%8，甚至有报道可达 42%9，局部复发时间从 2 个月-10 年 不等，有相当数量的人可出现转移，肺 脏是最为常见的转移部位。Cashen 等报 道 380 例恶性神经鞘瘤患者的（11+5） 年的生存率为 85%，恶性神经鞘瘤生存 期长于常见的软组织肿瘤，如脂肪肉瘤、 平滑肌肉瘤等。有文献报告恶性神经鞘 瘤的预后和是否并发神经纤维瘤病有关， 此例病人曾发生有脑膜瘤，故我们认为 脑膜瘤有促进神经鞘瘤恶性改变的可能， 但目前无相关文献报道。术后及伽