消化道类癌与类癌综合征课件

消化道类癌与类癌综合征 类 癌 是起源于神经内分泌细胞的肿瘤 n生长缓慢 n低度恶性 n可发生于全身，消化道占85%左右 n发病率低：1-4/10万（Hiripi等统计） n预后较好 消化道类癌的分布 n食管至直肠均可发生 n国外:阑尾最多 n国内:直肠最多 多位于距肛8cm以内 n可发生于任何年龄 以40-60岁多见 不同胚胎起源类癌的特征 前 肠肠 中 肠肠 后 肠肠 部位食管、胃、近 端十二指肠肠、 胰腺 十二指肠远肠远 端、空回 肠肠升、横结肠结肠 、阑阑 尾、肝脏脏 降、乙结肠结肠 、 直肠肠 嗜银银大多阴性阳性大多阴性 5-HT较较低高无 5-HTP常见见少见见无 类类癌综综合 征 常有（不典型 ） 最常见见（典型）一般无 转转移常见见较较少常见见 消化道类癌的临床表现 临床症状常与肿瘤的原发部位有关 n食管：吞咽困难 n胃、十二指肠：上腹胀、痛，恶心、呕 吐或上消化道出血 n小肠：肠梗阻，甚至出血、穿孔 n阑尾：酷似阑尾炎 n结肠：大便习惯改变和血便 类癌的组织形态学特点 典型的胃肠道类癌,瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结 节样肿块,单发或多发,黏膜表面多完整。 光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌细 胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性 类癌综合征 n极少数病人以类癌综合征为突出表现 n类癌综合征的发生率：4% n有典型类癌综合征者少见，多发生于晚 期，特别是肝内有转移者 表现：皮肤潮红、腹痛、腹泻、支 气管痉挛和心瓣膜病变等征象 类癌危象 n是类癌综合征的严重合并症 n尿5-羟吲哚乙酸(HIAA)可骤然升高 n临床表现：严重皮肤潮红、腹泻、腹痛 ，可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系 统症状，以及心动过速、心律失常、高 血压及严重低血压等心血管异常 消化道类癌的诊断 n需依据主要症状、实验室检查( 包括血清 5-H T、血浆铬粒素A( CgA) 及尿5-羟吲 哚乙酸( 5-HIA A) 的测定、内镜下表现及 影像学方法进行诊断 n多数因其他疾病就诊偶然发现，预后较 好 n在临床上，类癌常被误诊为阑尾炎、局 限性肠炎、肠癌或肉瘤、胃息肉等病 n当出现类癌综合征时，诊断则较容易 实验室检查 n5-HT测定 类癌患者血清5-HT含量常明 显升高，多为83510mol/24h （正常为1151mol/24h） n5-羟吲哚乙酸（HIAA）测定 患者尿中 5-HIAA排出增多，往往超过 78.5mol/24h，一般在156.9 3138mol/24h （正常值47.1mol/24h） 实验室检查 n 皮肤潮红激发试验 将10ml乙醇加入15ml桔子汁中口服，35 分钟后，约1/3患者出现皮肤潮红 静脉注射去甲肾上腺素1520g，肾上腺 素510g 此二种激发试验对诊断有一定帮助。但有心律 失常、心功能不全哮喘史应慎重 内镜下表现 n形态多样、大小不一 n可分为三种类型： 息肉样肿块 黏膜下肿块 癌样溃疡 息肉样肿块 n有蒂、无蒂或广基息肉样隆起，色 红，体积较大时表面可凹凸不平， 甚至伴糜烂溃疡 黏膜下肿块（最多见） n呈境界清楚的黏膜下病变，表面黏 膜略呈黄色，扁平或突向腔内，病 变较大时表面黏膜破溃，形成糜烂 或溃疡 癌样溃疡 n常为边缘堤状隆起的溃疡 超声内镜表现 n目的：明确肿块起源层次与浸润深度，有 利于治疗方案的选择 n消化道类癌超声内镜特征： （1） 病灶呈低回声结节 （2）病灶内部回声均匀 （3）病灶边界清 （4）早期病变位于黏膜深层或黏膜下层 直肠类癌的超声内镜表现 影像学检查 n腹部CT 扫描可对类癌及类癌转移者进行 辨别和定位, 特别是伴肝转移的类癌患者 。可惜敏感性仅达45% 55% PET-CT n因类癌生长多缓慢，代谢并不明显增高 ，普通PET-CT 检查并不一定可以提供 确切的结果，而且其价格昂贵 SRS n生长抑素受体显像( SRS) 是近年发展起 来的一项特异性高的检测技术, 对具有胃 肠道症状的类癌敏感性达80% 90%， 但其阳性结果有赖于生长抑素等受体在 类癌中的表达 鉴别诊断 类癌综合征 与 伴癌综合征 副癌综合征 异位内分泌综合征的鉴别 伴癌综合征 n指原发肿瘤患者由于癌肿本身代谢异常 或癌肿产生的一些物质进入血流并作用 于远处组织，对机体发生各种影响而引 起的一组征候群 n这些症状可早于脏器病变，而有些症状 常伴随着肿瘤的复发而出现 副癌综合征 n由于肿瘤的产物（包括激素或激素类物质）或 异常免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免 疫复合物沉着等）或其他不明原因，还可引起 神经、消化、造血、骨关节、肾及皮肤等系统 发生一些病变和临床表现 n这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直 接引起的，而是通过上述途径间接引起，故称 为副癌综合征 n副癌综合征产生机制复杂 n临床表现多样 n大约1/3为结缔组织和皮肤病变 n1/6为神经肌肉综合征 n1/6则为血管、胃肠道和血液系统的异常 这类全身表现可出现在癌肿本身所引起的症状 之前，而且随着原发灶的演变而变化。了解副 癌综合征的意义在于：在肿瘤尚未暴露之前即 有本征，可成为早期诊断的线索，有利于提高 治愈率；有时本征(如高钙血症)对患者远较肿 瘤本身更具危险性，需予以特殊的治疗；因治 疗肿瘤，本症可消失，如再出现，则提示肿瘤 的复发，故有利于监测肿瘤的复发。 异位内分泌综合征 n非内分泌腺肿瘤能产生和分泌激素或激素类物 质，如促肾上腺皮质激素（ACTH）、甲状旁 腺素（PTH）、胰岛素、抗利尿激素（ADH） 、人绒毛膜促性腺激素（HCG）、促甲状腺激 素（TSH）、生长激素（GH）、降钙素等十 余种，可引起内分泌紊乱的临床症状 n此类肿瘤称为异位内分泌肿瘤，其所引起的临 床症状称为异位内分泌综合征 n多为恶性肿瘤，如肺癌、胃癌、肝癌、胰腺癌 、结肠癌等；也可见于肉瘤，如纤维肉瘤，平 滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等 n副癌综合征的发展一般与肿瘤的进程平行,即在 肿瘤经手术,放疗,化疗后退缩或消灭时,副癌综 合征随着好转或消失,在肿瘤复发或转移时出现 .多数副癌综合征本身就是一种独立的疾病,有 自己的命名,仅有一小部分伴发于肿瘤,如重症 肌无力. n而伴癌综合征更强调是肿瘤本身直接产生的物 质作用于机体的反应.他们两者的症状表现往往 相同. 拿肺癌来举例： 肺癌副癌综合征，有很多如1、分泌抗利尿激 素 2、分泌促性激素 3、分泌促肾上腺皮质激 素样物 4、类癌综合征5、神经肌肉综合征 6、 高钙综合征 7、肥大性肺性骨关节病 8、硬皮 症等。 1-4属于异位内分泌综合征，4为类癌综合征。 5-8就可能是非异位内分泌引起的副癌综合征 综上所述： n副癌综合征异位内分泌综合征类癌综合征 n类癌综合征的前提本身是一种类癌，如甲状腺 髓样癌，阑尾类癌等 n而副癌综合症却不一定是类癌，如肺癌分泌 ACTH所引起的cushing综合症就是副癌综合症 n副癌综合症和伴癌综合症在症状上有交集但伴 癌综合征更强调是肿瘤本身直接产生的物质作 用于机体的反应，副癌综合症可不由肿瘤本身 引起 治 疗 n根据类癌的类型及大小、同时根据超 声内镜检查判断病变的起源层次和深 度，选择合适的治疗方法 n直径5mm的息肉样类癌，可活检钳直 接钳除 n息肉样类癌（直径5-10mm）或明显突向 腔内的黏膜下肿块（直径 5mm ），抬 举征阳性，可行内镜下圈套切除术 n直径10mm的有蒂息肉样肿块，超声内 镜评估后若无肌层浸润，也可行息肉摘 除术 n直径10mm的宽基底息肉样及扁平隆起 的黏膜下肿块型类癌，超声内镜评估黏 膜下层是否完整，若黏膜下层完整，则 行内镜下黏膜下层剥离术，若黏膜下层 破坏，则行外科手术治疗 n已经发生转移的类癌和晚期类癌宜采取 外科手术+ 化疗+ 生长抑素的综合治疗 n肝转移：手术切除、射频消融、肝动脉 结扎或栓塞 n放疗对控制类癌没有