《医学心脏疾病》PPT课件.ppt

心脏疾病 第一节 先天性心脏病的外科治疗 一、动脉导管未闭（patent ductus arteriosus, PDA） 动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左 肺动脉根部之间的正常通道，胎儿血液由 肺动脉进入主动脉。 动脉导管在出生2个月后仍未闭合，称动 脉导管未闭。分为管型、漏斗型和窗型。 病理生理 通过动脉导管的血流量取决于 导管大小和肺血管与体血管床的阻力和压 力差。在出生后如动脉导管未闭，由于主 动脉压力的升高和肺血管阻力的下降主 动脉收缩压和舒张压均超过肺动脉压，血 液持续出主动脉流入肺动脉，造成左向右 分流，结果使左心负荷增加，左心逐渐肥 厚扩张 。 同时，由于肺血流增加、使肺循环压力升 高，加重了右心负担，致右心肥大。肺动 脉压因肺小动脉硬化、狭窄而极度增高到 达或超过主动脉舒张压和收缩压时，分流 即停止；甚至出现肺动脉血反向流人主动 脉内，形成右向左分流，出现发绀，称为 艾森曼格（Eisenmenger）综合征。 临床表现 轻者无明显症状，分流量大 者可出现劳累后气促、咳嗽、乏力、心悸 、发育不佳。巨大导管病儿在早年即可发 生心力衰竭。出现右向左分流时可有下半 身紫绀（即差异性绀）。动脉导管未闭易 并发肺炎、细菌性心内膜炎和充血性心衰 。 体格检查 胸骨左缘第2肋间连续性机器 样杂音，收缩期增强，伴有震颤。分流量 大的病人常在心尖部听到隆隆样舒张期 杂音。此外，伴有周围血管征象如脉压 增宽、股动脉枪击音、毛细血管搏动等。 心电图可以无异常或显示不同程度的左、 右心室肥大。胸部x线示心脏中度扩大， 主动脉结突出，呈漏斗状；肺动脉圆锥平 直或膨出，肺充血。两维超声和彩色多普 勒检查能发现异常血流信号。 治疗 手术适应证 早产儿、婴幼儿反复发生 肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者 ，应及时手术。无症状者可于学龄前择期 手术。发绀型心脏病合并动脉导管未闭不 能单独结扎导管者需同期进行畸形矫治。 艾森曼格综合症是手术禁忌。 手术方法 （1）结扎或钳闭，最常用。 （2）切断缝合，用于导管粗大。损伤出 血或感染后不宜结扎或钳闭者。（3）内 口缝合，需体外循环，适于粗短、壁脆、 或瘤样改变的动脉导管，伴有肺动脉高压 、感染性心内膜炎或结扎术后再通者。（ 4）导管封堵。 二、房间隔缺损 房间隔缺损（atrial septal defect, ASD） 是心房间隔先天性发育不全所致的左右心 房间异常交通。分为原发孔缺损和继发孔 缺损，后者多见。继发孔缺损又分为中央 型（卵圆孔型）、上腔型（静脉窦型）、 下腔型和混合型。 病理生理 由于左房压超过右房压，左房 向右房分流，加重右房右室负荷，使肺动 脉压增加，严重者出现艾森曼格综合症， 最终出现右心衰竭。继发孔房间隔缺损病 程缓慢，原发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣 返流，病情较重，进展也较快。 临床表现 症状 继发孔房间隔缺损一般到青年期才 出现气促、心悸、乏力及发绀等右心衰竭 症状，原发孔房间隔缺损症状出现早，表 现重。 体征 胸骨左缘2-3肋间-级吹风样收 缩期杂音，肺动脉瓣第二音亢进。严重者 出现房颤以及肝脾肿大、腹水、下肢水肿 等静脉淤血症状。 辅助检查 心电图示电轴右偏，右束支 传导阻滞，P波高尖，右室肥大，心房纤 颤等；X线示梨形心，肺充血透视下可见 肺门“舞蹈”征；超声心动图可明确显示缺 损位置、大小、分流情况及心房、心室扩 大等改变。 治疗 手术适应证 无症状，但有右心扩大者 应手术治疗，适宜手术年龄为3-5岁。原 发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损合并 肺动脉高压者应尽早手术。艾森曼格综合 征者禁忌手术。 手术方法 直接缝合、补片修补、导管伞 封堵等。 三、室间隔缺损 室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD）分为膜部缺损、漏斗部缺损 和肌部缺损。以膜部缺损最常见，肌部缺 损最少。 病理生理 缺损小者可终生无症状，缺 损大分流量多使左心室负荷加重，继而左 房左室增大。肺血流增加，肺小动脉痉挛 产生肺动脉高压，导致右室肥大。随着肺 动脉高压的加重最后导致艾森曼格综合征 。 临床表现 症状 轻者终生可无症状，分流量大者出 生后即出现反复呼吸道感染、充血性心力 衰竭、喂养困难和发育迟缓等。能渡过婴 幼儿期的较大室间隔缺损患者表现为活动 耐力较同龄人差，劳累后气促、心悸、甚 至发绀和右心衰竭。易并发感染性心内膜 炎。 体征 胸骨左缘2-4肋间级以上粗糙的 全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤。肺动 脉高压者可有肺动脉瓣第二音亢进，并可 有肺动脉瓣相对关闭不全产生的舒张期杂 音。 辅助检查 心电图可有左室肥大或双心室 肥大等；X线示心影左下扩大，肺门血管 影增粗、肺门残根征等；超声心动图更能 显示缺损部位、大小、分流情况及心脏形 态改变，最具有诊断价值。 治疗 手术适应证 无症状和房室无扩大者可长 期观察；有症状者应尽早手术；无症状但 房室已有扩大者应与学龄前手术；肺动脉 瓣下缺损易发生主动脉瓣脱垂，应及时手 术；艾森曼格综合症为手术禁忌。 手术方法 基本同房间隔缺损 四、法洛氏四联征 法洛氏四联征（tetralogy of Fallot）是右 室漏斗部或圆锥发育不全所致的一种具有 特征性肺动脉狭窄和室间隔缺损的心脏畸 形，主要包括：肺动脉狭窄、室间隔缺损 、主动脉骑跨和右心室肥厚。 病理生理 肺动脉狭窄导致右心室肥大 ，右室压力升高，通过室间隔缺损处向左 室分流，加之主动脉骑跨于室间隔上，出 现低氧血症和发绀。肺部血流骤减时可引 起缺氧发作。 临床表现 症状 出生后即有呼吸困难，生后3-6月 出现发绀，并逐渐加重。由于缺氧导致喂 养困难和发育迟缓、体力下降。蹲距是其 特征性姿态。缺氧发作是表现为骤然呼吸 困难、发绀加重、昏厥甚至抽搐死亡。 体征 生长发育迟缓，发绀和杵状指。胸 骨左缘2-4肋间-级喷射性收缩期杂音 ，肺动脉瓣第二音减弱或者消失。严重肺 动脉狭窄者可无杂音。 辅助检查 心电图电轴右偏，右室肥大； X线肺血减少，肺动脉凹陷，呈“靴型心” 。超声心动图能明确显示病变情况；实验 室检查红细胞及血红蛋白增加，动脉血氧 饱和度降低，凝血功能下降等。 治疗 手术禁忌为顽固性心力衰竭、呼吸 衰竭、严重肝肾功能损害和重度肺动脉及 其分支狭窄。 姑息手术 仅适用于左室容量过小、两侧 肺动脉发育很差或冠状动脉畸形影响右室 流出道修补的患者。其目的是增加肺血 流，改善动脉血氧饱和度，促进左心室和 肺动脉发育，为矫治手术创造条件。 矫治手术 目前应用较多，目的是疏通右 室流出道、修补室间隔缺损等。必备条件 是足够的左室舒张末期容量和两侧肺动脉 发育良好。 第二节 后天性心脏病的外科治疗 一、二尖瓣狭窄 主要病因是在儿童或青少年时期的风湿 热，造成二尖瓣大小瓣叶的增厚粘连导致 瓣口狭窄。（风湿性心脏病概论：略） 分型： 1）隔膜型狭窄 大瓣病变轻，活 动限制较小，主要是交界处的增厚粘连。 2）漏斗型狭窄 大瓣小瓣均增厚、挛缩或 钙化，病变波及腱索和乳头肌，将瓣叶向 下牵拉，瓣口呈鱼口状，常伴有关闭不全 。 病理生理 瓣口面积小于1.5cm2时，即可 产生血流障碍，1cm2时左心房压力显著增 加，左房扩大，肺静脉和肺毛细血管扩张 。当毛细血管压力超过血浆渗透（ 30mmHg）时，可发生急性肺水肿。晚期 由于肺小动脉阻力增加，肺动脉压持续升 高，使右心室负荷过重，最终导致右心衰 竭。 临床表现 症状 狭窄较重时可有气促、咳嗽、咯血 、发绀等，心脏负荷加重时可诱发阵发性 气促、端坐呼吸或急性肺水肿，咯粉红色 泡沫痰。此外还有心悸、胸闷、乏力等症 状。 体征 二尖瓣面容，心尖部可听到第一音 亢进和舒张中期隆隆样杂音，并有舒张期 震颤，在胸骨左缘3-4肋间常听到二尖瓣 开瓣音，但瓣叶高度硬化，尤其是伴有关 闭不全时开瓣音常消失。右心衰竭时有肝 肿大、腹水、颈静脉怒张及下肢水肿等。 辅助检查 中度以上狭窄心电图可有电轴 右偏、P波增宽，呈双峰或电压增高，肺 动脉高压可有右束支传导阻滞及右室肥大 、房颤。X线右房增大：食管吞钡左心房 向后压迫食管，心影右缘示双心房影。 肺间质水肿时在肺野下部可见横向线条状 阴影，即Kerley B线。超声心动图能明确 病变性状，对诊治有重要意义。 治疗 心功能级以上者均应手术。直视 二尖瓣分离或二尖瓣置换；闭式二尖瓣交 界分离已很少进行。 二、二尖瓣关闭不全 风湿性多见，病理改变为瓣叶和腱索 增厚、挛缩、瓣膜面积减少和活动受限、 瓣环扩大等。此外，细菌性心内膜炎、心 梗等也常导致二尖瓣关闭不全。 病理生理 心脏收缩时，左室部分血流 返流入左房，使体循环血流减少，左房压 增加，左房左室扩大肥厚，二尖瓣环增大 ，二尖瓣关闭不全进一步加重，最终导致 左心衰。同时由于左房压升高，肺静脉淤 血，肺循环压力也升高，引起右心衰。 临床表现 症状和体征 较重者有乏力、心悸、劳累 后气促。急性肺水肿和咯血发生率远比二 尖瓣狭窄少。出现症状后病情可迅速恶化 。主要体征是心尖搏动增强并向左下移位 。心尖区全收缩期杂音，肺动脉瓣区第二 音增强，第一音减弱。晚期可有右心衰体 征。 辅助检查 心电图：电轴左偏、左室左房肥大、 二尖瓣型P波等；X线：左室左房肥大； 超声心动图：M型检查示大瓣曲线呈双峰 或单峰型，上升及下降速度加快。二维超 声显示收缩时二尖瓣未完全闭合。多普勒 示舒张期血液湍流；右心导管测压和左室 造影等。 治疗 症状明显，心功能降低及心脏扩 大者均应及时手术。方法：二尖瓣修复成 形和二尖瓣替换。 三 主动脉瓣狭窄 多为风湿性病变引起。正常主动脉瓣 口面积为3cm2 ,当减少到1cm2 以下时即 可发生左心排血障碍。左室与主动脉收缩 压力阶差反映主动脉瓣狭窄程度。中度： 3050mmHg;重度：50100mmHg以上 。 临床表现 中重度狭窄可有乏力、眩晕、昏厥、 劳累后气促、端坐呼吸及急性肺水肿表现 ，可并发细菌性心内膜炎或猝死。体检胸 骨右缘第二肋间能扪及收缩期震颤。主动 脉瓣区有粗