紫癜性肾炎诊治指南.doc

/紫癜性肾炎诊治指南疾病简介：紫癜性肾炎(anaphylatic purpura nephritis)是指过敏性紫癜(Allergic purpura)引起的肾脏损害，其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物，食物等过敏，或为植物花粉、虫咬，寒冷刺激等引 起。临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛，腹痛、便血外，主要为血尿和蛋白尿，多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症 状性的尿异常。如果蛋白丢失过多，亦可出现肾病综合征的表现，如果血尿、蛋白尿长期持续存在，亦可伴有肾功能减退，最后导致慢性肾功能衰竭。过敏性紫癜导 致肾受累的比例为20%100%，男性患者多于女性。发病原因其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物、食物等过敏，或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。常与以下因素有关：1.感染：有1/3病例起病前14周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利等。3、食物、鱼、虾蟹等。4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆等。发病机制1.过敏性紫癜是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，紫癜性肾炎也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。2.本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系.病理生理病理改变 病理改变以肾小球系膜增生性病变为主,常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理以IgA 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主,除IgA 沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积, IgG和IgM分布与IgA 分布相类似。部分毛细血管壁可有I 病理分级gA 沉积,经常合并C3 沉积,而C1q 和C4 则较少或缺如。病理分级1.国际儿童肾脏病研究会(1sKDC)病理分类法。2.世界卫生组织(WHO)病理分级。分型1.孤立性血尿或孤立性蛋白尿。2.血尿和蛋白尿。3.急性肾炎(Acute nephritis)型。4.肾病综合征(Nephrotic syndrome)型。5.急进性肾炎型。6.慢性肾炎(Chronic nephritis)型。临床表现肾外症状1.皮疹：为本病首发和主要临床表现, 表现发生在四肢远端、 臀部及下腹部, 多对称性分布, 稍高于皮肤表面, 可有痒感, 12 周后逐渐消退, 常可分批出现。从紫癜到肾脏损害间隔时间少于2周。2.关节症状：是本病常见症状,特点为多发性、 非游走性, 多发于踝关节的关节痛。3.胃肠道症状：常可见到, 主要表现为腹痛, 腹部不适以及腹泻。常见部位为脐和下腹部。腹痛有时可表现为阵发性肠绞痛。4.其他：淋巴结肿大, 肝脾肿大及神经系统受累如头痛、抽搐和行为异常等。肾脏表现主要表现为尿异常,表现蛋白尿、 血尿，部分患者有肾功能下降。鉴别诊断1.系统性红斑狼疮：(Systemic lupus erythematosus ，sle)好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA 及抗Sm 抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。2.系统性血管炎(Systemic vasculitis)：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病, 其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为型(寡免疫复合物性) 新月体肾炎。3.原发性IgA 肾病：少数HSPN 患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累,类似原发性IgA肾病,但HSPN 肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。4.特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura)：是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病,以血小板减少,皮肤、粘膜出血倾向,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。疾病预防预防和护理有以下几个方面需要注意：1. 注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏，避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋白，防止再次过敏，加重病情。2.应注意防寒保暖，预防感冒，注意运动锻炼，增强体质，提高机体抗病能力。 3.患病后，要卧床休息，避免烦劳过度，忌食烟酒。饮食易于富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜和水果。对于尿血患者，应忌食辛辣，香燥刺激及海鲜发物。 蛋白尿多者，应注意补过多食用优质蛋白饮食。护理上应该注意感冒。注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏，避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋 白，防止再次过敏，加重病情。4.注意防感染!更多紫癜性肾炎常识：/zdxsy/2013/0523/133696.html紫癜性肾炎分型治疗流程分型治疗细则孤立性血尿或病理I级仅对过敏性紫癜进行相应治疗，镜下血尿目前未见有确切疗效的文献报道。应密切监测病情变化，建议至少随访35年。孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa级血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和(或)血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类药物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kgd)，分3次口服，每日剂量不超过60mg，疗程3个月。但应注意其胃肠道反应、肝功能损伤、骨髓抑制及可能的性腺损伤的副作用。非肾病水平蛋白尿或病理II b、a级用雷公藤多甙1 mg/(kgd)，分3次口服，每日最大量不超过60mg，疗程36个月。或激素联合免疫抑制剂治疗，如激素联合环磷酰胺，联合环孢素A或他克莫司治疗。肾病综合征或病理b、IV级该 组临床症状及病理损伤均较重，现多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗，其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺（CTX）治疗。若临床症状较重、病理 呈弥漫性病变或伴有新月体形成者，可选用甲泼尼龙（methylprednisolone）冲击治疗，1530mg/(kgd)或1000mg /(1.73 m2d)，每日最大量不超过1g，每天或隔天冲击，3次为一疗程。CTX剂量为0.751.0g/m2静脉滴注，每月1次，连续用6个 月后，改为每3月静脉滴注1次，总量一般不超过8g。肾功能不全时，CTX 剂量应减半。急进性肾炎或病理、V级这类临床症状严重、病情进展较快，现多采用三至四联疗法，常用方案为：甲泼尼龙冲击治疗12个疗程后，口服泼尼松（prednisone）+环磷酰胺片（Cyclophosphamide Tablet）(或其他免疫抑制剂)+肝素+双嘧达莫治疗。血浆置换临 床表现为急进性肾炎、肾活检显示有大量新月体形成（50%）的紫癜性肾炎，