孤立性纤维瘤课件

1,孤立性纤维瘤 (solitary fibrous tumor，SFT),2,一、命名,1931年由Klemperer和Rabin首先命名 曾被命名为独立性纤维性间皮瘤、胸膜下纤维瘤和局限性纤维瘤等 临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，近年根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为是间质源性肿瘤，起源于树突状间质细胞，具有向成纤维细胞/肌纤维母细胞性分化的潜能。 有学者把胸膜外的SFT命名为胸膜外孤立性纤维瘤（E-SFT）,3,二、临床表现,患者从5-87岁均有报道，平均年龄50岁，无明显性别差异。 发生部位：可发生于身体任何部位，40%位于皮下组织，其他见于下述部位的深部软组织：四肢、头颈部（尤其是眼眶）、胸壁、纵隔、心包。腹膜后、腹腔。其它部位也有报道，包括：脑膜、脊膜、骨膜和多种器官（如涎腺、肺、甲状腺、肝、胃肠道、肾上腺、膀胱、前列腺、精索、睾丸） 临床表现多无症状，通常表现为缓慢生长的肿块，随着肿块增大出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难，肺性骨关节病等。尤其是鼻腔、眼眶、脑膜者。恶性者常有局部浸润性。少数情况可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。,4,三、组织病理学,大体检查：大部分SFT表现为境界清楚的肿物，部分区域有包膜，大小1-25cm，平均5-8cm多为结节状，白色，质硬。偶见粘液样和出血。有肿瘤性坏死和边缘浸润性生长（约有10%病例）的肿物大多具有局部侵袭性或恶性肿瘤。 病理特征：瘤细胞梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色质均匀，核仁不明显。核无明显异型性，核分裂象罕见。约10的SFT为非典型性或恶性型SFT，组织学表现包括：细胞密度增加，核异型性明显，核分裂象易见(4个分裂相10 HPF)，坏死和出血，向周围组织内浸润生长。 免疫组化：肿瘤细胞均表达Vimentin、CD34，大部分病例表达bcl-2。不表达CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的诊断中具有重要的鉴别诊断价值，比CD34更为敏感，但bcl-2和CD34并不特异。,5,四、影像表现,CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，密度相对均匀，瘤内常见两种明显不同密度的软组织成分，偶尔，瘤内可因黏液样变性形成低密度区。良性肿瘤坏死少见，恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见，但坏死区面积一般很小。肿瘤内一般无钙化，肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。,6,四、影像表现,MR在SFT诊断中具有重要价值MR T1WI多呈等低或等信号，T2WI信号变化多样，分别表现为高信号、略高信号和低信号区。T2WI高信号反映肿瘤黏液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区。低信号区反映致密胶原纤维。由于肿瘤以细胞密集区为主，因此，绝大多数SFT或SFT大部分区域表现为略高信号，同一种肿瘤可存在两种以上信号形式。文献认为，T2WI等或略高信号中存在片状或结节状低信号是大多数SFT典型MR表现。T2WI呈略高信号和低信号具有重要的鉴别诊断价值，有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围，因为绝大多数恶性肿瘤T2WI为高信号。,7,四、影像表现,MRSFT强化大致有三种表现形式： 轻度强化或无明显强化，各期扫描强化程度不超过平扫CT值50，强化可不均匀，多无坏死。 中等程度强化，强化在50100之间，强化可均匀或不均匀，坏死少见。 显著强化，强化程度超过100，强化与血管外皮细胞瘤相仿，强化多不均匀，坏死相对常见。 动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化，持续时间长，动脉期偶可见瘤内血管。同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化。实际工作中，大多数SFT肿瘤表现为中等程度强化，强化相对均匀，巨大肿瘤则多表现为轻度强化，内可见不规则坏死区。SFT不同强化形式与SFT肿瘤血管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密切相关。,8,五、胸部,男，45 CT平扫：等密度 CT增强：明显强化 T1WI等信号 T2WI稍高信号，其内见点片状低信号,9,五、胸部,左前上纵隔巨大软组织影，与胸膜宽基底相连 CT平扫：平均CT值约26HU，其内更低密度影 动脉期：不均匀团片状强化，平均CT值约67HU 静脉期：进行性强化，强化范围向中心扩展,10,五、胸部,左前中纵隔主动脉弓旁及后纵隔胸椎周围见弥漫性软组织块影，增强后轻中度强化，PET示病灶对FDG(18F一脱氧葡萄糖）呈不均匀放射性摄取异常增高，SUV最大值为5.0，双侧胸膜腔见积液，双侧胸膜不均匀增厚，部分呈放射性摄取轻度增高，SUV最大值为2.0，延迟显像病变的最大SUV值为2.3。当SFT的SUV2.5，往往提示恶性。,11,五、胸部,12,五、胸部,13,五、胸部,14,五、胸部,增强扫描，动脉期肿瘤的周边强化明显并见多支供血动脉显影的“地图样”强化，静脉期瘤体呈现明显不均匀强化，这与肿瘤内的细胞密集区富有薄壁的“鹿角状”分支血管密切相关。肿瘤的血管丰富区、细胞密集区强化明显，强化早期肿瘤的供血血管从肿瘤的边缘向肿瘤内部沿伸，因此，强化早期瘤内迂曲血管影显示清晰；细胞稀疏区、胶原纤维密集区、黏液变性强化相对较弱，呈现静脉期强化，坏死囊变区始终未见强化。由于SFT的病理学表现多样，因此其增强后可出现多种强化形式，动脉期肿瘤内可见迂曲的供血血管由肿瘤边缘向肿瘤内部延伸，静脉期进行性强化对于诊断及鉴别诊断具有重要意义。,15,胸部鉴别诊断,鉴别诊断： 胸膜恶性间皮瘤：多有石棉接触史，多见于老年男性，表现为多发的胸膜结节或胸膜弥漫增厚，呈侵润性生长，单发病变少见，常伴有胸腔积液。 胸膜转移瘤：有原发恶性肿瘤病史，且病变常为多发。 来源于后胸壁胸膜主要与神经源性肿瘤鉴别 肿瘤主体贴近后胸壁或同侧肺组织，提示来源于胸膜 神经源性肿瘤主体贴近脊柱，且长轴与脊柱平行,16,六、腹部,呈分叶状，与周围组织界限清楚，动脉期肿瘤边缘及实质部分强化明显，CT值约62HU，静脉期肿瘤进一步强化，强化最明显处CT值达105HU，边缘可见低密度无强化区。,17,六、腹部,盆腔、骶前多发肿块，T2WI以等信号为主（黑箭），前上病灶以不均匀长T2信号为主（白箭）。增强实质期，白箭区强化减退呈快进快出型，黑箭区呈渐进延迟强化,18,六、腹部,女，56岁 CT平扫：混杂软组织密度，实性成分与邻近肌肉密度相等，直肠及子宫受压 CT增强：实性成分明显强化，呈地图样改变明显强化 CTA：病灶由左侧髂内动脉发出粗大的供血动脉,19,a. 胰腺三期CT扫描示胰腺体部5cm大小孤立性肿块. b.细针抽吸标本细胞的HE染色显示梭形细胞 (40x). c. 肿瘤细胞标本的波形蛋白免疫组化染色显示强染色 (40x). d.切除的胰腺标本证实胰腺体部有一个大小约5.05.04.5cm，分界清晰的无包膜肿块（箭头），对半切开显示. e. 被切开的肿瘤HE染色显示变异胶原背景下的梭形细胞有最小的细胞学异型性和罕见的有丝分裂活性 (40x). f. 被切除肿瘤的Bcl-2 免疫组化染色显示肿瘤细胞强染色 (40x).,六、腹部,20,六、腹部,腹部CT显示肿瘤与正常肝脏的边界，如箭头所示,腹部CT，箭头所示病灶,21,增强CT扫描显示右肾见一强化，分界清晰的肿瘤，并有多个壁结节，肿瘤累及肾皮质和肾周脂肪组织,左肾上方较大软组织肿块，呈不规则性强化，可见内部坏死区,六、腹部,22,七、颅内,男，47岁 T1WI：稍低信号 T2WI：稍低信号为主，内见少量条形高信号 增强扫描：明显均匀强化,23,七、颅内,24,七、颅内鉴别诊断,脑膜瘤：病灶在上表现为高低混杂信号，其中示低信号区在上均显示为低信号，等或稍长信号区在上显示为高信号，此征象在低信号区范围较大的病例中尤为明显。考虑示高信号区可能为富细胞区，细胞丰富，排列紧密，细胞间隙比较小，水分子弥散障碍，从而表现为高信号；而低信号区为细胞稀疏区，即富含胶原纤维区，无水分子弥散障碍 。：中肌红蛋白峰不升高，而在中肌红蛋白峰升高 。 的术前诊断具有提示意义所示低信号区明显强化所示低信号区在上同样表现为低信号；缺乏脑膜尾征 ；血供丰富示肌红蛋白峰升高； 以上表现在脑膜瘤中少见 血管外皮细胞瘤：呈分叶状侵袭，破坏范围及程度较明显，常见颅骨破坏继发性脑膜静脉窦闭塞。免疫组化示中明显表达，而在脑膜瘤血管外皮细胞瘤中呈现缺乏表达；另外血管外皮细胞瘤侵袭性更强，局部复发率更高。,25,男，34岁，因咽喉部异物感6月就诊。纤维喉镜显示右侧声门上区黏膜下见一直径约3.5cm光滑肿块,八、其他部位,26,八、其他部位,图5，下肢孤立性纤维瘤，左大腿异常信号，T1WI呈等信号，T2WI脂肪抑制呈明显高信号，T1WI早期增强病灶显著强化，门脉期持续强化。病灶边界清楚，边缘光整,27,九、恶性孤立性纤维瘤,28,MRI鉴别诊断,血管外皮细胞瘤：MR T2WI多呈略高信号。缺乏SFT致密胶原纤维形成的低信号，坏死区几乎见于所有肿瘤，且坏死显著；动态增强肿瘤强化显著。少数SFT与血管外皮细胞瘤影像学征象有重叠。 滑膜肉瘤：不仅病理和组织学方面与孤立性纤维瘤有重叠，且滑膜肉瘤T2期呈等或略高信号，动态增强中等程度强化，与SFT影像表现相仿。滑膜肉瘤一般位于关节邻近，肿瘤钙化常见。此外，滑膜肉瘤内常见形态规则的囊变和出血，邻近骨骼常见侵蚀。 肌肉淋巴瘤：来源于单一细胞的肌肉淋巴瘤，细胞排列密集，MR T2WI一般呈略高或等信号，肿瘤内可见血管流空，因此，与SFT容易混淆。但肌肉淋巴瘤境界多不清楚。边缘常见“羽毛征”。淋巴瘤内血管为包绕的体内正常血管，而非真正的肿瘤血管，故血管形态多正常。,29,六、治疗与预后,SFT主要是手术切除，术中根据肿物侵犯情况决定切除范围。为了确保肿瘤的完整切除，我们建议对肿物行术中冰冻检查，因为梭形细胞多具有侵袭性，如术中发现梭形细胞可适当扩大切除范围。 SFT辅助治疗尚未达成共识。国外一项大样本研究显示术后预后多良好，十年生存率可达97.5%，无瘤生存率可达90.8%。 总之，SFT是一种十分常见的疾病，有良恶性两种类型，大多数预后良好，存活率高，手术切除是治疗该病的金标准。该病预后大多良好，目前尚无证据证明放化疗对此病有明显疗效，因此目前多强调在肿物完整切除的基础上延长随访时间。,30,小结,总之，SFT肿瘤密实，境界清楚，瘤内可见两种不同密度的软组织成分，T2WI多表现为略高信号信号中夹杂片状低信号区，密度或信号相对均匀，动态增强多呈中等程度强化。,31,参考文献,1姜天娇，李