贫血概论ppt课件

贫血概述,贵阳医学院内科教研室血液科,定 义,指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种临床症状。常以Hb浓度来表示。,贵阳医学院内科教研室血液科,我国：成男：Hb120g/L 成女：Hb110g/L 孕妇：Hb100g/L 为贫血 WHO：成男：Hb130g/L 成女：Hb120g/L 孕妇：Hb110g/L 6y：Hb110g/L 6-14y：Hb120g/L,贵阳医学院内科教研室血液科,注意事项,婴儿、儿童及妊娠妇女VS成人 久居高原的居民VS平原 血容量变化 血容量增加：妊娠、低蛋白血症、充血性心衰 血容量减少：脱水、急性大出血,贵阳医学院内科教研室血液科,* 分类,一、按贫血进展速度分： 急性与慢性 二、按红细胞形态分：,贵阳医学院内科教研室血液科,贫血的细胞形态学分类,贵阳医学院内科教研室血液科,五、按发病机制或（和）病因分： （一）红细胞生成减少性贫血： 1、造血干祖细胞异常所致贫血 （1）AA （2）PRCA 1）先天性：DBA（先天性纯红再障）,贵阳医学院内科教研室血液科,2）后天性： 原发:有自身抗体(抗EPO、幼红）； 继发：药物相关、感染相关、自身免疫病相关、淋巴细胞增殖性疾病相关、髓系恶性克隆性疾病相关型等及急性再生障碍危象等。,贵阳医学院内科教研室血液科,（3）先天性红细胞生成异常性贫血：（CDA） （4）造血系统恶性克隆性疾病：MDS及各类造血系统肿瘤性疾病。,贵阳医学院内科教研室血液科,2、造血调节异常所致贫血 （1）骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、MF（骨纤）、骨髓转移癌等。 （2）淋巴细胞功能亢进所致贫血：T细胞功能亢进所致造血功能衰竭，如AA；B细胞功能亢进可产生抗骨髓细胞自身抗体，破坏或抑制造血细胞导致造血功能衰竭，如免疫相关性全血细胞减少。,贵阳医学院内科教研室血液科,（3）造血调节因子水平异常所致贫血：肾功不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可因EPO产生不足而导致贫血；慢性病性贫血等。 （4）造血细胞凋亡亢进所致贫血：PNH有双重发病机制：异常造血克隆扩增及凋亡亢进。,贵阳医学院内科教研室血液科,3、造血原料不足或利用障碍所致贫血： （1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血：巨幼细胞性贫血。 （2）缺铁和铁利用障碍性贫血：缺铁性贫血。,贵阳医学院内科教研室血液科,（二）红细胞破坏过多性贫血：溶血性贫血 1、红细胞自身异常所致溶贫： （1）膜异常性溶贫： 1）遗传性：遗传性球形细胞增多症等。 2）获得性：PNH （2）酶异常性溶贫：多为遗传性，G6PD及PK缺乏等。,贵阳医学院内科教研室血液科,（3）珠蛋白和血红素异常性溶贫： 1）遗传性血红蛋白病： 肽链量异常：海洋性贫血； 肽链结构异常：不稳定Hb病。 2）血红素异常： 血卟淋病； 铅中毒。,贵阳医学院内科教研室血液科,2、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血 1）免疫性溶贫： （1）自免溶贫：温抗体型，冷抗体型。原始性或继发性。 （2）同种免疫性溶贫：血型不符的输血反应。新生儿HA等。,贵阳医学院内科教研室血液科,2）血管性溶血性贫血： （1）血管壁异常：心瓣膜病人I瓣，血管炎病。 （2）微血管病性溶贫：TTP/溶血尿毒症综合征，DIC，败血症等。 （3）生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病等。 （4）理化因素：大面积烧伤，化学中毒致获得性MHb致溶血。,贵阳医学院内科教研室血液科,三、失血性贫血： 急、慢性失血性贫血，慢性者常为IDA。,贵阳医学院内科教研室血液科,临床表现,与贫血的程度、贫血时血容量下降程度、发生贫血的速度及血液循环、呼吸等系统对贫血的代偿和耐受能力和发生贫血的病因等均有关。 最早出现：头晕、乏力、困倦 最常见、最突出的体征：面色苍白 其它：心悸、气促、头痛、头晕、耳鸣、眼花、注意力不集中、食欲下降、恶心、便秘、蛋白尿、月经失调等，特殊的如四肢腰背痛、畏冷寒战发热、酱油色尿、头痛、呕吐、肾衰,贵阳医学院内科教研室血液科,一、神经系统： 主由贫血时导致脑缺氧所致 二、皮肤粘膜： 主要是苍白，另皮肤粘膜粗糙缺乏光泽。溶贫时皮肤粘膜还有黄染。,贵阳医学院内科教研室血液科,三、呼吸系统： 贫血时机体处于低氧及高二氧化碳状态，刺激呼吸中枢而引起。,贵阳医学院内科教研室血液科,四、循环系统： 失血性贫血时，循环系统主要表现是对低血容量的反应。 非失血性贫血主要是对组织缺氧的反应。 长期贫血会导致贫血性心脏病。,贵阳医学院内科教研室血液科,五、消化系统： 主要是贫血本身影响消化系统，致其功能甚至结构改变。此外，IDA可引起吞咽异物感，异嗜症；巨幼贫引起舌炎，舌萎缩等。慢性溶血并胆结石等。,贵阳医学院内科教研室血液科,六、泌尿系统： 贫血时肾血管收缩和缺氧可导致肾功能变化。 血管内溶血时游离血红蛋白，严重时可堵塞肾小管，引起少尿、无尿、急性肾衰；血栓性血小板减少性紫癜，多发性骨髓瘤时大量异常免疫球蛋白轻链破坏肾单位，急性失血性贫血致肾血流量减少等均可致肾衰。,贵阳医学院内科教研室血液科,七、内分泌系统： 长期贫血缺氧会影响甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺的功能；急性大出血所致希思综合征。 八、生殖系统： 长期贫血主要影响生殖腺的分泌。 九、免疫系统： 贫血会引起免疫系统改变，使免疫力。,贵阳医学院内科教研室血液科,十、血液系统 （一）外周血：主要表现在血细胞数量、形态和生化成分上，某些情况下还可合并血浆或血清成分的异常：主要是RBC减少，Hb减少，Ht减少、RC有量的改变；其次WBC和（或）BPC的异常；红细胞生化成分异常；血浆或血清成分的改变：有M蛋白及钙磷变化，游离Hb，结合珠蛋白、血钾，间接胆红素等；DIC改变。,贵阳医学院内科教研室血液科,（二）造血器官的改变： 主要在骨髓：不同类型的贫血BM中有核细胞的多少（增生度）不同，不同病因或不同病理机制的贫血，其BM中粒、红、单核、巨核、淋巴细胞系等各阶段形态、比例、位置、超微结构、组化反应、抗原表达、染色体核型、癌基因重排、过度表达及体外干祖细胞集落培养等情况各不相同。 此外，可合并肝、脾、淋巴结肿大。,贵阳医学院内科教研室血液科,诊断,一、病史： 现病史、既往史、家庭史、营养和月经生育史、危险因素暴露史。,贵阳医学院内科教研室血液科,二、体检： 全面体检有助于了解： 1、贫血对各系统的影响； 2、贫血的伴随表现：溶血、出血、浸润、感染、营养不良、自身免疫异常。,贵阳医学院内科教研室血液科,三、实验室检查： （一）血液检查：可确定有无贫血、贫血的程度、贫血是否伴白细胞或血小板的变化，Hb、网织红细胞等，红细胞参数，外周血涂片。,贵阳医学院内科教研室血液科,（二）骨髓检查： 包括涂片和活检。 涂片分类可反映骨髓细胞增生程度，细胞成分、比例和形态变化。 活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态学改变。骨髓检查对诊断极为重要。有些更有诊断价值,贵阳医学院内科教研室血液科,（三）贫血发病机制检查： IDA的铁代谢及引起缺铁的原发病检查；巨幼贫的血清叶酸和B12水平测定及导致其缺乏的原发病检查；溶贫的红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体及PNH克隆检查等。,贵阳医学院内科教研室血液科,骨髓造血功能衰竭性贫血的造血细胞质异常，T细胞调控，B细胞调控的检查。 造血系统肿瘤性疾病和其它系统继发贫血的原发病检查。,贵阳医学院内科教研室血液科,*治疗,一、对症治疗： （一）输血（成风输血）。 （二）其它对症治疗。,贵阳医学院内科教研室血液科,二、对因治疗： IDA补铁及原发病的治疗，巨幼贫补叶酸或B12；溶贫应用激素或切脾；遗传性球形细胞增多症切脾效好；造血干细胞异常性贫血采用HSCT；AA应用ALG或ATG、环孢素及造血正调控因子，肾性贫血采用EPO；肿瘤性贫血采用化疗或放疗；免疫相关性贫血采用免疫抑制剂，其它各种继发性贫血治疗原发病。,贵阳医学院内科教研室血液科,输血指征,内科：血色素60g/L或血细胞比容0.2 ICU： 90-100g/L或 Hct27-30% 外科： 70g/L 其它：根据病情情况（贫血程度、心肺代偿功能、有无高代谢率、年龄等）,贵阳医学院内科教研室血液科,输血利弊,利：纠正缺氧状态，改善预后，取的暂时疗效 弊：输血反应，感染病毒，多次长期输血可引起含铁血红素沉着症,贵阳医学院内科教研室血液科,临床思维,有贫血症状吗？-临床表现 检查？-诊断过程 能诊断为贫血吗？-诊断标准 严重吗？-贫血的分度 贫血的原因？-病因 治疗：对症、对因,贵阳医学院内科教研室血液科,复习题,女性，22岁，头晕、乏力半年，近2年来每次月经经期持续7-8天，有血块，门诊化验红细胞数3.01012/L，血红蛋白65g/L，血清铁蛋白10ug/L，血清叶酸16ng/ml，维生素B12 600pg/ml，网织红细胞0.015（1.5%），最可能的诊断是： A：营养性巨幼细胞性贫血 B：溶血性贫血 C：缺铁性贫血 D：再生障碍性贫血 E：海洋性贫血,贵阳医学院内科教研室血液科,复习课,男性，51岁，确诊缺铁性贫血给予铁剂治疗，HB上升到135g/l,为补充体内应有的储存铁，需继续给予小剂量铁剂，下列何项试验检查最能反映体内储存铁？ A:血清铁 B:血清总铁结合力 C血清铁蛋白 D骨髓内铁粒幼细胞计数 E红细胞内游离原卟啉测定,贵阳医学院内科教研室血液科,复习题,男性，50岁，5年前因胃癌行全胃切除术，近1年来渐感头晕、乏力，活动后心慌、气急来诊。化验：红细胞数1.5 1012/L，血红蛋白55g/L，白细胞数3.2109/L，网织红细胞0.001（0.1%），MCV129fl，MCH36pg，MCHC，最可能诊断： A缺铁性贫血 B巨幼细胞性性贫血 C再生障碍性贫血 D溶血性贫血 E骨髓病性贫血,贵阳医学院内科教研室血液科,复习题,女性，35岁，因头晕、乏力、面色苍白2年，确诊为营养性巨幼细胞性性贫血，下列哪项临床表现有助于鉴别叶酸缺乏还是维生素B12缺乏引起？ A：舌痛、舌面光滑、舌质绛红 B：体重减轻或消瘦 C：肝脾轻度肿大 D：共济失调、站立不稳、深感觉减退或消失等 E：皮肤瘀点伴黄染,贵阳医学院内科教研室血液科,复习题,女性，31岁，面色苍白、牙龈出血，月经量增多半年。化验：外周血全血细胞减少，网织红细胞绝对数15 .2109/L ，分别在髂前及髂后上棘进行骨髓穿刺均有混血，胸骨柄穿刺显示有核细胞增生活跃，以晚幼红及成熟淋巴细胞为主，全片未见巨核细胞，最可能诊断是： A再生障碍性贫血 B骨髓纤维化 C白细胞不增多性白细胞 D系统性红斑狼疮 E巨幼细胞性性贫血,贵阳医学院内科教研室血液科,复习题,男性，21岁，头晕乏力1年，经检查确诊为继发性再生障碍性贫血（再障），引起继发性再障最常见病因是： A电离辐射 B病毒感染 C氯霉素 D阵发性睡眠性血红蛋白尿 E抗肿瘤药物,贵阳医学院内科教研室血液科,复习题,女性，22岁，头晕乏力伴皮肤黄染2周，体检：巩膜轻度黄染，脾肋下2cm，化验：血红蛋白65g/L，网织红细胞0.11.拟诊溶血，下列哪项检查是诊断溶血的直接证据？ A血清间接胆红素升高 B网织红细胞升高大于0.05 C骨髓红系明显增生 D红细胞寿命缩短 E尿胆原强阳性，尿胆红素阴性,贵阳医学院内科教研室血液科,复习题,男性，50岁，腹泻1d，水样便3-4次，自服呋喃唑酮（痢特灵）6片，次日感畏冷、发热、头晕，并解茶红色小便1次来诊，体检：重度贫血貌，巩膜黄染，肝脾未触及，化验：Hb60g/L，网织红细胞0.201（20.1%），尿隐血阳性，高铁血红蛋白还原试验（+）。20年前因发热服磺胺类药物后有过类似症状发作，未治疗，1周后自愈，此例最可能诊断： A：G-6-PD缺乏 B：丙酮酸尿激酶缺乏症 C：不稳定血红蛋白病 D：海洋性贫血 E：药物性自身免疫性溶血性贫血,贵阳医学院内科教研室血液科,谢谢！,贵阳医学院内科教研室血液科,阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,1.获得性红细胞膜缺陷 2.缺乏抑制补体激活和膜反应性溶解的蛋白质 3.该种膜蛋白共10余种，统称GPI锚连膜蛋白，其中衰变加速因子CD55、CD59最重要 4.红细胞、粒细胞、单核细胞和淋巴细胞上均可部分或全部缺失GDI锚连蛋白 5.临床特点：间歇性血红蛋白尿，常发生在睡眠后第二天，可并发血栓形成 6.实验室检查：半数三系减少，酸溶血试验阳性， CD55、CD59表达下降 7.治疗：对症治疗,贵阳医学院内科教研室血液科,G-6-PD酶缺乏症（蚕豆病）,1.X染色体连锁不完全显性遗传性疾病 2.男性杂合子和女性纯合子发病 3.云南、广西、广东多发，多发小儿 4.药物诱发溶血：抗疟药、解热镇痛药、磺胺类等 5.感染诱发溶血：细菌、病毒肝炎、伤寒 6.检查：高铁血红蛋白还原试验75%,贵阳医学院内科教研室血液科,海洋性贫血,常染色体遗传性疾病 纯合子-重型 杂合子轻型 临床表现轻重不同 诊断性试验：血红蛋白电泳，地贫基因检查,贵阳医学院内科教研室血液科,自身免疫性溶血性贫血,免疫调节功能紊乱产生自身抗体单核巨噬细胞破坏（温抗体型、冷抗体型） 诊断：Coombs试验阳性 治疗：首选糖皮质激素（1mg/Kg.