病理学淋巴造血（2）

第二节 淋巴样肿瘤 （lymphoid neoplasm),淋巴样肿瘤指来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病，毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等 淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在B细胞和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的克隆性增生所致 发生部位：淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织等处,Lennert等提出的T和B细胞转化理论(1975),一、淋巴瘤的分类, 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 B细胞淋巴瘤 T细胞淋巴瘤 NK细胞淋巴瘤,二、霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL） 特点： 累及颈部淋巴结 以儿童和青年人为主 肿瘤细胞较少，散布于反应性炎细胞之中 肿瘤细胞常为T细胞围绕，形成玫瑰花环,一、病理变化,1、病变部位 一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始，其次为腋下LN，纵隔LN，腹膜 后LN，主动脉旁LN。 淋巴结的无痛性，进行性肿大是首发症状 多为单发性、晚期扩散至肝、脾、骨髓、消化道,2、肉眼 淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状or橡胶状，可见小坏死灶（黄白色） 早期：有活动性，互相无融合 晚期：无活动性，巨大肿大淋巴结融合成大的包块，不易推动。,3、组织学 组织结构异型性： 淋巴结结构完全破坏（副皮质区 整个淋巴结） 多种炎细胞浸润的背景 十 特征性的肿瘤细胞。不同程度的坏死，纤维 化，以淋巴细胞为主的浸润。,霍奇金淋巴瘤, 肿瘤细胞 a.Reed-sternberg细胞（R-S细胞）: 具有诊断意义的细胞，多核瘤巨细胞，直径20-50m，细胞圆形或多边形，细胞浆嗜酸性或嗜碱性。 细胞核：圆形，双核或多核，染色质浓缩，在核膜上，核膜增厚，水泡状亮核 核 仁：大、3-4m，个别7m，嗜酸性中位核仁 镜影（mirror-image）细胞：具有左右对称性双核R-S细胞，最有诊断价值,b变型的R-S细胞： a）单核R-S细胞（霍奇金细胞） 单核瘤巨细胞，提示H、D的可能 b）陷窝细胞（lacunar cell） 大，核分叶状并有切迹，C周边产生间隙 c）爆米花细胞（popcorn LP）细胞 细胞核呈水泡状增大且分叶爆米花样 d）多形性或未分化的R-S细胞 瘤细胞体积大、不规则、多形性、核大、 大核仁、核分裂像多见,霍奇金淋巴瘤（镜影细胞）,霍奇金淋巴瘤（R-S细胞）,霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞）,经典型霍奇金淋巴瘤 结节硬化型（NS型） 累及的淋巴结呈结节状的生长方式、胶原束分割和腔隙型H/R-S细胞三大特点 典型的R-S细胞少，可见陷窝C，多见年轻女性，预后较好,二、组织学分型,结节硬化型HL,结节硬化型HL(陷窝细胞）, 富于LC的经典HL 以小淋巴C为主的，缺乏嗜酸性和嗜中性粒细胞的，呈结节性或弥漫性，有散在H/R-S细胞的亚型。约占HL5%。可转变为混合C型,富于淋巴细胞的经典HL（爆米花样C）,混合细胞型HL 散在的H/R-S细胞分散在弥漫性或模糊的结节性的炎性背景中，无结节性的硬化和纤维化 约占经典HL的20%25%，预后较好。可转为淋巴C减少型HL,混合细胞型HL镜影细胞, 淋巴细胞减少型HL 弥漫性的以H/R-S细胞增多或者非肿瘤性淋巴C减少为特点的经典HL 在HL中少于5% ，预后是本病各型中最差的,淋巴细胞减少型HL,病理诊断 淋巴结活检： R-S细胞、陷窝细胞 免疫组化： CD20