支气管扩张症课件

支 气 管 扩 张 （brochiectasis）,内容提要,1.定义 2.病因和发病机制 3.病理 4.病理生理 5.临床表现,6.实验室检查 7.诊断和鉴别诊断 8.治疗 9.预防,定 义,支气管及周围肺组织的慢性炎症 导致支气管壁（肌肉和弹性组织）的损坏 支气管（直径大于2mm）扩张和变形 主要症状：慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血,病因和发病机制(etiologies pathogenesis),一、支气管肺组织感染和阻塞,婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染，是支气管肺组织感染和阻塞所致的支扩最常见原因。 支气管阻塞：肿瘤、异物、淋巴结肿大、炎症、中叶综合症等。,支气管的阻塞,支气管壁的破坏,支气管周围肺组织牵拉管壁,支气管扩张,支气管扩张形成示意图,感染（婴幼儿时期）,支气管A扩张、扭曲与肺A形成AV瘘或假性血管瘤,咯 血,二、支气管先天性发育缺损和遗传因素,因先天性结缔组织异常、软骨发育不全或弹力纤维不足，导致管壁薄弱所致的支扩。,1、支气管先天发育障碍： 巨大气管-支气管症 软骨发育不全或缺失症 支气管肺隔离症 Kartagener综合征（先天性支气管扩张、内脏反位、鼻窦炎三联征）,2、 遗传因素： 肺囊性纤维化 遗传性a 1-抗胰白酶缺乏症 先天性免疫缺乏症,三、机体免疫功能失调： 类风湿性关节炎 克罗恩病 SLE 溃疡性结肠炎 HIV感染 心肺移植术后,病 理 (pathophysiology),支气管弹性组织、肌层、软骨破坏、管径变形扩大、内有多量脓性分泌物。,1. 部位：感染病变多见于下叶。左下叶、舌叶和、右下叶支气管常为好发部位。 左下叶：支气管细长，与主支气管夹角大， 受心脏压迫。 左舌叶：开口接近下叶背段，常同时扩张 2. 形态：支气管扩张形状可分为柱状和囊状和不规则扩张。 3、伴有相应支气管动脉扩张，易形成血管瘤，出现反复咯血。,支气管管壁破坏 柱状扩张 囊状扩张,支气管管壁破坏 柱状扩张 囊状扩张,病理生理,早期病变轻、局限，肺功能正常 病变范围大时，阻塞性通气功能障碍 进一步发展，混合性通气功能障碍、肺动脉 高压、肺心病,临床表现 (clinical presentation),一、症状 1.慢性咳嗽、大量脓痰 痰量估计：轻度150ml/日 痰液特征：上层为泡沫,下悬脓性成分 中层为混浊粘液 下层为坏死组织沉淀物 致病菌：常见为铜绿假单胞菌、金葡菌、 流感杆菌、肺炎球菌、卡他莫拉菌,2.反复咯血 50%70%的患者有程度不同的咯血 咯血量与病情严重程度及病变范围不一定平行 “干性支气管扩张”。,3.反复肺部感染 同一个肺段反复发生肺炎并迁延不愈。 4.慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。,二、体征 湿啰音：部位局限（下胸部、背部） 固定持久 哮鸣音：可有 杵状指（趾）：常伴有 肺气肿、肺心病体征,实验室检查 (laboratory mannifestation）,1、X线：可见局部肺纹理增多增粗，“轨道” 征，卷发样阴影、蜂窝状通亮阴影，可见液平。 2、胸部CT：管壁增厚的柱状或囊状扩张 高分辨率CT：显示次级肺小叶的微细结构，取代支气管造影术 3、支气管造影：有确诊意义。 4、支气管镜检查：可明确出血部位、阻塞原因，并可获取标本行细菌学及细胞学检查，对指导治疗有重要意义。,诊断和鉴别诊断 (diagnosis ),诊断：症状、体征、辅助检查 1、童年有麻疹、百日咳病史 2、肺部同一部位反复感染史 3、典型症状 4、肺部固定而持久的局限性湿啰音 5、胸部X线、CT检查的典型表现,支扩急性加重的临床表现为: 痰的变化; 呼吸困难加剧; 咳嗽加剧; 发热(体温 38 ) ; 喘息加剧; 不适、疲劳、昏睡或运动耐力下降; 肺功能降低; 与病情变化一致的肺部影像学改变; 肺部听诊变化。 上述症状出现4 个即可诊断,鉴别诊断： 1.慢性支气管炎 2.肺脓肿 3.肺结核 4.先天性肺囊肿 5、弥漫性泛细支气管炎,鉴别诊断,一、慢性支气管炎 多发生于中老年吸烟者，在气候多变的冬春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色泡沫粘液痰，感染急性发作时才出现脓性痰。痰量不多，无反复咯血史，两肺可有散在的干湿啰音。,鉴别诊断,二、肺脓肿 起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，中有气液平面。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全吸收消退。应注意的是支气管扩张也可发生肺脓肿，慢性肺脓肿常并发支气管扩张。,鉴别诊断,三、肺结核 常有低热、盗汗、乏力和消瘦等结核性全身中毒症状，干湿啰音多位于上肺部，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。,鉴别诊断,四、先天性肺囊肿 X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润，胸部CT检查和支气管造影可助诊断。,鉴别诊断,五、弥漫性泛细支气管炎 有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎，胸片和CT上有弥漫分布的边界不太清楚的小结节影，类风湿因子、抗核抗体、冷凝集试验可阳性。确诊需病理学证实。大环内酯类抗生素持续治疗2个月以上有效。,治 疗 ( therapy),治疗,原则：控制感染 保持引流通畅 必要时手术治疗,治疗,一、内科治疗 (一)一般治疗：戒烟，避免受凉，加强营养，纠正贫血，增强体质，预防呼吸道感染。,治疗,一、内科治疗 (二)保持呼吸道引流通畅 1祛痰药 溴己新、盐酸氨溴索。 2支气管舒张药 2受体激动剂或异丙托溴铵喷雾吸人，或口服氨茶碱或其他缓释茶碱制剂。 3体位引流 原则上应使患肺处于高位，引流支气管开口朝下，以利于痰液流入大支气管和气管排出。每日24次，每次1530分钟。 4纤维支气管镜吸痰,体位引流,体位引流,体位引流,治疗,一、内科治疗 (三)控制感染 急性感染期的主要治疗措施。经验/药敏、院内/院外 重症患者特别是假单胞菌属细菌感染者，须选用抗假单胞菌抗生素，常需静脉用药，如头孢他啶、头孢吡肟和亚胺培南等。 如有厌氧菌混合感染，加用甲硝唑(灭滴灵)或替硝唑，或克林霉素。 雾化吸入庆大霉素或妥布霉素可改善气道分泌和炎症。,治疗,手术指征 反复感染或大量咯血 病变范围不超过两个肺叶 10 40岁 全身及心肺功能良好,二、手术治疗,可根据病变范围作肺段或肺叶切除术，但在手术前必须十分明确出血的部位。,治疗,三、咯血的处理 药物 纤维支气管镜及球囊止血 放射介入(选择性支气管动脉造影+栓塞) 手术等 参阅本篇第五章（肺结核）。,预防