课件：骨纤维异常增殖症7.ppt

骨纤维异常增殖症的影像诊断,骨纤维异常增殖症也称骨纤维结构不良 正常骨组织被增生的纤维组织替代。1921年威尔首次报道。病因不明，可能是原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生所致。 骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其并有女性性早熟症状，称为奥尔布赖特（Albright）综合征。 x线上病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。 病灶多发生于四肢长骨，多见于股骨和胫骨，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨，而脊柱较为少见。,x线上，病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。,病理学 1.纤维结缔组织和新生不成熟的原始骨 组织（编织骨），内可有出血、囊变 2.成熟病灶 A结缔组织细胞较长，核染色深，较多致密胶原纤维，血管组织较少。 B幼稚病灶：胶原纤维少，血管丰富，骨化明显。,临床表现,（1）病变进展缓慢数年或数十年 （2）肢体延长、缩短、弯曲，疼痛和 跛行 （3）头颅或颜面不对称突出、突眼， 又骨性狮面 （4）骨折和恶变 （5）Albright综合征：色素沉着、内分 泌紊乱（性早熟、巨人症）,临床上分为三型：,（1）病变仅侵犯一骨者为单骨型； （2）病变侵及多骨者为多骨型，最常见。 （3）除了骨骼病变外，还有皮肤棕色色素沉着、性早熟（女性多见）和骨骼发育、成熟加速。血磷、血钙和血碱性磷酸酶一般均正常。,X线表现病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。 发生于四肢、躯干骨基本X线表现通常有以下几种基本x线改变：1、囊状膨胀性改变；2、磨玻璃样改变；3、丝瓜瓤样改变；4、虫噬样改变；5、硬化改变等 发生于颅面骨的基本x线表现：1、囊肿型；2、硬化性；3、混合型。颅骨不对称增大，正常骨内外板和板障结构消失，呈形态不规则、边界模糊的大片极高密度影。,影像学表现,影像学表现 1. 囊状膨胀性改变，增生的纤维组织压迫周围骨质所致。大多数呈单囊状膨胀性透亮区。边缘硬化而清晰，骨皮质变薄。囊内外见散在条索状骨纹和斑点状致密影，为特征性表现。 多囊状改变是囊壁的骨嵴重叠而成，表现为大小不等的圆形或椭圆形透光区，与周围正常骨质界限分明，少数病变呈泡沫状，颇似巨细胞瘤。,影像学表现,2.磨玻璃样改变，由于纤维组织直接化生为不成熟的骨小梁。表现为正常骨纹消失，髓腔密度如磨玻璃样，髓腔闭塞，其中可见数量不等，程度不同的骨化阴影，呈粗大之条状骨纹和钙化斑点相互交错。常见于四肢长骨及肋骨。 3、丝瓜瓤样改变 囊状膨胀性改变中纵向走行的粗大扭曲的骨纹，颇似丝瓜瓤。多见于肋骨、股骨和肱骨 4.虫蚀样改变：少见；单发或多发性溶骨性破坏，边缘锐利，似转移瘤 5.硬化型 位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见，表现为骨密度均匀增高，骨质增厚，与正常骨分界可清楚不清。,影像学表现,CT表现 CT主要用于解剖结构较复杂的部位以及鉴别诊断困难的病例。多表现为囊状透亮区，内有磨玻璃样钙化，周围可有硬化，囊内可有粗大的骨小梁。,影像学表现,MRI表现 病变骨膨胀，多数情况下纤维组织有特征，在T1WI和T2WI上均为中等信号，病灶边缘清楚，如病灶内有囊性变、出血、软骨岛，T2WI有散在的高信号，囊变区表现为T1WI低信号，T2WI高信号。,病例一：额骨骨纤维异常增殖症,男性，45岁，右额部肿物27年,病例二：男,21岁,头部外伤检查发现.,蝶骨骨纤维异常增殖症,病例三：顶骨骨纤维异常增殖症，,男性，20岁，头顶部发现包块十余年，近来感明显增大，颅内无异常，无其它不适。,男 38岁 头部外伤发现颅骨病变,女， 54岁， 精神异常。,病例四：肱骨骨纤维异常增殖症,女 12岁,左上臂疼痛3月余。,左胫骨纤维异常增殖症,发现左小腿变形四月余，局部无红肿，无压痛。,女，16岁，左胫骨病变.,病例六：右胫骨骨纤维异常增殖症,男性，35岁。,病例七：右股骨骨纤维异常增殖症,患者,男,11岁.右髋疼痛伴跛行1月余.准备手术,男性，43岁，患者因车祸伤至左股骨骨折来我院复查，小时候曾摔伤过，余无其他病史，家族中无其他类似患者。,病例八：右手骨纤维异常增殖症 患者，女，9岁，于6个月前无明显诱因出现右手掌尺侧肿胀、疼痛伴轻微触压痛。无咳嗽、低热及盗汗，无关节游走性疼痛，近来症状加重,病例九：跖骨骨纤维异常增殖症,病例十一：双锁骨骨纤维异常增殖症,女，30岁。发现双锁骨肿大2年，质硬。右肱骨上段有外伤史,鉴别诊断,1.骨化纤维瘤：近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。女多于男，好发于1526岁，X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。 2.嗜酸性肉芽肿：为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发于30岁以前，男性居多。在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。,鉴别诊断,3.Gardner综合征：此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤，伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。 4.巨型牙骨质瘤：通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大，X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传，在组织