[临床医学]非青紫型先心病.ppt

先天性心脏病 非青紫型,先天性心脏病非青紫型,此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，先天性心脏病则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。,先天性心脏病非青紫型,1、动脉导管未闭 2、室间隔缺损 3、房间隔缺损 4、房室隔缺损 5、主动脉缩窄,病理、病理生理特点 临床表现 辅助检查 治疗,动脉导管未闭 (patent ductus arteriosus PDA),常见的先天性心脏病之一，占先心病总数 1520 女性多见，女 ：男:1 高原地区发病率明显高于平原地区。早产儿动脉导管未闭是导致早产儿心力衰竭的主要原因之一，胎龄越小，体重越低，则PDA发病率越高，如处理不及时，可导致死亡。,病理特点及病理生理 动脉导管连接于主动脉弓降部和肺动脉分叉近左肺动脉之间，是胎儿循环的重要通道。管壁中膜由内呈螺旋排列外呈环形排列的平滑肌组成，内膜凹凸不平，存在增厚的垫块，管壁中还有黏质，这些结构结构保证动脉导管出生后能够及时关闭，胚胎4-5个月时动脉导管平滑肌开始发育，内膜和中层之间弹力纤维断裂，局部结缔组织修复增生，形成特殊的内膜垫块，向管腔突出。出生后管壁平滑肌收缩，内膜垫将管腔堵塞最后导管逐渐机化成动脉韧带。,婴儿出生后随着呼吸的开始使肺动脉压力和阻力迅速下降，流经动脉导管血氧含量突然上升，可使动脉导管壁肌肉发生收缩，同时由于激肽酶原一缓激肽系统的激活，一些血管活性物质，如前列腺索的合成受抑，也促使动脉导管收缩和关闭。一般在生后10-15小时动脉导管大多已呈功能性关闭，但在710天内可由于缺氧等原因而重新开放。解剖上的关闭则常需在1岁左右方能完成。若动脉导管持续开放，构成主动脉和肺动脉间不应有的通道，即称动脉导管未闭。,早产儿动脉导管管壁平滑肌发育不成熟，管径大、管壁薄，缺乏肌肉组织，且无内膜下垫，收缩时管腔不易关闭。再加早产儿由于肺组织发育不成熟，出生后肺的膨胀和充气不完全，易有低氧血症和酸中毒，更影响了动脉导管的正常收缩，另外，早产儿激肽酶原一缓激肮系统的不成熟、胎龄越小动脉导管对前列腺素的舒张反应越强等因素也影响了动脉导管的正常收缩，因此早产儿动脉导管未闭发生率高。但随着年龄增长，心肺结构和功能的发育成熟。PDA自然关闭的可能性也较大。,血流动力学变化 右心房 体循环血量减少 分流 右心室 肺动脉血流增多 主动脉 肺动脉扩张 左心室（扩大） 肺循环充血 左心房（扩大）,临床表现 与分流量及肺动脉压力高低有关, 分流量大者出现气急、呛咳、多汗、体重不增、心衰。当发生肺动脉高压时产生右向左分流，可见差异性青紫。,心脏体征：心前区隆起，心尖搏动强，有震颤 23连续性机器样杂音，心尖区 舒张期杂音，2亢进。新生儿期肺 动脉压力较高，主肺动脉压力差收 缩期不明显，仅能听到收缩期杂音或无杂音。 血管体征（左向右分流量大者）： 股动脉枪击音，毛细血管搏动征， 水冲脉,早产儿机体各种调节机制尚不完善，对体循环供血减少的耐受较差，即使分流量不太大也可造成 NEC、肾功能减低、颅内出血等。所以凡早产儿胎粪或胃内容物中有血，肠鸣音减弱，尤其是肠壁积气，应考虑尽早关闭导管。,辅助检查 1、线胸片：心脏增大以左室增大为主，也可有左房增大，主动脉结扩大，肺门血管阴影增大，肺门舞蹈症，并发肺动脉高压时可有肺动脉段突出。 2、心 电 图：分流量小的心电图可正常，分流量大者出现左室舒张期负荷过重图形，即左心前导联见高的R波和深的Q波，T波高耸、直立，S-T段可有抬高，若有肺动脉高压则出现左右室合并肥厚的图形。,3、超声心动图： 可见左房、左室和主动脉内径增宽，二维超声心动图可直接看到动脉导管的存在，并测量其直径。彩色和脉冲多普勒在动脉导管和肺动脉内探及双期连续性湍流，以此可确定诊断，其确诊率可达99以上。,4、心导管造影： 通过上述临床和实验室检查，一般不需心导管检查即能作出正确诊断，如果诊断不肯定或怀疑合并其它心内畸形，需作右心导管或主动脉逆行造影。,治疗 近年来对新生儿，尤其是伴呼吸窘迫综合征的早产儿患者可使用抑制前列腺索合成的药物关闭动脉导管。一般选用消炎痛，0.10.2mgkg，口服，812小时后可重复12剂，24小时内重复剂量不超过0.6mg/kg。副作用有一过性少尿、暂时性肾功能不全，少数病人因稍炎痛降低血小板凝聚可有胃肠道出血。,应用消炎痛的禁忌证是坏死性小肠炎、胃肠道或其它部位出血、高胆红素血症、氨质血症(尿素氮大于25mgdl)及肌酐血症(血清肌酐大于1.2mgdl)。布洛芬已被认为是消炎痛的替代疗法，可显著降低少尿的发生率。剂量：首剂 10mg/kg 间隔24小时一次，其余两剂每次 5mg/kg 连用3天。心衰不能控制，应尽早外科手术结扎动脉导管。,室间隔缺损 (ventricular septal defect VSD),室间隔缺损是最常见的先天性心脏病 约占小儿先心病的50%，单纯室间隔缺损约占25%，几乎所有先天性心脏病都克合并室间隔缺损,病理特点及病理生理 室上嵴上型：又称干下型、流出道型或漏斗部型。此型缺损可单独存在，但常见的是与动脉干发育异常有关的合并畸形，如永存动脉干，完全性大动脉转位等。 室上嵴下型：又称膜周型。为最常见类型。 隔瓣后型：又称流入道型。 肌部型：可为单发或多发。由于收缩期室隔心肌的收缩，使缺损缩小，左向右分流较小，对心功能影响也小。,由于左室压力超过右室，通过缺损发生左向右分流，分流的血液增加了肺循环、左房和左室负担，缺损越大分流量越大，肺循环血流量增加显著，可导致心力衰竭。新生儿由于肺血管仍保持胎儿期的特征，即肺小血管中层肥厚、管腔狭窄，因此肺动脉压力较高，右室压力也高，限制了左向右分流，患儿在哭吵或患肺部疾患时可因双向分流出现暂时性青紫。,血流动力学变化 右心房 左心房 分流 右心室 左心室 肺动脉扩张 体循环(供血不足) 肺循环充血 肺动脉高压,临床表现：取决于缺损直径大小，分流量多少 体、肺循环间的阻力。分流量大者 有气促、多汗、易患肺部感染，严重者可发生心衰。 典型体征：心脏听诊在胸骨左缘2-4肋间听到全收缩期杂音，杂音响度与缺损大小及肺动脉压力有关，无肺动脉高压者缺损越大杂音越响，有显著肺高压时杂音变轻或消失，因此出生时有肺动脉高压的室间隔缺损患儿，在生后12周内可听不到杂音。肺循环血流量超过体循环1倍时可因二尖瓣相对性狭窄在心尖区闻及舒张期杂音。P2增强伴轻度分裂。,辅助检查 1、线胸片：肺充血，肺动脉段突出，主 动脉结缩小，左右心室增大 左房大 2、心 电 图：电轴不偏、左偏或右偏，左 室、双室或右室肥大,3、超声心动图：左房左室内径增宽，可显示 缺损的部位、大小和数目多普勒可检测分流血流部位和方向。 4、心导管造影：新生儿期超声检查可准确判断室间隔缺损的数目、部位、大小，一般不需心导管检查，合并其他心脏畸形，超声心动图不能明确，考虑此检查。,治疗 内科治疗主要是控制心衰和预防呼吸道感染。外科治疗是施行心内直视修补术。由于VSD在4岁前有自然闭合的可能性，因此无严重并发症者的手术适宜年龄为45岁。干下型VSD因易早期并发主动脉瓣脱垂，手术宜在2岁以下进行.,房间隔缺损,是先心病中常见类型之一，由于小儿时期症状多较轻，以往不少患儿到年长以后才被发现。近年来随着诊断技术的提高，尤其是超声心动图检查的普及应用，不少患者在新生儿期即被发现。本病女性较多见。,病理特点及病理生理 房间隔缺损根据缺损部位可分为继发孔型、静脉窦型、冠状静脉窦型、原发孔型。在新生儿早期由于肺循环阻力尚未明显下降和相对较厚的右室壁使右室顺应性较差，右房压可略高于左房，分流自右向左，患儿可出现暂时性青紫，尤其在哭吵或伴肺部疾患时。之后随着肺循环阻力下降和体循环阻力增加，左室壁增厚，右室顺应性改善，分流转为自左向右。大量的左向右分流导致右室舒张期负荷过重，因而右房、右室增大，肺循环血流量增多，而左室、主动脉和体循环血流量减少。,血液动力学变化 上下腔静脉 肺静脉 分流 右心房（血量增多） 左心房 右心室（扩大） 左心室 肺动脉（扩大） 主动脉血量减少 肺循环充血 体循环供血不足,临床表现 取决于缺损大小、分流量多少。 轻者无症状。分流量大，症状出现早。 体循环缺血：消瘦、乏力、多汗、气促。 肺循环充血：反复呼吸道感染、心力衰 竭。,典型心脏体征 心脏听诊在胸骨左缘2、3肋间可听到级收缩期杂音，为右室排血量增多，引起肺动脉瓣相对狭窄所致。肺动脉瓣区第二音有固定分裂(分裂不受呼吸影响)。 新生儿期右房、右室压力相对较高，分流量小，杂音可较轻或不明显，肺动脉瓣区第二音常无固定分裂。,辅助检查 1、线胸片：肺野充血，右房、右室增大，肺动脉圆锥突出，主动脉结影缩小。但新生儿期由于胸腺影的遮掩，主动脉结影常不易看清。 2、心电图： 表现为电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞及右室舒张期负荷过重。,3、超声心动图：右房右室内径增大，可显示 缺损部位和大小。多普勒可检测分流血流的位置方向。 4、心导管造影：新生儿期超声检查可准确判断室间隔缺损的数目、部位、大小，一般不需心导管检查，合并其他心脏畸形，超声心动图不能明确，考虑此检查。,治疗 部分ASD在1岁以内可自然关闭，尤其是小于0.5cm的缺损。且年幼儿多无症状，因此手术年龄以2岁以后为宜。近年来应用双面伞型或蘑菇伞型封堵器堵闭ASD取得良好效果，表明单纯继发孔型ASD的介人性治疗有良好的发展前景,房室间隔缺损,在先天性心脏缺损中占45，包含房间隔下部，室间隔流入道部分和房室瓣发育不良为特征的一组异常。又被称为心内膜垫缺损或房室共道。本病常伴有其它先天性异常，如无脾、多脾综合征、21-三体(Down)综合征等等。,病理特点及病理生理 部分型房室隔缺损的血流动力学改变与继发孔未闭型ASD相似。若因“二尖瓣裂”有严重反流时，左室也增大。 完全型房室隔缺损由于四个房室腔相互交通，分流量大，肺血流量显著增多，并由于房室瓣关闭不全致大量反流，使4个房室腔均增大。早期发生心室和肺动脉高压。,临床表现 可在新生儿期即有症状，表现为气促、喂养困难、反复呼吸道感染和心衰。,典型心脏体征 由于“二尖瓣”关闭不全，在心尖部可听到响亮的收缩期杂音；由于增加的血流量通过共同房室瓣，在胸骨左缘下方或心尖部听到舒张中期杂音。完全型房室隔缺损由于大量血液从左室分流入右房和右室，尚可在胸骨左缘3、4肋间听到级以上的收缩期杂音。,辅助检查 1、线胸片：除肺动脉扩张、肺野显著充血外，部分型房室隔缺损心脏呈轻到中度扩大，右房、右室增大，左室也大。完全型房室隔缺损心脏显著扩大，通常呈球形，4个房室均大。 2、心电图： 除有不完全性右束支传导阻滞和右室增大表现外，常伴I度房室传导阻滞和电轴左偏。“二尖瓣”反流严重者可出现左室肥大的表现。,3、超声心动图： 部分型房室隔缺损的二维超声可见右室和肺动脉增大，室间隔矛盾运动，舒张期二尖瓣一室间隔并列延长。在剑突下区可清楚显示室间隔嵴部的房室隔缺如，三瓣化的二尖瓣。剑突下长轴位显示左室流出道呈“鹅颈”样征象，与左室右前斜位造影图相似。 完全型房室隔缺损除上述表现外，可见二、三尖瓣融合而成的共同房室瓣，而心内膜垫形成的十字交叉梢失。并可见室间隔上段缺损。根据共同房室瓣与室间隔的关系可确定其类型。,4、心导管及造影 右心导管检查时导管投易从右房插入左房和左室，并有中到大量的左向右分流。左室右前斜位造影显示特征性的左室流出道“鹅颈”样影像。,治疗 手术关闭缺损和修补畸形的房室瓣是唯一的治疗方法。完全型房室隔缺损手术应在1岁以内进行。近年来随着对二尖瓣重塑技术的改进及手术前更精确地测定合并存在的病变，使手术质量大大提高，预后明显改善，尤其是A型患者，手术效果较为理想。,主动脉缩窄,在所有的先心病中约占6。单纯的主动脉缩窄多见于男性，约为女性的两倍；合并其它畸形时，无明显性别差异。东方人发病明显低于西方人。,病理特点及病理生理 近年来应用的分型方法是根据缩窄段占据主动脉和降主动脉之间的部位分为导管前型、导管后型和正对导管型。新生儿时期最常见的类型是主动脉缩窄伴主动脉弓管发育不良，可以合并心内畸形，因此又称“主动脉缩窄综合征”。缩窄严重，降主动脉明显少血时，到达下肢的血只能通过侧枝循环。一条侧枝循环是自锁骨下动脉到肋间动脉，然后到降主动脉：另一条是由乳内动脉到上腹动脉，再进股动脉。,临床表现 导管前型常在生后6周内出现症状。 导管后型年幼时很少有症状，体检时发现上肢血压高（头晕头痛、耳鸣、失眠、鼻出血），提示本病，下肢供血不足（下肢无力、发凉、酸痛、麻木）。,典型心脏体征 胸骨左缘2、3肋间可闻及收缩期杂音，传导广泛，背部也能听见。上下肢血压异常，桡动脉搏动强，股动脉搏动弱。上下肢收缩压差达20mmHg，可作为主动脉缩窄的证据。,辅助检查 1、线胸片：心脏至少有中度增大，肺血管影增多，有时呈典型肺静脉瘀血。儿童时期常见的缩窄前的左锁骨下动脉增宽和缩窄殷后的主动脉扩张在新生儿时期很少见。肋骨切迹在新生儿从未见到过。 2、心电图：导管前型早期表现为右心室肥厚，待动脉导管关闭后逐渐发展为双室肥厚。导管后型有左心室肥大表现。,3、超声心动图： 可见右心室扩大、壁增厚。左侧房、室大小一般正常。二维超声心动图胸骨上探测可直接见到主动脉缩窄的位