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急性播散性脑脊髓炎,ADEM,A acute D disseminate E M encephalomyelitis 本病是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征的细胞免疫介导的自身免疫性疾病。 通常发生在急性感后或疫苗接种后。,（）病因： 1、感染后脑脊髓炎 病毒感染 ： 流行性腮腺炎、流 感 、支原体 出疹性疾病（麻疹、 水痘、 风疹） 2 、疫苗后脑脊髓炎 ： 狂犬疫苗、百日 咳疫苗,（二）发病机制 1 、免疫学说：ADEM的发病机制与实验性变态反映脑脊髓炎很相似。可通过T细胞亚类介导的淋巴细胞使脑组织髓鞘碱性蛋白致敏，使之对人类具有抗原性，产生脑脊髓炎。 2 、病毒学说：病毒可直接侵犯中枢神经系统，如麻疹、 水痘、 风疹及腮腺炎，但ADEM的脑脊液中分离不出病毒。,（三）病理特点： 在中枢神经系统的白质围绕血管周围尤其在小静脉周围，可见髓鞘脱失。 发病早期可见无数直径约一毫米的脱髓鞘病灶广泛分布于脑和脊髓的白质，以脑室周围的白质，视神经和颞叶最明显。,（四）临床表现 急性起病，病前一个月内常有前驱感染史，经过数天后出现神经系统症状。发热可有可无。 1、脑型为主：头痛、头晕、呕吐、惊 厥、意识障碍甚至昏迷。 2 、脑干症状可有颅神经受累。 3 、小脑受损可有共济失调、眼震。 4 、脊髓受累可有截瘫或四肢瘫，尿潴留。,（五）实验室检查 急性期脑脊液半数以上可有异常，淋巴细胞轻度增高，蛋白正常或轻度增高，糖和氯化物正常。 1、脑脊液IgG指数增高（正常比值小于0.7） 脑脊液IgG指数（CSFIgG/血清IgG）/（CSF蛋白质/血清蛋白质） 2、寡克隆（OB）抗体阳性 3、髓鞘硷性蛋白（MBP）阳性,4、脑电图弥漫性慢波活动的变化 5、脑CT多正常，偶见局燥性低密度区，晚期可见脑萎缩 6、脑MRI脑白质多发性散在非对称性长T2信号多侵犯基底节、丘脑、小脑、脑干及脊髓。,（六）鉴别诊断 1、急性出血性白质脑炎：是ADEM的一种特殊 类型，又称之为ADEM的爆发型。急剧起 病。年龄在2.5 - 60岁之间。病理特点：不 对称顶叶、额叶后部广泛出血、水肿、坏 死。脑干、脊髓也可受累。病前常有呼吸道 感染，水痘、支原体肺炎，两周可出现神经 系统症状，如：发热、偏瘫、失语、早期可 出现昏迷，几天之内可迅速死亡。,2、单疱脑炎 常累及颞叶、额叶、顶叶。脑CT及MRI多为双侧非对称性病变，在白质及灰质。多靠脑脊液病毒抗体协诊。 3、播散性坏死性脑白质病 为抗叶酸制剂氨甲喋呤引起的脑白质病。常见于急性淋巴细胞性白血病，预防脑膜白血病进行鞘内注射时或放疗均可增加毒性。在脑白质内出现多处凝固性坏死和脱髓鞘。临床表现为嗜睡、惊厥及共济失调。,（七）治疗 1、急性期应用免疫抑制剂： 地塞米松 0.
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