课件：脑病疾病系列培训——脑积水.ppt

脑病疾病系列培训,主讲人：陈国林 2012年10月12日,脑科学,脑科学，狭义的讲就是神经科学，是为了了解神经系统内分子水平、细胞水平、细胞间的变化过程，以及这些过程在中枢功能控制系统内的整合作用而进行的研究。（美国神经科学学会）广义的定义是研究脑的结构和功能的科学，还包括认知神经科学等。,神经内科,神经内科是独立的二级学科，不属于内科概念神经系统由脑、脊髓及周围神经组成。主要诊治脑血管疾病（脑梗塞、脑出血）、偏头痛、脑部炎症性疾病（脑炎、脑膜炎）、脊髓炎、癫痫、痴呆、神经系统变性病、代谢病和遗传病、三叉神经痛、坐骨神经病、周围神经病（四肢麻木、无力）及重症肌无力等，主要检查手段包括头颈部MRI，CT，ECT，PETCT，脑电图、TCD（经颅多普勒超声）肌电图，诱发电位及血流变学检查等。同时与心理科交叉进行神经衰弱、失眠等功能性疾患的诊治。,神经外科,神经外科（Neurosurgery）是外科学中的一个分支，是在外科学以手术为主要治疗手段的基础上，应用独特的神经外科学研究方法，研究人体神经系统，如脑、脊髓和周围神经系统，以及与之相关的附属机构，如颅骨、头皮、脑血管脑膜等结构的损伤、炎症、肿瘤、畸形和某些遗传代谢障碍或功能紊乱疾病，如：癫痫、帕金森病、神经痛等疾病的病因及发病机制，并探索新的诊断、治疗、预防技术的一门高、精、尖学科。,脑病疾病,脑病病种： 帕金森 小脑萎缩 重症肌无力 多动症 脑积水 截瘫 脊髓损伤 脑外伤后遗症 脑出血后遗症 脊髓空洞症 脑炎后遗症 脑发育不全 肌营养不良 面瘫 共济失调 痴呆弱智,共济失调,名词概念解释 症状表现 发病人群 临床表现 疗法原理 治疗效果 其他,名词概念解释,脊髓的前角细胞接受大脑皮质大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路系统深感觉等上行下行传导束的调节与控制，使人体保持一定的姿势来恰当地完成随意运动，保持平衡若上述部位发生病变，导致协调作用障碍，称为共济失调。共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，以及不能维持躯体姿势和平衡。但不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜，视觉障碍所致的随意运动困难以及大脑病变引起的失用症。,症状表现,共济失调通过患者的日常生活动作来观察，如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳，步态蹒跚.动作不灵活，行走时两腿分得很宽；成年发病者，步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进，表现为剪刀步伐，呈“Z”形前进偏斜，并努力用双上肢协助维持身体的平稳。睡觉有时为不停震颤。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态，共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳，身体前倾或左右摇晃，当以足尖站立或以足跟站立时，摇晃不稳更为突出，易摔倒常是患者早期的主诉。,发病病因,共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多，首先须确定属于哪一性质的，然后考虑各有关的多种病因。因此，深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调，还有原因不明的因素，有的伴有智能不全或痴呆。,发病症状,1共济失调 人体的姿势保持与随意运动完成，与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等，这些症状体征称为共济失调。 2构音障碍 构成发音器官肌肉的共济失调，以说话时发音生硬(爆发性言语)、声调高低不一、音节含糊不清、音节停顿不当或停顿延长，呈吟诗状或断续性言语。IAs患者晚期时，几乎所有患者有运动失调性构音障碍。 3书写障碍 IAs患者书写时由于出现辨距不良、协调障碍、静止不能等，致字线不规则、歪歪斜斜、字行间距不等，字越写越大，笔尖将纸写破。 4步态异常 这是IAs患者常见的症状体征，以小脑性共济失调步态最常见，站立时基底增宽，为双下肢分开，上身及头部左右摇晃；行走时也是基底增宽，摇晃不稳，足高抬，足跟用力着地，不能走直线。 5眼球震颤及眼球运动障碍 6视神经病变 7吞咽困难 吞咽困难和饮水反呛是由于脑干神经核团损害引起。 8痉挛状态 主要是由于锥体束受损产生的表现，躯干及肢体肌张力高、腱反射活跃亢进、膝踝阵挛、巴彬斯基征阳性等。行走或站立明显痉挛性步态，伴姿势性震颤或意向性震颤。,发病症状,9震颤 IAs的震颤主要表现为运动性震颤、姿势性震颤或意向性震颤，临床上并不少见，常伴有痉挛状态的出现，病损主要在小脑及小脑齿状核等处。 10肌无力和(或)肌萎缩 11感觉障碍 部分IAs患者可表现有深、浅感觉障碍。 12骨骼畸形 IAs可伴有骨骼畸形，如脊柱侧弯或后凸畸形，弓形足、内翻足、外翻足畸形等。 13皮肤病变 眼球结膜、面部颈部皮肤的毛细血管扩张改变。 14其他 部分IAs患者可表现有智能减退、精神障碍或痫性发作、或肌阵挛。心脏疾病、血糖异常、血脂异常也可见。,临床表现,1.感觉性共济失调:共济失调在睁眼时减轻，闭目时加剧，伴有位置觉，震动觉减低或消失。因深感觉障碍下肢重而多见，故站立不稳和步态不稳为主要表现。患者夜间行路困难，洗脸时躯体容易向脸盆方向倾倒（洗脸盆征阳性）。行走时双目注视地面举足过高，步距宽大，踏地过重，状如跨阈，故称跨阈步态。闭目难立征阳性，指鼻试验，跟膝胫试验不正确。 2.小脑性共济失调:小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调，特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。 小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响，不伴感觉障碍，有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态，即行走时两足分开，步距大小不一，步态蹒跚不稳易倾倒。指鼻试验时共济失调极为明显，可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤，并有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。,临床表现,3.前庭性共济失调:因前庭系统损害引起，以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。与小脑性共济失调有相同点，如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。但一般都有明显眩晕、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。 4.遗传性共济失调:为中枢神经系统慢性疾病，病因不明，大多有家族史，常染色体隐性或显性遗传，偶为伴性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主，周围神经、视神经、大脑和小脑等也可受累。临床以共济失调、辨距不良为主要表现。,好发人群,共济失调的患病率为2/10万人，携带频度为1120。男孩和女孩受累机会均等。年龄与家族史儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共济失调等多见。青年期发病者可见于少年型脊髓型遗传性共济失调症、遗传性共济失调、多发性神经炎、肌萎缩型共济失调症、脊髓空洞症等。青年与壮年发病者可见于橄榄桥脑小脑变性、亚急性联合变性、毛细血管扩张共济失调症等。中老年多见于小脑萎缩、小脑出血、脑血管病等。共济失调部分有遗传因素如先天性小脑发育不全、儿童期急性小脑共济失调、少年型脊髓型遗传性共济失调症。,治疗方法,对大多数遗传性共济失调尚缺乏特效治疗。以体疗、按摩、理疗等改善症状为主。内科治疗不能改变病程期望寻找调控氧化应激或直接影响frataxin表达的治疗。 1.药物治疗 任何疗效最多只能达到中度的改善。 2.体疗与矫形 主要是针对共济失调进行体疗。 3.手术治疗 在Friedreich共济失调骨科手术可缓解足部畸形。 4.分离型脑起搏器治疗：分离型脑起搏器是目前治疗共济失调最新的方法。,神经细胞重生疗法,神经细胞重生疗法”结合神经科各类疑难疾病的病理病因，可以广泛 的有效治疗肌肉萎缩、肌营养不良、运动神经元病、共济失调、重症肌无力、帕金森、脊髓损伤、脑萎缩、脑瘫等等。 “神经细胞重生疗法”是经我国数十名权威专家倾心多年科研攻关，将超氧净化技术、神经节脂调控技术、神经因子修复技术、自体免疫诱导技术等完美结合的先进技术成果。 超氧净化技术： “超氧净化技术”是将人体血液进行超氧化，有效杀灭致病微生物，同时促进特定蛋白质的合成，生成具有净化功能的特异性细胞因子，对机体代谢中所产生的废物 及有毒物质进行充分的氧化分解，激活细胞免疫活性，对血液进行有效过滤，促进毒素排出体外，使血液得到净化，优化神经细胞生长环境。具有提高血氧饱和度， 强化血液微循环，恢复组织功能，从而达到治疗疾病的目的。,神经细胞重生疗法,神经节脂调控技术和神经因子修复技术： “神经节脂调控技术”和“神经因子修复技术”是世界医学权威公认的当今治疗神经科疾病的两门主流技术。两种技术基于生物化学及分子生物学理论，运用神经节 苷脂、神经生长因子相结合对大脑神经细胞的进行人为调控的先进技术。通过介入、穿刺、局部注射或者静脉回输等等方式，让节苷脂和神经生长因子快速到达病灶 部位，迅速起效。神经节苷脂对神经再生有重大促进作用，神经生长因子和神经节苷脂是脑神经再生发育必需物质，能增强脑神经数十倍的活性，形成新的丰富的神 经网络，修复并促使脑神经再次发育。 名词解释： 1. 神经节苷脂（GM）：人体神经细胞中的一种鞘糖脂，主要存在于神经组织、脾脏、胸腺。神经节苷脂对神经再生有重大促进作用，是脑神经发育的必须物质。来源：培养神经细胞分离提取；人工合成；人体提取。 2. 神经生长因子（NGF）：神经组织细胞合成分泌出的一种具有生物活性的蛋白质分子，又叫多肽，具有营养和促进对中枢及周围神经元的发育、分化、生长、再生和功能特性的表达均具有重要的调控作用。来源：人工合成；药物激活；人体提取；培养神经组织细胞提取。,神经细胞重生疗法,自体免疫诱导技术： “自体免疫诱导技术”也是一门新兴生物技术学科结合中医学科应运而生的先进技术。利用中医药物激发人体自身免疫力，短期内诱导激活体内神经细胞自我修复功能，重建神经环