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病毒性脑炎 Virus Encephalitis,北京大学第一医院医学影像科MR室 肖江喜 E-mail: Tel:(010)665511222705,病毒性脑炎概况,定义:各种病毒感染所引起的脑实质的炎症。脑实质和脑膜同时受累,则称为脑膜脑炎。 分类: 起病和病程:急性、亚急性、慢性和宫内感染。 病理改变:局灶性脑炎、弥漫性脑炎。 临床症状:昏迷型、癫痫型、精神障碍型、小脑型、颅高压型、脑干脑炎型、偏瘫型及脑瘤型等,2 型或2 型以上并存时称为混合型。 病原体:单纯疱疹病毒、人类疱疹病毒6(HHV6) 、巨细胞病毒、EB 病毒、水痘病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、乙脑病毒、西尼罗病毒、腮腺炎病毒、麻疹病毒、风疹病毒、尼帕病毒以及流感病毒、腺病毒等。,病毒性脑炎概况,感染途径: 首次复制:接种部位(如皮肤或皮下组织、胃肠道、或鼻咽部淋巴组织) 第二次复制:神经组织 例外:经周围神经上行至中枢神经系统(狂犬病病毒和单纯疱疹病毒I型 ),病毒性脑炎概况,病理特点: 不同病毒学类型的脑炎虽然在病原学上存在差别,但其病理改变却是相同的。 各种途径侵犯直接脑实质脑组织水肿神经细胞变性、坏死胶质细胞增生脑实质炎性细胞浸润(双侧大脑半球、颞叶、额顶叶及岛叶) 病毒感染后自身免疫脑白质脱髓鞘脑组织出血、坏死炎性细胞浸润(皮层下及侧脑室周围白质,基底节多灶性对称分布小病变),病毒性脑炎概况,临床症状: 急性起病,发热、头痛、脑膜刺激征。 依据脑组织受累部位不同而表现出许多截然不同的临床综合征。 脑脊液(CSF)、脑电图(EEG)改变。 确诊有赖于血及CSF的病毒学及免疫学检查。,病毒性脑炎概况,影像学特点: 早期:受累区域水含量增高。 超声上的片状高回声区 CT上的低密度区 MR上的长T1稍长T2信号(T2加权像和FLAIR序列中)。病程早期病变区质子弥散度减低,弥散加权图像显示病变较常规T1/T2加权序列更清楚。 增强扫描:显示血脑屏障破坏区域 磁共振对病毒脑炎表现较其他影像学方法更敏感 。,感染后脑炎,急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM) 发生于许多病毒感染之后,本质上是一种与自身免疫障碍有关的中枢神经系统脱髓鞘疾病。 病理:周围小静脉炎及临近部位白质脱髓鞘改变 临床:隐匿或突然发作,进行性发展的意识障碍、精神异常、视力改变、惊厥发作和运动症状以及神经系统受累体征,病毒性脑炎鉴别诊断,病毒性脑炎鉴别诊断,多发性硬化(Multiple Sclerosis ,MS ) 青年女性多见 临床多反复发作,激素治疗效果明显 病灶位于脑室周围,尤其在侧脑室前角、后角旁,与脑室垂直排列,病灶多呈类圆形斑片状,病毒性脑炎鉴别诊断,急性脑梗塞 患者年龄偏大 起病急骤,具有脑卒中的症状和体征 病灶常按血管分布区一致,病毒性脑炎鉴别诊断,脑肿瘤 占位效应 单发多见,转移瘤多发 环形强化,特殊脑炎,单纯疱疹病毒性脑炎 水痘-带状疱疹脑炎 麻疹脑炎 急性小脑炎 进行性多灶脑炎 Rasmussen脑炎 肠病毒感染 狂犬病脑炎,单纯疱疹病毒性脑炎,Herpes simplex encephalitis,HSE I型病毒:口面部疱疹,6个月以上儿童单纯疱疹脑炎的病因 II型病毒:生殖器疱疹 无论哪一种血清型,都可因原发感染或既往感染再反应而产生大脑炎。 急性起病,临床症状多不典型 病理:早期病变以坏死性脉管炎和局限性坏死较为突出;坏死、出血严重者,邻近脑膜和脑组织炎症反应明显。,单纯疱疹病毒性脑炎,常起于颞叶,病变向岛叶皮质和额叶框内区扩散,特别是海马回。 岛叶受累时,CT上可清楚显示与豆状核间分界 发病后第一周DWI即可显示异常,弥散受限。随着病变进展,弥散增强。 T2WI和FLAIR表现为高信号,单纯疱疹病毒性脑炎,鉴别线粒体脑肌病并乳酸血症与卒中样发作(mitochondrial encephalomyopathies with lactic acidosis and stroke-like episodes,MELAS) 线粒体结构和/或功能异常引起多系统功能损害的临床综合征 病理:海绵状变性,神经元变性或消失,星形胶质细胞增生及继发性脱髓鞘和铁沉积,小血管异常增多,增生血管的管壁薄厚不均,管腔大小不等,走行异常,颅内大血管未见异常。,单纯疱疹病毒性脑炎,鉴别MELAS 病变主要累及大脑后部的枕、顶、颞叶,皮质及皮质下白质,呈脑回样分布,不按解剖学血管支配分布 CT:低密度,可见基底节区对称性钙化 MR:T1WI呈等、低信号,T2WI、FLAIR及DWI呈高信号 增强扫描均无明显强化,可见病变区血管增粗,单纯疱疹病毒性脑炎,鉴别脑梗塞 病变呈三角形或楔形,病变部位与闭塞的动脉供血区一致 CT:低密度 MR:长T1、长T2信号 增强扫描病变内和周围出现脑回样、线状强化,水痘-带状疱疹脑炎,不足0.1%水痘患儿可见中枢神经系统受累。 通常于皮疹出现后10天左右发生。 急性小脑共济失调为最常见的中枢神经系统表现(包括共济失调、易怒、构语障碍、眼球震颤和呕吐)。,水痘-带状疱疹脑炎,影像学: 急性小脑炎广泛小脑水肿和高信号 灰白质交界部、大脑皮层和基底节可见大小不等的病灶。 在几乎所有病例中均可见急性基底节梗塞,最常见于尾状核和壳核。 还可见大脑中动脉分布区内皮质梗塞。MRA可见正常或发现颈内动脉远端以及大脑前中动脉近端狭窄。,麻疹脑炎,引起三种疾病: 急性感染后脑炎 急性进行性脑炎 亚急性硬化性全脑炎,麻疹脑炎,急性感染后脑炎 未分离出病毒,自发免疫性疾病? 病理:脑室旁炎症和脱髓鞘 临床表现:意识状态改变、癫痫、头痛、呕吐和虚弱。 影像学:主要累及丘脑、纹状体(尾状核和壳核)和大脑皮质,急性期表现为长T2信号以及弥散度减低。随病变发展,白质内亦可见散在长T2信号病灶。最终,还可见短T1信号(也许因钙化或出血所致)和脑萎缩。,麻疹脑炎,急性进行性脑炎 与细胞介导的免疫受损相关 病理:胶质细胞和神经元细胞核内以及胞浆内胶质增生,但几乎未见炎症。 临床表现:进行性神经受损症状包括癫痫和智力状态改变。 影像学:未见相关影像学报道。,麻疹脑炎,亚急性硬化性全脑炎 由麻疹病毒所引起的感染性疾病 。 发病时间范围为1-35岁,平均7岁;大多数儿童于5-15岁间发病。本病呈逐渐进展过程,1-3年内死亡。 临床表现:以行为改变和智力下降隐性起病为特点,随后出现肌阵挛、共济失调、视力障碍,有时还可见癫痫。最终可发生严重痴呆、四肢瘫痪和自律神经失调。,麻疹脑炎,亚急性硬化性全脑炎 影像学: CT表现不具特异性,表现为弥漫性脑萎缩合并脑室旁和皮层下白质多发低密度区,无异常强化;可见大脑广泛萎缩。 临床出现症状和体征后3-4个月内,磁共振检查可显示正常。,麻疹脑炎,亚急性硬化性全脑炎 影像学: MR表现: 早期:在大脑皮质和皮层下白质内出现长T2信号影,多数为双侧,但颞叶和顶叶病变分布不对称。病灶可见占位效应和强化。 进展:长T2信号灶可延伸至脑室旁白质和胼胝体。 终末期:脑干出现长T2信号并发生广泛脑萎缩。 MR所示脑病变严重程度与疾病所处阶段有关。,急性小脑炎,多种病因 临床:以小脑功能丧失急性发病为特点。典型表现为自发性眼活动异常、肌阵挛反射、构语障碍、恶心、头痛、震颤和智力状态改变。 影像学: 小脑半球低密度(CT)或长T1/T2信号(MR),灰质和白质均受累。 当病变为双侧时,可直接诊断;当病变为单侧时,应该记住并非所有小脑包块都是肿瘤,突然起病可有助于本病诊断。 局部水肿脑脊液从第四脑室中流出减少急性脑积水。 亚急性期可见软脑膜强化。慢性期常见脑萎缩。,进行性多灶脑炎(PML),JC多瘤病毒所引起,为一种少见疾病。多发生于细胞介导免疫异常的患儿 病理:多灶性脱髓鞘和少突胶质细胞中出现核内包涵体。 临床:慢性进行性智力倒退、感觉缺失、失明、偏瘫和共济失调。 影像学:以脑白质内出现单发或多发低密度(CT)或长T1/T2信号病灶为特点,病变缺乏占位效应且增强后不强化。最常见的部位为额叶和颞枕叶交界部,但所有脑髓鞘化区(如胼胝体、丘脑和基底节)均可受累。,Rasmussen脑炎,慢性局限性脑炎 病理:广泛实质损害,包括脑内微胶质结节和脑室旁T淋巴细胞浸润,脑皮质和白质萎缩。 临床:以癫痫、进行性偏瘫和进行性精神运动倒退为特点。最终,所有患儿均发展为固定偏瘫。除非受累区域被手术切除,患儿症状将不断恶化直到去世。,Rasmussen脑炎,影像学: 首次检查多正常 脑皮质和皮层下白质内出现长T2信号灶脑萎缩,额叶和颞叶为最常受累部位,且岛叶皮质常可见萎缩。 质子MRS:受累白质的NAA峰减低。短回波序列,可见谷氨酸/谷氨酰增高。 PET:大脑半球病变区葡萄糖摄取降低。,肠病毒感染,脊髓灰质炎病毒、B组克萨奇病毒、埃柯病毒和肠病毒 脊髓灰质炎为最常见的类型 临床:头痛、呕吐、假性脑膜炎和肌痛,以后1-2天内可发生软瘫。 影像:脊髓前角出现长T2信号。静脉注射顺磁性对比剂后,可见前角强化。脑干长T2信号,特别是

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