课件：儿童少年期精神障碍医学课件.ppt

儿童少年期精神障碍,和平医院临床心理门诊 郭先菊,内容,精神发育迟滞 广泛性发育障碍 特定性学校技能发育障碍 特定性运动技能发育障碍 语言与言语发育障碍,精神发育迟滞,精神发育迟滞,定义：是一组在中枢神经系统发育成熟（18岁）以前起病，由生物、心理和社会因素所致的广泛性发育障碍 。 临床特征：智力发育低下和社会适应困难， 可伴有其他精神障碍或躯体疾病。,流行病学,患病率 19851990年 中国 1.2% 1985年 WHO 3.4% 中国 农村高于城市,病因,遗传因素 染色体异常、遗传代谢性疾病、结节性硬化、神经纤维瘤 先天型颅脑畸形 围产期有害因素 感染、药物、毒物、放射线和电磁波、妊娠期疾病和并发症、分娩期并发症、母亲妊娠年龄偏大、新生儿疾病 出生后因素 脑受损、环境因素,临床表现,轻度 智商在5069，心理年龄912岁 中度 智商在3549，心理年龄69岁 重度 智商在2034，心理年龄36岁 极重度 智商在20以下，心理年龄3岁以下,临床表现（续）,可能伴有一些精神症状 注意缺陷、情绪易激动、冲动行为、刻板动作或强迫行为 存在相应躯体疾病的症状和体征,病程与预后,病程 多数患者出生以后即表现出躯体和心理各个方面的发育迟滞。 预后 多数病因不明，预后差。 少数病因明确，预后较差。,诊断,确定诊断及其严重程度 韦氏智力量表 儿童社会适应行为评定量表 病因学诊断,鉴别诊断,暂时性发育迟滞 特定性发育障碍 精神分裂症 注意缺陷与多动障碍 儿童孤独症,预防与治疗,教育训练（为主） 药物治疗（为辅） 病因治疗 对症治疗 促进脑功能发育治疗,广泛性发育障碍,儿童孤独症,定义 是广泛性发育障碍的一种亚型，以男性多见，起病于婴幼儿期，主要表现为不同程度的言语发育障碍、人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。 特点 大部分患者伴有明显的精神发育迟滞,病因与发病机制,遗传 围产期因素 免疫系统异常 神经内分泌和神经递质,临床表现,典型症状 社会交往障碍 语言障碍 兴趣范围狭窄和刻板行为模式 智能及感知觉障碍 非特异症状,病程与预后,病程 起病以前，发育缓慢。 起病以前发育正常，起病后发育退行。 随年龄增长，症状逐渐改善 预后 长期预后欠佳,诊断,诊断 生长发育史、病史、精神检查 3岁以前逐渐出现言语发育与社会交往障碍、兴趣范围狭窄和刻板重复行为方式等典型临床表现。 排除一些疾病,鉴别诊断,精神发育迟滞 精神分裂症 Asperger综合征 Heller综合征 Rett综合征,治疗,教育和训练 最有效、最主要的治疗方法 心理治疗 较多采用行为治疗 药物治疗 中枢兴奋药物 抗精神病药物 抗抑郁药物 其他,其他广泛性发育障碍,定义 心理发育广泛、严重受损。 表现 人际交往和沟通困难，兴趣范围局限和活动内容刻板、重复，多数合并精神发育迟滞。 疾病 精神发育迟滞、儿童孤独症、Asperger综合征、 Rett综合征、 Heller综合征,Asperger综合症,概述：最早由奥地利Hans Asperger报道，以语言沟通和人际交往困难，兴趣和行为局限为临床特点，智力正常，预后良好。 流行病学：资料不足。 国外：3.6/千， 男女比例：4:19:1 病因：不明,临床表现,人际交往： 愿意与人交往，但缺乏交往技巧， 不理解非语言信息， 交往方式刻板、生硬、程式化 语言交流困难： 语言发育正常，但沟通能力差 察言观色能力差 对语言的理解差 特殊的兴趣爱好 刻板、程式化的行为,病程与预后,病程： 起病于学龄前期，症状逐渐明显， 持续到成年期。 预后： 预后较好，但终身存在社交障碍，主要是人际交往技巧缺乏,诊断与鉴别诊断,诊断 幼年起病 缺乏人际交往技巧 语言沟通困难 刻板、局限的兴趣 语言和智力发育正常,诊断与鉴别诊断,鉴别诊断 孤独症：Asperger综合症起病晚，预后较好，社交障碍轻，没有刻板动作 精神分裂症：起病明显，具有精神病性症状，无持续性心理发育异常及严重的社交技能障碍,治疗,教育 人际交往技巧训练,Rett综合症,Andreas Rett于1966年报道 临床特征：运动技能和智力进行性衰退，主要发生于女性儿童，预后不良。 流行病学资料：美国 0.44/万，瑞典 1 /万 病因： 遗传：单卵双生子的同病率100%，95%存在MECP2基因突变； 出生前后的CNS轴突形成关键期发育受阻； MRI示大脑萎缩30%，N-cell体积减小，轴突减少 NE、5-HT异常、DA、Ach、谷氨酸减少,临床表现,早期发育正常 6-18个月以后逐渐出现NS和心理发育停滞或倒退 心理发育迟滞：持续数月。对玩耍及周围的环境无兴趣，与人交流减少，理解、语言表达的能力发育停滞/逐渐退化，智能障碍严重 躯体症状：表现为发育停滞，头部生长迟缓，手有目的性的技能发育停滞，共济失调，肌张力低下，部分有脊柱侧凸或后突。呼吸不规则或过度呼吸。,临床分期：临床表现具有一定的阶段性，与年龄相关，共分为四期:,I 期：自618个月发病时起，持续数月。表现为发育停滞，头部生长迟缓，对玩耍及周围的环境无兴趣，肌张力低下。 II期：自13岁时起，持续数周至数月。表现为发育迅速倒退伴激惹现象，手的失用与刻板动作，惊厥，孤独症表现，语言丧失，失眠，自虐。 III期：自210岁时起，持续数月至数年，表现为严重的智力倒退或明显的智力低下，孤独症表现改善。惊厥，典型的手的刻板动作，明显的共济失调，躯体失用，反射增强，肢体僵硬，醒觉时呼吸暂停，食欲好但体重下降，早期的脊柱侧弯，咬牙。 IV期：10岁以上，持续数年，表现为上、下运动神经元受累的体征，进行性脊柱侧弯，肌肉废用，肌体僵硬，双足萎缩，失去独立行走的能力，生长迟缓，不能理解和运用语言，眼对眼的交流恢复，惊厥频率下降。,预后,美国： 2025岁生存率95%： 2540岁生存率69% 平均生存期47岁 死亡原因： 癫痫、吞咽障碍、运动障碍 肺炎 其他躯体疾病,诊断,九项必须标准： 1、出生前及围产期正常； 2、出生6个月（可以到18个月）精神运动发育正常； 3、出生时头围正常； 4、5个月到4岁头围增长减慢； 5、6个月至2岁半丧失已获得的有目的的手的技能，社会交往能力下降； 6、语言的表达与理解能力严重受损，出现严重的精神运动发育迟滞； 7、手的刻板动作，如书写、洗手、拍手、拍打、咬手，绞手，搓手等，在有目的手的运动消失后出现； 8、1-4岁出现共济失调步态及躯体的失用； 9、直至2-5岁，才能作出尝试性的诊断。,八条支持标准,1、 呼吸异常：清醒时，间断地呼吸暂停，间断地过度换气，屏气，凝视，强迫性地吐唾液、空气； 2、 脑电图异常：慢波背景或阵发性的慢节律；痫样放电，惊厥发作可有可无； 3、 挛缩：与肌肉的废用和肌张力不全有关； 4、 惊厥； 5、 周围血管运动异常； 6、 脊柱侧弯； 7、 生长迟缓； 8、 萎缩性小足。,鉴别诊断,Rett综合症,1、16-18个月发育正常 2、进行性失去语言和手的功能 3、各个方面智力的严重低下 4、生长迟缓，获得性小头 5、永久手的失用 6、进行性行走困难，步态不稳，躯体的失用和共济失调 7、均散失语言 8、眼对眼交流存在，有时还很强烈 9、对使用物品很少有兴趣 10、在儿童早期，至少70%有惊厥 11、有咬牙，过度通气，屏气，吞咽空气 12、舞蹈样动作，肌张力低可能存在,孤独症,1、可以在婴儿早期起病 2、不发生已获得技能的散失 3、智力不均衡，形象空间感知及操作能力优于语言能力 4、体格发育大致正常 5、刻板动作更加多样复杂 6、10岁内步态正常，大运动无异常 7、有的有语言散失，如存在常有独特的语言方式，明显地缺乏动词 8、典型地避免与他人眼对眼交流 9、刻板地仪式性的表现，常常涉及熟练但奇特的物品使用方式，自我刺激 10、惊厥在青春后期及成人占25%左右 11、咬牙，过度通气，屏气均不常见 12、无舞蹈样动作及肌张力下降,治疗：无特殊有效药物,1、理疗：增强运动能力，减缓关节、肌肉的变形、挛缩，协调平衡； 2、听音乐及与患儿“玩耍”，可增强患儿的注意力及交往能力； 3、手术治疗：对弯曲的脊柱手术治疗，使躯体重新获得平衡，阻止脊柱的继续变形； 4、抗惊厥：对有惊厥发作的患儿，用抗癫痫药物治疗； 5、其他：大剂量Vit B6及镁对有孤独症表现的患儿有较好的疗效，溴隐亭及纳洛酮使部分患儿临床症状有所好转。,儿童瓦解性精神障碍（Heller综合征）,概述：起病于幼儿期，已获得的各种能力迅速倒退 患病率：0.11/万0.64 /万，男:女=4:1 病因不明,瓦解性障碍（Disorganized Disorder）具有以下特征：,1. 发病前有一段明显正常的发育阶段:身体生长发育正常，语言、行为和简单生活技能获得与正常儿童无差别，通常为34年。 2. 患病后短时间内（数月到两年）既往所获得的各种技能的全面、迅速丧失:如主动言语减少，理解语言和表达语言的能力严重受损，甚至丧失。 3. 游戏和生活技能退化，表现游戏内容单调、兴趣和能力的减退、已具备的生活能力丧失以及饮食、大小便难以自理； 4. 行为紊乱:运动或活动量增多但行为难以自控，出现刻板、重复行为或仪式行为，可伴有情绪异常，如发脾气、烦躁、易激惹、焦虑不安等。 5. 在社会交往和人际联系方面有孤独症样的损害，即丧失与周围人交往和对周围环境的兴趣，孤僻离群；,病程及预后,社会技能衰退阶段后，常有一段病情相对稳定的“平台期”，但平台期过后，症状改善相当有限，尤其是语言能力几乎无任何改善； 预后较差，尤其伴有中枢神经系统器质性损害者可在短时间内死亡，大多数最终发展为痴呆，但仍保持“聪慧的面容”。,诊断要点,2岁之前发育正常 2岁之后出现已获得的各种技能全面、迅速减退或丧失,鉴别诊断,孤独症： Heller综合征2岁之前发育正常，2岁之后出现已获得的各种技能全面、迅速减退或丧失；孤独症没有正常的发育阶段。 Rett综合症：生长发育迟缓，明显的NS症状和体征。 获得性癫痫失语症：仅丧失语言的理解和表达，非语言及交流良好，对人际交往有兴趣。,治疗,对症治疗 教育 训练,特定性学校技能发育障碍,特定性运动技能发育障碍,特定性运动技能发育障碍,主要特征：运动在协调性方面的明显损害 临床检查可发现多数患儿存在明显的神经发育不成熟（肢体的舞蹈样运动、镜像运动和其他相关的运动特征），以及精细和粗大运动协调受损的体征。,特定性运动技能发育障碍,指运动技能发育的明显迟缓，常有视觉空间-运动功能的障碍 【CCMD-3诊断标准】 (1)精细或粗大运动的共济协调能力明显低于其年龄应有的水平，或标准化运动技能测验低于其年龄期望值，达2个标准差以上； (2)早期发生的运动技能障碍持续存在，并严重影响学习成绩或日常生活； (3)不是由于视、听觉缺陷、神经系统疾病，或运动系统障碍所致。,治 疗,感觉统合训练,语言与言语发育障碍,特定言语和语言发育障碍（speech and language specific developmental disorder） 患儿从发育早期开始即表现有习得言语的正常方式紊乱。表现为发音、语言理解或语言表达能力发育的延迟和异常。这种异常影响学习、职业和社交功能。这不能直接归因于神经系统疾病、言语机制异常、感觉损害、精神发育迟滞，或环境因素。 特定的言语和语言发育障碍常继发许多相关问题，如阅读和拼写困难、人际关系异常以及情感与行为障碍。,特定言语发音障碍,特定言语构音障碍CCMD-3诊断标准： 发音困难，讲话时发音错误 以致别人很难听懂。患儿说话时的语音省略、歪曲或代替的严重程度，已超过同龄儿童的变异范围 。 语言理解和表达能力正常(韦氏儿童智力测验语言智商 操作智商及总智商均70) 。 不是由于听力缺陷、口腔疾病 神经系统疾病 精神发育迟滞或广泛发育障碍所致。 言语流利障碍(口吃) CCMD-3诊断标准： 经常反复出现语音、音节、单词重复 延长 频繁出现停顿，使言语不流畅，但言语表达的内容无障碍。 症状至少已3个月。 不是由于神经系统疾病 抽动障碍和精神病性言语零乱所致。,表达性语言障碍,(1)表达性语言障碍CCMD-3诊断标准： 言语表达能力明显低于实际年龄应有的水平。 语言的理解能力正常。 标准化测验总智商正常(韦氏儿童智力测验操作智商及总智商均70)。 不是由于听力缺陷、口腔疾病、神经系统疾病、精神发育迟滞或广泛性发育障碍所致。,感受性语言障碍,(2)感受性语言障碍CCMD-3诊断标准：言语理解能力低于实际年龄应有的水平。 伴有语言表达能力和发音的异常。 非言语性智力测验智商在正常水平(韦氏儿童智力测验操作智商70) 。 不是由于听力缺陷、口腔疾病、神经系统疾病、精神发育迟滞或广泛发育障碍所致。,伴发癫痫的获得性失语,伴发癫痫的获得性失语(Landau-Kleffner综合征) CCMD-3诊断标准： 病前语言功能发育正常 在一开始出现言语丧失的前后2年中，出现累及一侧或双侧颞叶的阵发性脑电图异常或癫痫发作。 非语言智力和听力正常。 表达或感受言语能力严重缺损的总病程一般不超过6个月。 不是由于其他神经系统疾病、广泛性发育障碍所致。,治 疗,表达性语言障碍治疗： 言语治疗：对声音 词汇、句子结构加强练习 增加一些常用的短语。 心理治疗：针对表达性语言障碍继发行为和情