课件：中枢神经细胞瘤.ppt

,病例,女，13岁 突发剧烈头痛伴恶心呕吐3日 当地CT示梗阻性脑积水，脑室占位 门诊号B847801病理号B0604044,2 T20001,2 T20001,病理,（脑室内）中枢神经细胞瘤，WHO 级，大小约为1.2x1x0.8cm。 免疫组化染色显示肿瘤细胞：Syn(+)，NF(局部+)，Ki-67(+1%)，Olig-2(+)，Nestin(+)，GFAP(部分+)，p53(-)，EMA(-)，NeuN(-),中枢神经细胞瘤,Central neurocytoma （CN）,概述,1982 Hassoun WHO II级 少见的中枢神经系统肿瘤，占脑肿瘤的0.1%-0.5% 起源于脑室旁残余的胚胎性基质，肿瘤细胞分化介于神经节细胞和神经母细胞之间,流行病学,好发年龄：young adults in their second or third decade highest incidence is in the third decade (25%) 性别差异 好发部位： 好发于侧脑室内前2/3近孟氏孔区或透明隔，常主要占据一侧脑室，向双侧脑室生长 50%侧脑室体部、侧脑室额角 15%进入3脑室，3%仅仅在3脑室 脑室外部位,临床表现,头痛、癫痫发作、恶心-呕吐，视觉损害、步态改变、记忆力紊乱 Headaches,seizures, nausea-vomiting, visual impairment, gait and memory disturbances,病理,大体：硬度（软或沙砾）、淡灰色、可见钙化、出血 光学显微镜下： 肿瘤细胞呈小圆形，细胞核圆形或椭圆形 肿瘤细胞缺少胞质-胞核周围晕征（fried egg appearance） 免疫组化：NSE MAP2, PGP 9.5 HNK1 Leu7 E-NCAM等,HE X200,影像学表现,CT 等密度或混杂密度 常见点状或不规则高密度-钙化 常见小囊变 常见脑积水 增强后轻到中度强化,影像学表现,MRI T1WI等或低信号，T2WI呈高信号 边界清楚，可以不规则 流空血管 钙化 瘤周无水肿、占位较轻 附着于散脑室上壁，垂幕征,病例,男，23岁 间断性头痛9个月，加重伴视力下降20天 外院CT示第三脑室、双侧侧脑室及顶叶不规则斑片状高及低密度影，边界不清，双侧侧脑室增大 门诊号A241345病理号B0557538,病理结果,（双侧脑室及三脑室）中枢神经细胞瘤，肿瘤大小4x4x3cm。免疫组化染色显示肿瘤细胞：p53(-)，Syn(+)，CD56(+)，EGFR(-)，GFAP(-)，Ki-67(+10%)，S-100(-)，VEGF(弱+)，Olig-2(-)，MAP-2(+),鉴别诊断,室管膜瘤 室管膜下瘤 脑膜瘤 脉络膜乳头状瘤,国资委：78家央企将退出房地产业务,3月18日下午，国资委召开新闻发布会，公布了央企地产业务的具体情况。国资委表示，除16家以房地产为主业的中央企业外，还有78户不以房地产为主业正在加快进行调整重组，在完成企业自有土地开发和已实施项目等阶段性工作后要退出房地产业务,在喀麦隆遭绑架7名中国渔民获释,在喀麦隆巴卡西半岛海域被绑架的7名中国渔民在当地时间17日获释，7人身体状况良好，无人受伤。当地时间3月12日凌晨2时,奥巴马40年前在印尼的童年照片曝光,智利强震低死亡率原因揭秘 -所有建筑抗9级地震,2010年3月17日，智利中部康塞普西翁市，一栋正在发售的办公楼因为“强柱弱梁”的设计而屹然不倒虽然部分楼层楼板已经坍塌,印度军队待遇差导致军官流失严重,据美国环球政治家网站3月17日报道，作为拥有110多万兵力的全球第四大军队，印度陆海空三军目前正遭遇严重的“军官荒“。印度陆军军官的缺口已达11400人，而最新的消息显示，另有3000名中级指挥官也在谋求提前退役。报道认为，压力过大、薪水不高、晋升缓慢和军营生活艰苦，是导致军官流失的主要原因,脑室外神经细胞瘤Extraventricular neurocytoma,2007版WHO增加的8种新的肿瘤类型,血管中心性胶质瘤 9431/1 (angiocentric glioma) 非典型脉络丛乳头状瘤 9390/1(atypical Choroid plexus papilloma) 脑室外神经细胞瘤 9506/1 (extraventricular neurocytoma) 乳头状胶质神经元肿瘤9509/1 (papillary glioneuronal tumour) 第四脑室玫瑰花结样胶质神经元肿瘤 9509/1 (rosette-forming glioneuronal tumour of the fourth ventricle) 松果体区乳突样瘤 9395/3 papillary tumour of the pineal region) 垂体细胞瘤 9432/1 (pituicytoma) 腺垂体梭形细胞嗜酸性细胞瘤 8291/0 (spindle cell oncocytoma of the adenohypophysis),脑室外神经细胞瘤 extraventricular neurocytoma,可称为中枢神经细胞瘤样肿瘤 有相似的生物学行为和组织病理学特征 ,然而组织病理学显现出较广的形态学光谱 好发年龄，儿童和年青人，但可以5-76岁（平均34岁） 66%为神经节细胞分化 可见囊变、钙化、瘤周水肿，出血少见,发病部位,大脑实质（cerebral parenchyma） 丘脑（thalamus） 小脑（cerebellum） 桥脑（pons） 杏仁核（amygdala） 松果体（pineal gland） 视网膜（retina） 脊髓（ spinal cord ）,Case 1,24 Y/O，F 主诉：头痛，右侧偏瘫4天 CT平扫发现左侧顶叶不均质占位性病变，病变内部多发钙化,病理,左侧顶叶神经细胞瘤 大小5cm5cm6cm，灰色，肿瘤内部可见出血 免疫组化： (GFAP) (-), vimentin (Vim) (-), S-100 (), synaptophysin (Syn) (),Case 2,2 Y/O，M 主诉：右侧偏瘫 CT平扫发现左侧额顶叶占位性病变，病变见点状、线状钙化,病理,左侧额顶叶神经细胞瘤 大小5cm6cm6cm，血供丰富并可见两支静脉，钙化 免疫组化： (NSE) (), GFAP (), (NF) (), (Syn) (),Case 3,46 Y/O，F 主诉：进行性视力下降1年，左眼失明1个月 CT平扫：鞍区及鞍上见等密度肿块，可见钙化,病理,鞍区神经细胞瘤 部分切除（包绕