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文档简介

鼻型NK/T细胞淋巴瘤,淋巴瘤是起源于淋巴网状内皮细胞的恶性肿瘤 霍奇金淋巴瘤（Hodgkins lymphoma，HL） 非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkins lymphoma，NHL）。,鼻型NK/T细胞淋巴瘤,鼻NK/T细胞淋巴瘤和弥漫性大B细胞性淋巴瘤是鼻腔、鼻窦最常见的两种NHL亚型 东南亚及拉丁美洲最为常见 患病人群多为成年男性（男、女发病率之比约为31）,1969年提出恶性肉芽肿的概念 1978 年WHO 提出中线恶网的定义 1994 年欧美改良分类将其命名为血管中心性淋巴瘤 1997 年WHO 提出结外NK/T 细胞淋巴瘤的概念；2001 年将其作为一种独立的临床病理分型正式列入WHO 恶性淋巴瘤的新分类 2005 年WHO和EORTC 对淋巴瘤分类中，结外鼻腔NKT 细胞淋巴瘤归属于成熟T 细胞和NK 细胞淋巴瘤，沿用至今,临床表现,发病初期可能表现为非特异性的鼻炎或鼻窦炎症状 鼻背隆起、鼻腔臭味、面部疼痛、面部畸形及毁损等表现。 眼球突出、复视、头痛、颅神经麻痹等症状 晚期EN-NK/T-NT常播散至结外部位，如胃肠道、乳腺、肝、肾、睾丸和前列腺。 最后可能死于恶病质、出血、脑膜炎或交叉感染。 全身症状不典型，可有发热、寒颤、夜间盗汗及体重减轻等。,体格检查,早期病变多局限于一侧鼻腔，常原发于下鼻甲，鼻腔黏膜充血、肿胀、分泌物增多、出血或可见肉芽增生、下鼻甲黏膜呈弥漫性肥厚、质硬等。 病情进展可侵及鼻中隔、对侧鼻腔、鼻窦、鼻咽、硬腭、眼眶和颅内等邻近组织和器官，致广泛骨质破坏， 鼻内镜检查常表现为鼻黏膜坏死、溃疡出血，表面有干痂或脓痂，伴恶臭，鼻中隔坏死、穿孔，鼻甲脱落，硬腭穿孔，鼻外形改变及面部损毁等。,影像学,病理学特征,为血管中心性病变，瘤细胞广泛浸润血管壁形成洋葱皮样或球状病变，组织缺血和广泛坏死。 免疫表型显示为NK/T 细胞来源：CD56+、cyCD3+，无TCR 基因重排，细胞毒性蛋白TIA-1+或颗粒酶B+、穿孔素+，B 细胞抗原（如CD20）和髓细胞抗原阴性 EBVmRNA阳性,Ann Arbor分期系统,期 病变限于1个淋巴结区或单个结外器官(IE)受累 期 病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(IIE)。 期 横膈上下均有淋巴结病变。可伴脾累及(S)、结外器官局限受累(E)，或脾与局限性结外器官受累(SE)。 期 一个或多个结外器官受到广泛性播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属期,治疗及预后,NK/T 细胞淋巴瘤属于侵袭性淋巴瘤，恶性程度高，病情发展迅速 I 、 期鼻型N
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