小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗

2019/4/18,1,小儿肥厚型梗阻性心肌病 的非药物治疗,广东省心血管病研究所 钱明阳,2019/4/18,2,病例1,XXX，女，14岁。 主诉：心悸、气促伴胸痛2年，加重1月。 诊断：肥厚型梗阻性心肌病 二尖瓣返流（轻度） 双上腔静脉 心功能III级,2019/4/18,3,术前超声室间隔肥厚为主,2019/4/18,4,术前超声左室流出道梗阻(LVOTO),2019/4/18,5,术前超声LVOT压差60mmHg,2019/4/18,6,LCA造影：正位或略偏右前斜位并头位30左右可清楚显示间隔支,2019/4/18,7,OTW球囊在Whisper导丝的帮助下进入靶血管,2019/4/18,8,撤出导丝，注入无水酒精,2019/4/18,9,术后造影靶血管远端血管床无供血，达到消融效果,2019/4/18,10,术前术后对比,2019/4/18,11,病例2,XXX，男性，9岁。 主诉：发现心脏杂音8年，反复胸痛1年。 诊断：肥厚型梗阻性心肌病 卵圆孔未闭 心功能II级,2019/4/18,12,术前超声左室中部梗阻,2019/4/18,13,左心室造影左心室中部梗阻,2019/4/18,14,术前术后对比,2019/4/18,15,文献复习：,肥厚型心肌病（HCM）的治疗策略 非药物治疗： 室间隔心肌切除术 双腔起搏 经皮腔内室间隔心肌消融术,2019/4/18,16,左心室流出道梗阻（LVOTO）,LVOTO：主动脉瓣下压差30mmHg 心功能不全和猝死的主要原因 预后不良的因素。 不存在LVOTO的HCM患者，其自然寿命可能同正常人差异不大。 因此，非终末期HCM患者的治疗措施基本上以针对LVOTO为主。,2019/4/18,17,2003年ACC/ESC专家共识中关于HCM的治疗策略,2019/4/18,18,室间隔心肌切除术 （septal myectomy）,药物难治性HOCM的首选治疗，金标准。 在有经验的医疗中心，总的手术死亡率1-3%，术后10-13年患者的长期存活率为65-87%。 手术的危险因素包括： 老年患者 合并肺动脉高压 再次手术患者 同时进行其他心外科手术的患者（如同时行MVR或CABG）等等。,2019/4/18,19,常规和扩大的室间隔心肌切除术,2019/4/18,20,手术并发症和缺陷,室间隔孔穿（约1-2%) 完全性房室传导阻滞（约1-2%） 左束支传导阻滞：发生率较高，但是多数不引起严重后果。 手术的缺陷：需要体外循环，风险高，创伤大，术后恢复时间长。 外科手术患者依从性差，仅在极少数有经验的医疗中心可以开展。,2019/4/18,21,外科手术的替代治疗,目前外科手术的替代治疗： 双腔起搏（Dual-chamber pacing） 经皮腔内室间隔心肌消融术（PTSMA）或称酒精室间隔心肌消融术（ASA）,2019/4/18,22,双腔起搏,观察性研究提示：能降低LVOT压差。 具体机制不详。 一些研究认为，双腔起搏时心室充盈和心输出量减少，血流动力学恶化，导致LVOT压差降低。 两项随机对照研究显示，双腔起搏仅能有限的降低LVOT压差（降低25%）。 另一项自身对照研究提示：双腔起搏9个月后，LVOT压差无改善。 目前较少应用于临床。,2019/4/18,23,PTSMA,1995年，Sigwart最早报道。 人为地造成可控性室间隔心肌梗死，从而降低LVOT压力阶差，减少二尖瓣返流。 术后早期室间隔心肌收缩力的下降，以及之后的室间隔变薄和瘢痕形成，能够持续缓解LVOTO，并有利于改善左心室整体的心肌重构。,2019/4/18,24,PTSMA疗效,术后早期和中期随访，临床疗效与外科手术相当。目前缺乏长期随访。 对某些具有外科手术高危因素的患者而言，可以作为首选。 据Alam等综合2959例PTSMA临床资料，约11%的患者行PTSMA术后压差缓解不满意，其中7%再次行PTSMA，2%外科手术。,2019/4/18,25,PTSMA并发症据Alam等报道,术后早期（30天之内）死亡率与外科手术相当（1.5%左右）。 主要并发症： 室颤（2.2%） 冠状动脉夹层（1.8%） 冠状动脉痉挛（1.4%） 卒中（1.1%） 心包积液（0.6%） 心脏传导阻滞发生率最高,2019/4/18,26,PTSMA并发症心脏传导阻滞,I度房室传导阻滞（53） 右束支阻滞（46） 左束支阻滞（6） 国外报道，完全性房室传导阻滞需要安装永久起搏器的患者大约占10。 国内需要安装永久起搏器的病例报道明显比国外少：可能与国内研究者对严重并发症的防范意识强，安装永久起搏器的指征掌握较严格有关。,2019/4/18,27,PTSMA同Myectomy比较,2006年和2009年，两项荟萃分析，结论如下： PTSMA和Myectomy均能显著降低LVOT压差。 Myectomy比PTSMA压差下降的更多。 术后需要安装永久起搏器，PTSMA更多。 目前尚无比较该两种术式的随机对照前瞻性研究。,2019/4/18,28,2019/4/18,29,2019/4/18,30,我们的体会减少并发症需要操作细节改进,OTW球囊的大小：太大的球囊容易损伤冠状动脉，且充胀时后部可能堵塞前降支；而太小的球囊不能完全堵住间隔支，注入无水酒精时有返流入前降支的危险。 无水酒精缓慢注入：已经证实，快速推注法（bolus injection）是发生完全性房室传导阻滞的危险因素。 注入酒精的剂量：较少的酒精剂量能减少并发症，但疗效可能较差，术后压差较高。目前尚无统一的标准，有作者认为2ml是比较合适的剂量。,2019/4/18,31,减少并发症新技术的应用,心肌声学造影（MCE）技术使靶血管的选择更合理。,2019/4/18,32,结论,PTSMA应用于儿科患者技术可行，近期疗效理想。 PTSM