小儿血液系统疾病总论 ppt课件

2019/4/18,小儿贫血,1,小儿血液系统疾病,2019/4/18,小儿贫血,2,血常规1,患儿,男,2岁, RBC 3.421012/L Hb 102g/L WBC 11109/L N:0.67, L:0.32 BPC 221109/L 患儿,男,2天,RBC 5.91012/L Hb 179g/L WBC 23109/L N: 0.66, L:0.30 幼稚C:0.04 BPC 444109/L 患儿,女,3月.RBC 3.21012/L Hb 92g/L WBC 8.5109/L N 0.45 L0.55 BPC 46109/L 患儿，男，8岁，RBC 3.31012/L Hb 80g/L WBC 11.6109/L N:0.55 L:0.33 Eos 0.12 BPC 110109/L 正常？异常？,2019/4/18,小儿贫血,3,病例1,患儿，女，9月,为早产儿。单纯牛奶喂养. 近三月来面色苍白,食欲减退,精神不振. 体检:面色苍白,眼睑口唇苍白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm. 血:RBC 2.01012/L, Hb50g/L, WBC、BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但以小细胞为主,中空. 最可能的诊断是什么? 如何处理?,2019/4/18,小儿贫血,4,小儿造血和血液的特点,造血的特点 胚胎期造血 生后造血 血象的特点 RBC数和Hb量 白细胞数与分类 血小板数 Hb的种类 血容量,2019/4/18,小儿贫血,5,胚胎期造血,中胚叶造血期 胚胎第3w开始,6w后减退 肝脾造血期 从胚胎第8w开始,28w后减退 骨髓造血期 从胚胎第20w开始,28w后为主,生后2-5w成为唯一,2019/4/18,小儿贫血,6,look at here!,2019/4/18,小儿贫血,7,生后造血,骨髓造血 婴幼儿时期所有的骨髓都是红骨髓,全部参与造血 儿童时期长骨中的黄骨髓具有转化为红骨髓造血的潜在的代偿功能 骨髓外造血 概念,2019/4/18,小儿贫血,8,RBC和Hb,脐血:RBC 5.07.01012/L Hb150220g/L 生理性溶血:生后自主呼吸建立 血氧含量增加 胎儿RBC寿命较短 生理性贫血:生理性溶血 生长发育迅速致血容量增加 骨髓造血功能暂时性低下 使RBC生成不足,出现23月时: RBC降至3.01012/L Hb降到100g/L左右,2019/4/18,小儿贫血,9,网织红细胞,5m: 0.51.5%,2019/4/18,小儿贫血,10,不同年龄的WBC数与分类示意图,脐血: 1520109/L 612h: 2128109/L 1w: 12109/L 1y: 10109/L 1y: 412109/L,2019/4/18,小儿贫血,11,BPC,100300109/L,2019/4/18,小儿贫血,12,Hb的种类,胎儿Hb.F 成人Hb.A 妊娠6月 90% 510% 出生时 70% 30% 1岁时 5% 95% 2岁时 2% 97%,2019/4/18,小儿贫血,13,血容量,新生儿:占体重的10% (约300ml) 婴幼儿:占体重的9% 儿童:占体重的8% 成人:占体重的68%,2019/4/18,小儿贫血,14,贫血,2019/4/18,小儿贫血,15,定义,末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常值,2019/4/18,小儿贫血,16,正常儿童Hb最低标准,年龄,Hb最低值(g/L),neonate,145 *,14m,90 #,46m,100 #,6m6y,110 *,614y,120 *,* - WHO标准(1972) # - 联合国儿童基金会标准(1986) *- 国内标准,2019/4/18,小儿贫血,17,贫血的分度,分度 Hb 新生儿Hb 轻度 90g/L 120g/L 中度 60g/L 90g/L 重度 30g/L 60g /L 极重度 30g/L 60g/L,2019/4/18,小儿贫血,18,贫血的分类,形态学分类 根据: RBC平均容积 (MCV) RBC平均血红蛋白量 (MCH) RBC平均血红蛋白浓度 (MCHC) 病因学分类 根据:发病原因,2019/4/18,小儿贫血,19,形态学分类,贫血类型 MCV(fl) MCH(pg) MVHC(%) 正常值 8094 2832 3238 正细胞性 8094 2832 3238 大细胞性 94 32 3238 单纯小细胞性 80 28 3238 小细胞低色素性 80 28 32,2019/4/18,小儿贫血,20,病因学分类,红细胞和血红蛋白生成不足 溶血性贫血RBC破坏过多 失血性贫血急性/慢性失血,2019/4/18,小儿贫血,21,RBC和Hb 生成不足,造血物质的缺乏 Fe, Vit.B12、叶酸、B6 、铜、C、 蛋白质 造血场所的减少 骨髓纤维化,石骨症,肿瘤骨髓浸润,骨髓炎症,白血病 造血功能低下 再生障碍性贫血(原发性/继发性),感染性,严重肝肾功能异常及其它慢性病,2019/4/18,小儿贫血,22,溶血性贫血,1. 红细胞内在异常: RBC膜结构缺陷(遗传性球形/椭圆形红细胞增多症) RBC酶缺陷(G6PD缺乏症/丙酮酸激酶缺乏症) Hb合成异常(地中海贫血) 2.红细胞外在因素: 免疫性疾病: ABO,Rh,自身免疫性疾病 非免疫性疾病: 化学药物/中毒: 苯,铅,砷,磺胺药,水杨酸类,蛇毒 感染: 金黄色葡萄球菌,疟疾 机械性: 人工瓣膜,体外循环,巨大血管瘤 网状内皮系统隔离功能亢进: 脾亢,组织细胞增生症,2019/4/18,小儿贫血,23,失血性贫血,急性失血性贫血: 维生素K缺乏症,血小板减少性紫癜,鼻衄,外伤等 慢性失血性贫血: 钩虫病,肠息肉,肺含铁血黄素沉着症,牛奶过敏等,2019/4/18,小儿贫血,24,形态学与病因学的关系,RBC形态 病因 正细胞性 急性失血, 溶血, 再障, 脾亢 大细胞性 DNA合成障碍: Vit.B12 、叶酸缺乏, 幼年性 恶性贫血, 药物性贫血 单纯小细胞性 缺铁早期, 感染, 慢性疾病 小细胞低色素性 Hb合成障碍: 缺铁性贫血, 地中海贫血, 铁 粒幼性贫血.,慢性失血,2019/4/18,小儿贫血,25,贫血的共同特征,苍白：面色、甲床、结合膜、唇粘膜 全身衰弱症状: 乏力、纳差、精神差、反应差、心率快、呼吸快、易腹泻、夜尿多 骨髓外造血: 肝、脾、淋巴结肿大 生长发育障碍: 智力、体格发育迟缓 免疫功能低下: 反复感染,2019/4/18,小儿贫血,26,贫血的诊断要点,病史 发病年龄 病程经过和伴随症状 喂养史 过去史 家族史 体检 生长发育 营养状况 皮肤粘膜 指甲和毛发 肝脾淋巴结肿大,实验室检查: RBC形态 网织红细胞计数 RBC和BPC计数 骨髓涂片检查 Hb分析检查 RBC脆性试验 特殊检查:酶活力测定,Coombs试验,血清铁等,2019/4/18,小儿贫血,27,贫血的治疗,去除病因 一般治疗: 加强护理,预防感染,调整饮食 药物治疗: Vit.C,B12,叶酸,铁剂 输血疗法 : 重度 10ml/kg.次 极重度 7ml/kg.次 治疗并发症,2019/4/18,小儿贫血,28,病例1,早产儿,现年龄9月,单纯牛奶喂养. 近三月来面色苍白,食欲减退,精神不振. 体检:面色苍白,眼睑口唇苍白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC21012/L, Hb50g/L, WBC、BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但以小细胞为主,中空. 最可能的诊断是: A 营养性缺铁性贫血 B 营养性巨幼红细胞性贫血 C 营养性混合性贫血 D 地中海贫血 E 再生障碍性贫血,2019/4/18,小儿贫血,29,病例2,患儿，柳X，男，4岁10月，广东龙川县人。 主诉：因“发现面色、巩膜苍黄1月余，咳嗽3天”于2011.1.5入院。 现病史： 1月余前（2010.11.16）患儿因“感冒”静脉点滴头孢呋辛钠、利巴韦林，静脉推注盐酸氨普索，口服维C银翘片后突然出现面色、巩膜仓黄，呈中重度黄染，无解浓茶样尿、血尿，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无解白陶土样便，于当地医院住院，查血常规示：WBC 13.6*109/L,Hb67g/l,PLT 330*109/L,HCT 21.4%, MCV 85.3fl，MCH26.7pg，L50.8%，N44.7%；肝功生化示：TBIL85.2umol/l，DBIL23.3umol/l，IBIL61.9umol/l，考虑“药物性溶血”，予输注洗涤红细胞1单位后病情明显改善，复查 Hb97g/l。20余天前（2010.12.10）无明显诱因再次出现上述黄染情况，再次于当地医院住院，查 Hb58g/l，予输注洗涤红细胞1单位及其它对症治疗（具体不详），黄染减轻。2010.12.18为进一步诊治于广州市某三甲医院住院，20/12尿ROUS试验阴性,Coombs试验阴性，游离血红蛋白51.3mg/L，血红蛋白电泳均在正常范围内：红细胞渗透脆性试验示：开始他溶血0.44，完全溶血0.28；Hams试验：弱阳性；糖水试验：阴性；G6PD/6PG：1.68（参考值1.0-1.67）；MHb还原率：95.2%；30/12复查 Hams试验：弱阳性；糖水试验：弱阳性；CD59、CD55均在正常范围内，多次查肝功示：胆红素高，且以间接胆红素升高为主；多次查血常规网织红细胞均高。拟诊为“阵发性睡眠性血红蛋白尿”，未予特殊治疗。为进一步诊治来我院就诊并收入住院，患儿起病以来无发热、抽搐，无头晕、头痛，无皮肤瘀斑，无鼻衄、牙龈出血，无呕血、便血、黑便、肉眼血尿，无解白陶土样便，期间解浓茶样尿1次，无双下肢浮肿。精神、胃纳、睡眠可，大小便正常。体重无明显减轻。,2019/4/18,小儿贫血,30,个人史：G3P3，足月顺产出生，出生时无窒息抢救史，生后约半月出现皮肤黄染，服中药后渐消退，生长发育同同龄儿童，无挑食、偏食不良习惯，未到过疫区，无疫水 接触史，按计划行预防接种。 既往史、家族史：无特殊。 体格检查： T36.2，P100次/分，R22次/分，Wt17K。发育正常，营养中等，神情。轻中度贫血貌，颜面部皮肤中度黄染，躯干、四肢皮肤粘膜轻度黄染，无皮疹及出血点，耳后、腹股沟可触及黄豆大小浅表淋巴结。头颅五官未见畸形。结膜无充血、出血，巩膜中度黄染，双瞳等圆等大，对光反射存在；外耳道未见异常分泌物；鼻无畸形，无鼻翼扇动，无异常分泌物；唇周无发绀，稍苍白，口腔粘膜光滑，伸舌居中。咽稍充血，扁桃体不大，无脓性分泌物。颈无抵抗，气管居中，左右对称。甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，双侧呼吸运动对称，未见三凹征。无胸骨压痛、叩击痛。无胸膜摩擦感，双肺叩诊清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心前区无局部隆起或凹陷，未触及震颤或抬举性心尖搏动，心浊音界无扩大，心率100bpm，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无压痛及包块，肝肋下未及，脾左肋下约3.5cm可及，质中。移动性浊音阴性，肠鸣音正常。肛门外生殖器外观发育未见畸形。脊柱、四肢未见畸形，关节无红肿、畸形。四肢肌力、肌张力正常，双下肢无浮肿。膝反射、腹壁反射对称存在。颈软，双侧Kernig征、Brudzinski征、Babinski征均阴性。,2019/4/18,小儿贫血,31,实验室检查： 广州市某三甲医院： 尿ROUS试验阴性，Coombs试验阴性，游离血红蛋白51.3mg/L，红细胞渗透脆性试验示：开始溶血0.44，完全溶血0.28；Hams试验：弱阳性；糖水试验：阴性；G6PD/6PG：1.68（参考值1.01.67）；MHb还原率：95.2%；30/12复查Hams试验：弱阳性；糖水试验：弱阳性；多次复查血象血红蛋白均低下，白细胞、血小板基本正常。血红蛋白电泳均在正常范围内；多次查肝功示：胆红素高，且以间接胆红素升高为主；多次查血常规网织红细胞均高，MCV偏低。CD59、CD55均在正常范围内。 本院检查： 患儿父血常规、血细胞形态均基本正常；G6PD活性：0.59； 患儿母血常规、G6PD/6PG基本正常；血细胞形态示：RBC大小不等，中央浅染，异形红细胞（+）， 患儿血常规：:WBC15.97109/L，N71.5109/L，HB92g/L，P