课件：第十二章内分泌性骨病.ppt

第十二章 内分泌性骨病,第一节 巨人症和肢端肥大症,主要内容,第二节 糖尿病性骨病,第三节 甲状旁腺功能亢进,第四节 甲状旁腺功能低下,垂体前叶嗜酸细胞功能亢进发生在骨骺联合之前，则发生巨人症（giantism）。单纯巨人症少见。半数以上继发肢端肥大症，以男性居多。,临床：分为形成期及退化期。形成期开始于初生婴儿，躯干、内脏生长迅速，至10岁左右已有成人之高，肌肉发达，臂力过人，性器官发育较早。当病人成长达最高峰后，就开始衰老，而进入退化期。此时，精神不振，肌肉松弛，无力，毛发脱落，性欲衰退，智力迟钝，退化期历时45年，患者一般早年夭折。 病理：巨人症是脑垂体前叶分泌过量生长素，使四肢骨骺板的持久性生长活跃，骨骼的周径与长径同时增加。,一、巨人症,第一节 巨人症和肢端肥大症,巨人症发病初期需与家族性身材高大相鉴别。,1.X线表现 巨人症表现为全身骨骼均匀性增长、变粗，骨骺向长的方向生长迅速，骨质结构正常。骨骺愈合及二次骨化中心出现延迟。四肢异常生长，躯干与四肢相比，相对的短缩。手、足的指及趾表现纤细，指(趾)骨末端无粗糙现象。 2.CT表现 常见蝶鞍增大，表现为前床突上翘、后床突及鞍背移位，鞍底下陷或呈双边征。,一、巨人症,肢端肥大症（acromegaly）为垂体前叶嗜酸细胞增生或腺瘤产生过多的生长激素所致。若发生在骨骺闭合后，成年期发病则形成肢端肥大症。,临床：男女的发病率相等，半数患者发病于30岁以下。部分患者常有血糖升高和糖尿，常多饮、多尿、多食症状。如为腺瘤可有头痛、头晕和视野缩小和偏盲。主要表现头颅增大，前额、颧部及下颌增大，四肢粗大，尤其是末端，肌肉肥大无力，身材一般不高。皮肤增厚，口唇增厚，舌、鼻、耳增大，语言不清。 病理：垂体病变多为前叶嗜酸细胞增生或垂体生长激素腺瘤。当成年期骨骼已发育完成，生长素过多时，因骨骺板已愈合，骨纵径不能增大，只能使骨膜下骨质增生和关节软骨进行有限的骨化，使短骨与扁骨的过度生长。,一、肢端肥大症,第一节 巨人症和肢端肥大症,1.畸形性骨炎 2.巨脑畸形,1.X线表现 颅面骨 颅骨增大、颅板增厚，蝶鞍增大，鞍底下陷。下颌骨变长增宽，下颌角增大；四肢长骨 变粗，增大，指骨末节呈丛状增大、变宽，而骨干则相对变细；关节 掌指关节和髋关节关节间隙可增宽。髋关节常见明显的退行性改变；软组织 全身皮肤增厚，跟垫增厚（23mm）。 2.CT表现 四肢骨粗大，皮质增厚，骨小梁增粗。鞍区CT检查，可显示垂体瘤表现。 3.MRI表现 骨骼改变一般不用MRI检查，但可用于显示垂体异常。,一、肢端肥大症,肢端肥大症X线表现 头颅侧位片：颅骨增大、颅板增厚，蝶鞍增大，下颌骨变长增宽，下颌角增大（白箭）,糖尿病是一种以血浆葡萄糖水平增高为特征的内分泌代谢疾病，主要是绝对或相对胰岛素分泌不足和高血糖素活性增高所引起代谢紊乱。由糖尿病引起的骨关节系统疾病称为糖尿病性骨病。,临床：具有典型的糖尿病症状，多见于足部。肢体感觉异常，表现为感觉迟钝或消失，走路间歇性跛行。肢端动脉搏动减弱或消失，受累部位发红、肿胀，深部溃疡合并感染，足部坏疽或坏死改变。关节受侵可出现Charcot关节的症状。 病理:由于机体的蛋白质被利用转化为糖，蛋白质的缺乏，出现骨质疏松。最早出现在躯干骨，骨小梁变细变少，骨皮质松化、分层状。糖尿病性周围神经病变使局部保护性感觉消失，造成足部溃疡。糖尿病性周围血管病变常使胫前、胫后及腓静脉分支受累，造成骨坏死。由于动脉粥样硬化后血栓形成或溃疡斑块脱落栓塞造成足部坏疽的发生。,一、临床与病理,第二节 糖尿病性骨病,X线表现： （一）萎缩型 1.骨质疏松 骨质疏松可呈弥漫性和局限性。 2.关节骨皮质缺损 多见于跖、趾骨头，为边缘小骨性缺损，界限清楚。 3.骨端骨破坏与骨吸收 多见于跖趾关节，也可见于趾骨末节。 （二）增生型 1.Charcot关节 好发于足部、踝关节。 2.骨质增生硬化 3.骨膜增生 （三）软组织改变 1.急性软组织感染 2.足部深溃疡伴感染,二、影像学表现,第二节 糖尿病性骨病,2019/4/19,10,可编辑,1.类风湿性关节炎 2.痛风 3.化脓性骨髓炎,三、鉴别诊断,第二节 糖尿病性骨病,糖尿病足X线表现 A.正位 B.斜位：第1趾骨基底部、第1跖骨近端及远端见囊性骨质破坏区，边缘有硬化，第1趾跖关节骨破坏班半脱位，周围软组织明显肿胀（白箭）；第4跖骨骨干骨质增生硬化(黑箭),甲状旁腺功能亢进（hyperparathyroidism）为甲状旁腺分泌过多的甲状旁腺素，引起体内钙、磷代谢失常所致，具有多种临床表现。,临床：常见于中年人，女性多发。症状为全身骨关节疼痛、畸形、病理骨折。神经肌肉兴奋性降低，肌肉张力低，乏力、疲倦，体重减轻，便秘。常有肾结石、肾绞痛及血尿等。并发肾功能不全及尿毒症。血甲状旁腺素（PTH）、血钙、尿钙升高，血磷减低，碱性磷酸酶升高。 病理：过量分泌的甲状旁腺激素刺激，破骨细胞活动增强，促使钙从骨中脱出进入血液，骨质骨吸收，伴有新骨形成，继发粘液性变和出血，导致纤维囊性骨炎。甲状旁腺激素分泌过多，导致血磷降低、血钙升高、尿钙增多，肾结石形成；血钙升高，可抑制维生素D代谢，导致类骨质内矿物质沉积不足，形成佝偻病或软骨病。,一、临床与病理,第三节 甲状旁腺功能亢进,（一）X线表现： 1.全身广泛性骨质疏松 2.骨质吸收 骨膜下骨吸收多见于第2、3中节指骨的桡侧。 3.纤维囊性骨炎 4.骨质软化 5.骨质硬化 主要见于慢性肾功能衰竭引起的继发性甲旁亢病人。 6.关节软骨钙化 7.软组织钙化 8.尿路结石 常为双侧肾盂多发，呈鹿角形或斑块状致密影。,二、影像学表现,第三节 甲状旁腺功能亢进,（二）CT表现 除显示骨质疏松、骨吸收、囊变等表现外，还可发现甲状旁腺腺瘤。 （三）MRI表现 显示骨骼改变不如X线片和CT，但可检出甲状旁腺腺瘤。,二、影像学表现,第三节 甲状旁腺功能亢进,三、鉴别诊断,1.骨纤维异常增殖症 4.畸形性骨炎 2.骨质软化 5.多发性骨髓瘤 3.肾性骨病,甲状旁腺功能亢进纤维囊性骨炎X线表现 右肱骨及尺、桡骨多发大小不等囊状破坏区，骨皮质膨胀变薄（白箭）,甲状旁腺功能低下（hypoparathyroidism)多由于甲状腺手术误切甲状旁腺，甲状旁腺发育不良或放射治疗甲状腺功能亢进所致。原发性甲状旁腺功能低下罕见。,临床：早期以四肢麻木、疼痛为主，由于低血钙所致手足搐搦为特征，无骨骼畸形。重者可出现喉头喘鸣及全身惊厥，还常有情绪不稳、易激动或抑郁等精神病症状。实验室检查：血钙明显降低，血磷明显增高。 病理：由于甲状旁腺分泌的减少，可使骨质吸收减低，骨质钙沉积增加；肾小管对磷的重吸收增多，尿排磷量减少，血中磷的浓度增高并以磷酸钙的形式沉积于骨，使骨硬化，血钙减低。,一、临床与病理,第四节 甲状旁腺功能低下,（一）X线表现 全身骨质多为正常，颅骨可见颅内异常钙化，少数可见内外骨板厚。髋关节间隙可变窄，股骨头和髋臼骨增生硬化，骶髂关节硬化。长骨干骺端带状骨密度增高，骨骺线可早期闭合，掌骨或趾骨发育较短