课件：儿童先天性髋臼发育不良.ppt

发育性髋发育不良,Developmental Dysplasia of the Hip,命 名,北美小儿矫形外科学会（POSNA）于1992年将先天性髋关节脱位（CDH）更名为发育性髋发育不良（DDH）。,分 类,1、髋臼发育不良：又称髋关节不稳定， X片常以髋臼指数增大为特征。 2、髋关节半脱位； 3、髋关节脱位； 4、先天性髋脱位，又称畸胎型髋脱位。,1、不同国家、地区、人种差异很大。 国外统计：美国9.113.3；意大利北 部912；英国南安普敦2.3； 美国白种人12；黑人罕见。 我国：上海0.91；北京地区3.8；香 港0.07； 我院统计资料：0.87。,发 病 率 （1）,2、家族遗传因素： 约有20的DDH病人具有家族史。 3、性别因素： 女孩占绝对优势，我国统计男女 之比为1:5。,发 病 率 （2）,4、地区与种族之间的发病率差异很大，这与遗传因素、环境的影响以及生活习惯等有关。 如南非、中非有的民族以及我国南方人民习惯背婴儿，这样婴儿的髋关节经常保持在屈曲、外展外旋位，DDH的发病率显著降低。,发 病 率 （3）, 相反如意大利北方、德国有的民族 及我国北方习惯用捆绑方式，使新生儿 髋关节固定于伸直内收位，其DDH 的 发病率明显增高。,发 病 率 (3),5、季节因素： 冬季出生的婴儿，发病率明显增高。 可能因为天气寒冷，婴儿被紧紧包裹， 髋关节处于伸直内收位，使得不稳定 的髋关节发生了脱位。 6、胎位与发病率： 临床统计臀位产婴儿DDH发病率较 高，国外报道约23 ，上海26 。臀位 产较之头位产DDH的发病率高达10倍。,发 病 率 （4）,尚不明确。以多基因与多因素解释较合乎逻辑。 多基因指双亲中一方或双方存在几个 异常活跃的基因，虽在家族中无特殊分布模 式，但可遗传，也可能为基因突变的结果。 多因素指胎位、季节、关节松弛。 臀位产发病率约为1630 ，秋冬季 发病率高；吴守义统计DDH及正常儿童各 200例，DDH关节松弛占3445，正常 只有812。,病 因,DDH 的病理变化 （1）,DDH的病理变化（2）,C、股骨颈：可变短变粗。 颈干角：DDH可合并发生髋内、外翻。 前倾角：正常新生儿2535度，随年龄逐渐减小。 脱位后肌肉收缩使头向前旋转，前倾角变大，可达 60度以上。 前倾角增大或颈干角加大（髋外翻），均造成 DDH复位后不稳定性增加。,DDH的病理变化（3）,D、骨盆与脊柱：脱位侧骨盆常伴发育异常，如：假臼形成、髋臼基底增厚、坐骨结节分开、耻骨联合增宽等。 单侧脱位后骨盆发生倾斜、代偿性脊柱侧弯出现，并随年龄加重。 双侧脱位腰椎前凸显著增加、臀部后翘、骨盆较为垂直。,DDH的病理变化（4）,2、软组织变化：严重程度与年龄、脱位高度成正比。 A、盂唇：胚六周，髋臼和股骨头之间由间质细胞连接而出现间隙，中间的间质细胞逐渐吸收，形成关节腔。任何刺激使间质细胞停止吸收，即出现盂唇。胚78周，关节囊、髋臼盂缘形成。 盂唇过度增大、内翻可阻碍复位，尤其合并头臼不称时，常常复位失败。,DDH的病理变化（5）,B、关节囊：正常关节囊起于髋臼缘、止于大小转子间嵴，新生儿关节囊厚度约0.51mm。脱位使关节囊拉长，其前方由于髂腰肌压迫而出现压迹，造成挛缩，甚至呈现葫芦状，阻碍股骨头复位。 有时拉长的关节囊与髂骨翼产生粘连，关节囊前方完全覆盖髋臼缘，形成类似皮鼓臼，造成复位不能。 随年龄增长及负重的影响，关节囊顶部的持重部位可显著增厚，达38mm。,DDH的病理变化（6）,C、圆韧带：脱位后圆韧带改变不一，部分病例拉长、增宽和肥厚。部分病例可局部消失或完全消失。 正常小儿圆韧带内血管在不同时期发生变化，脱位者多数栓塞，但这与治疗后的缺血坏死等合并症多无关联。,D 、肌肉：脱位后髋周肌肉均相应发生挛缩、肌腱纤维变性，其严重程度与年龄和脱位高度成正比。治疗时应重视松解，以防止复位后髋臼和股骨头之间压力急剧增加，导致股骨头缺血坏死。尤其要重视内收肌和髂腰肌的处理，特别是髂腰肌切断，极有利于提高难复性病例的复位成功率。,DDH的病理变化（7）,E、髋臼横韧带：脱位后髋臼横韧带比正常更为突出、硬韧和增宽，甚而影响股骨头中心复位，因此手术中必须切断。,DDH的病理变化（8）,早诊断、早治疗非常重要！ 充分应用解剖发育知识，尤以股骨头二次骨化中心未出现前更为重要，认真发现异常体征及X线的异常，方能 及早正确地诊断。,诊 断 （1）,诊 断 （2）,1、早期诊断：新生儿普查极为重要。 大腿内侧皮纹不对称、腹股沟不 对称、臀纹不对称、脱位侧髋部增 宽、股三角空虚、大转子上移、双下肢不等长，蛙式试验（）、Allis征（）,诊 断 (2),有家长叙述病史时讲到：给患儿把尿时可感觉髋部弹响，这就是Barlow征（弹出试验）、Ortolani征（）。 DDH患儿的站立、行走均比正常婴幼儿晚，Trendelenberg征（）。,诊 断 （3）,2、X光片： 髋臼指数：髋臼外缘向髋臼中点连线与H线（Hilgenereiner线）相交所形成的锐角。 Perkin方格：自髋臼外缘向Y-Y线划一垂线，将髋臼分成四个象限。,诊 断 （4）,CE角：股骨头骺中心到髋臼外缘的连线，与股骨头骺中心和YY线垂线之间的夹角。 正常人的最小值为20度。,诊 断 （5）,二次骨化中心未出现前的DDH诊断依据： 髋臼指数大、Shenton线不连、股骨颈内侧缘距泪点的距离不等、股骨近端 距离Y-Y线的垂直距离小（正常9.5mm）。,治 疗 （1）,一、治疗原则： 1、早诊断、早治疗； 2、方法因年龄而异，其结果亦因年龄而不同； 3、保守治疗方法甚多，失败后应及早手术治疗； 4、不能期望某种手术方法可以解决DDH中存在的广泛病理变化，而是依据每一例具体情况，恰当选择、合理应用、取长补短，加以发挥和改进，才能保证预期效果。 5、术后有计划的关节功能训练和肌肉力量训练对治疗结果甚为重要。,治 疗 （2）,二、治疗年龄与预后： 1、年龄与效果的关系： 10岁 不满意，60不同程度残疾,治 疗 (2),2、年龄与治疗方法选择： 六月龄内 宽尿布、连衣輓具 一岁半内 内收肌、髂腰肌切断，闭合复位 两岁以上 切开复位，髋关节重建手术 十岁以上 挽救性手术,治 疗 （3）,三、保守治疗：方式多样。不论何种均应手法轻柔，防止头骺分离；还应避免过多的复位脱出试验，以免缺血坏死。 1、新生儿婴儿：宽尿布、连衣輓具，髋关节维持在屈曲、外展位，可逐渐复位。,治 疗 （4）,2.一岁半以内：麻醉下闭合复位，常规行双侧内收肌松解、患侧髂腰肌腱切断。复位后髋关节处于外展70度、屈曲90度、外旋60度固定，若稳定则采取简易方式、不稳定则以传统蛙式石膏固定。 A、固定时间：蛙式位三个月（外展70度！） 内旋外展位三个月 内旋外展位（解放膝关节）三个月 B、负重行走的条件：去固定后三个月拍片证实无股骨头缺血坏死，方可负重行走。若存在AVN，宜每三月复查，直至完全恢复。,治 疗 (4),C、闭合复位失败的原因： 髂腰肌挛缩 关节囊挛缩 圆韧带肥大 盂唇内翻 股骨头变形 臼内软组织填充 臼横韧带挛缩 臼底软骨性突起,治 疗 (4),D、具体复位方法：面对患者，术者右手握持住右侧脱位的膝部，屈髋屈膝牵引、同时左手示小指按住髂前上棘对抗牵引，拇指抵在患髋的大转子上。术者右手维持牵引、屈髋外展外旋，同时左手拇指按压大转子，一般可感觉复位的弹跳及弹响。,治 疗 （5）,3、保守治疗的并发症： 再脱位：关节松弛、固定不佳 处理：如再次复位仍失败，考虑行切开复位。 骨折：可出现股骨头骺分离、股骨颈或转子间骨折、股骨远端骨折等。原因为复位暴力大、更换II期石膏因骨疏松发生废用性骨折、髋关节功能训练时施以暴力等。 处理：首先治疗骨折，待愈合后再治疗脱位。,治 疗 (5),股骨头缺血坏死：蛙式位外展过大、髂腰肌松解不彻底。 处理：禁止负重。恢复需要一至两年。 后遗症：头膨大髋臼成型，解决头臼包容。 髋内翻外展截骨、大转子下移术。神经损伤：股神经、坐骨神经损伤，多因过度牵拉导致。 处理：可手术探查。,女，1Y。双侧内收肌切断、 闭合复位，人类位石膏固定。,三月后，II期 石膏固定。,再三月后，更换 III期石膏。,闭合复位 后一年半。,闭合复位后两年,闭合复位后四年三个月,右髋活动好， Trendelenberg征（）。,治 疗 （6）,四、手术治疗：方法很多。每一种术式均有其优缺点，要依照DDH广泛的病理变化，选择适当的手术方法，才能获得满意结果。 一定要充分认识术前准备和术后处理的重要性，否则会导致手术失败。,2019/4/19,39,可编辑,治 疗 （7）,（一）、术前应了解的情况： 1、X平片及CT：中立位双髋正位、外展内旋 位双髋正位、髋部CT平扫；螺旋CT; 2、测量：髋臼指数、CE角、前倾角、颈干角、脱位的高低； 3、骨骼年龄的估计； 4、股骨头形态、血运情况，有无缺血坏死； 5、髋关节活动度； 6、复位的难易程度； 7、正确估计头臼之间的关系； 8、髋臼与股骨头、颈的塑形能力： 5岁以下塑形能力强，8岁接近极限。,治 疗 （8）,（二）、术前准备： 1、各项检查； 2、向家长说明手术利弊关系、手术合并症及并发症； 3、配血400600毫升； 4、体温37以下； 5、驱虫治疗（蛔虫可致术后空腹腹痛，与石膏综合征混淆）； 6、抗菌素的应用(术前1小时最合理）。,治 疗 （9）,（三）、术中需要考虑的问题： 1、髂腰肌一定要松解，否则复位困难，且影响股骨头血运； 2、彻底松解关节囊周围粘连肌肉，尤其臀肌，否则有向上脱位的趋势； 3、肥厚的圆韧带切除； 4、解决盂唇内翻：不同点的放射状切开或部分修薄。不能部分切除，避免降低对头的包容。 5、彻底松解下关节囊或行部分切除；,治 疗 （10）,（三）、术中需要考虑的问题： 6、臼横韧带松解或切除：一般脱位后均存在臼横韧带挛缩，若不解决，股骨头不能中心复位； 7、冗余关节囊切除：外上方关节囊需要紧密缝合，以消灭囊腔、防止再脱，尤其对于关节松弛症患者； 8、纠正前倾角：脱位后臼对头失去约束、股骨近端前倾加大，可达70度；另一方面头对臼没有刺激、髋臼前缘发育差。 是否纠正前倾角，依据患儿年龄及前倾角大小而定：5岁塑形能力强，40度可不纠正； 稍大龄儿加强髋臼前方覆盖以减少头前倾。若直接纠正前倾角，常因塑形能力小，术后造成外旋位行走步态。,治 疗 （11）,（三）、术中需要考虑的问题： 9、股骨短缩：易于复位且可减少股骨头的压力、降低缺血坏死发生率。短缩长度以头骺中心至髋臼中心之距0.5cm为最适宜。 短缩造成的肢短，可经过度生长有所矫正。 仍残留短肢畸形的，可穿戴补高鞋。髋脱位经复位 后，消灭了臀肌步态、补高后又消灭了短肢步态， 则最终行走步态可大为改善。 10、髋臼成型：髋臼指数大、头臼包含不佳，均是再脱位的原因之一。详见下文。,治 疗 （12）,（四）、术后注意事项及随诊：手术既是治疗过程、也是一种创伤。为安全度过手术期、预防术后并发症，术后处理和正确指导髋关节功能训练很重要。 1、抗菌素应用：DDH术后感染后果严重，功能障碍明显。 强调严格执行无菌操作、无创操作以减小创伤、充分止血、尽量缩短手术时间、术后引流。,治 疗 (12),2、激素的应用：激素可提高应激反应能力、减少渗出，促进能量代谢，提高神经系统兴奋性。与大量抗菌素联合应用可降温、抗炎抗中毒性休克，缓解症状。 地塞米松 Dexamethasone 12.5mg/次，12次日静点；常用量 5mg日，连续34天。,治 疗 (12),3、血容量的维持：小儿循环储备能力低，少量失血即可造成休克：婴幼儿30ml成人500ml。 髋脱位手术创面大、截骨面多，术中术后渗血量较大。因而术中应操作仔细、止血彻底，严格计算失血量、及时补充。 术后血色素一定维持在10克以上，若血色素低则抗感染能力、伤口愈合能力、新陈代谢能力均低下，精神、食欲差，对术后恢复很不利。 术后第二天低于10克，一定及时补充。,治 疗 (12),4、石膏固定时间及复查时间： 关节囊切开复位的石膏固定时间，依年龄而不同：5岁固定6周、去石膏禁负重功能训练；术后三个月、半年复查，X片无缺血坏死发生可负重行走、23月后再次复查头的血供情况；术后一年取出钢板、一月后拍片证实钉孔愈合后，方可负重。之后每半年复查、观察两年后改为每年复查一次，直至上学且免体育活动。,治 疗 (12),5岁以后，单髋人字固定三周，双下肢外展皮牵引三周：每周内收10度、三周后达中立位。术后三个月、半年复查，X片无缺血坏死发生可负重行走、23月后再次复查头的血供情况；术后一年取出钢板、一月后拍片证实钉孔愈合后，方可负重。之后每半年复查、观察两年后改为每年复查一次，直至上学且免体育活动。,治 疗手术方法介绍（1）,一、髋关节周围截骨术(Pemberton)： （一）、序言：为矫正髋臼前外侧发育不良而于1955年设计，以Y型软骨为旋转支点、关节囊周围不完全的骨盆截骨术。,治 疗手术方法介绍（2）,（二）、Pemberton适应症： 1、2岁以上到Y形软骨未闭合前均可采用此手术； 2、髋臼严重发育不良或较重发育不良，头臼仍相适应、髋臼角小于50度； 3、此术式改变髋臼前外侧方向、影响屈曲功能，术后最多屈曲120度。故术前髋关节活动度尤其屈髋活动要好。 4、此术式改变髋臼方向、臼容积变小，使得股骨头不能中心复位。故头臼不称、头大臼小者不适宜。,治 疗手术方法介绍（3）,（三）、Pemberton手术技巧： 1、切口：Smith-Peterson； 2、剥离髂骨翼前方至坐骨切迹； 3、关节内清理彻底； 4、截骨：范围：关节囊上方0.51cm，自髂前上棘稍前方开始、向后方呈弧形至坐骨大切迹前方。技巧：骨刀进入骨皮质后，即沿髋臼向下至Y型软骨的髂坐骨支中心。截骨后髋臼矫正的方向，以髂骨截骨的后部内侧皮质的位置不同来控制：位置偏前、臼顶向前旋转就少；相反则臼顶前旋转就多，前缘缺损矫正的程度就大。,治 疗手术方法介绍（4）,（四）、术后处理： 1、单髋人字石膏固定，髋关节于外展2030 度中立位； 2、固定时间36周，依年龄及是否行切开复 位而定； 3、功能训练：3个月内主要训练关节活动，3 6个月在关节活动训练的同时，可行肌肉力 量训练； 4、负重指征：切开复位后半年、囊外3月，髋 关节功能基本恢复、股骨头无缺血情况。,治 疗手术方法介绍（5）,（五）、并发症： 1、再脱位：Colonna治疗58例，5例再脱位。 2、功能受限：尤以屈髋受限更明显。 3、植骨吸收。 4、股骨头缺血坏死：McKay治疗18例，4例缺血坏死。 5、感染。,治 疗手术方法介绍（6）,（六）、优缺点： 优点：1、旋转多面性大； 2、不干扰髋臼后缘； 3、不完全截骨，稳定； 4、旋转轴靠近关节（Y形软骨）； 5、避免坐骨神经、臀上动脉的损伤。 缺点：1、手术难度大、要求高； 2、后13截骨困难，有盲目性； 3、仅限Y形软骨未闭合； 4、髋臼指数50度不适宜。,女，4岁。Pemberton手术,术后三个月,术后半年,术后13个月,治 疗手术方法介绍（7）,二、Salter截骨术： （一）、概述：1958年Salter首先描述，依据臼发育不良造成头前外侧覆盖不佳，而设计的反方向骨盆截骨术。属完全性截骨，远截骨端以耻骨联合为轴心，向前、下、外旋转，矫正臼的方向。取同样大小髂骨翼楔形骨块嵌入截骨开口区，克氏针固定于满意位置。,治 疗手术方法介绍（8）,（二）、适应症： 1、年龄：1.57岁；青少年半脱位。 Salter于1981年提出1215岁或更大。 2、髋臼指数少于40度（Salter截骨只能矫正15度）。 3、关节活动正常，尤其屈曲活动。,治 疗手术方法介绍（9）,（三）、手术技巧： 1、切口：Smith-Peterson； 2、剥离髂骨翼骨膜时将其骨骺一同推向内侧； 3、截骨线自坐骨切迹到髂前上、下棘之间； 4、注意：巾钳夹住截骨远端向外提拉出0.5cm，然后向前向下向外旋转，可避免截骨端分离而影响髋臼指数矫正的效果。 5、截骨端嵌入一块楔形髂骨，固定克氏针勿穿入关节内。,治 疗手术方法介绍（10）,（四）、术后处理： 1、单髋人字石膏固定，髋关节于外展2030 度中立位； 2、固定时间36周，依年龄及是否行切开复 位而定； 3、功能训练：3个月内主要训练关节活动，3 6个月在关节活动训练的同时，可行肌肉力 量训练； 4、负重指征：切开复位后半年、囊外3月，髋 关节功能基本恢复、股骨头无缺血情况。,治 疗手术方法介绍（11）,（五）、并发症： 1、坐骨神经、臀上动脉损伤。 2、功能受限：尤以屈髋受限更明显。 3、植骨吸收。 4、股骨头缺血坏死。,治 疗手术方法介绍（12）,（六）、优缺点： 优点：1、手术不复杂； 2、髋臼上方结构未改变，不破坏关节软骨，术后关节僵硬者少； 3、年龄限制少。 缺点：1、截骨不稳定，需要内固定； 2、髋臼指数的改善受一定限制； 3、髋臼后方发育不良者不宜行此手术，否则易造成后脱位。,治 疗手术方法介绍（13）,三、Chiari骨盆内移截骨术： （一）、概述：通过髋臼上缘骨盆内移截骨，使髋臼面积扩大，达到充分覆盖和包容股骨头，减少了股骨头单位面积的负荷应力；其次由于股骨头相应的重心内移，增加了臀肌的相对长度，使其杠杆力矩相对增长，减小关节内压力，改善臀肌步态。,治 疗手术方法介绍（14）,（二）、适应症： 1、适应于大龄、髋臼指数较大的髋脱位。 2、其它术式失败者。,治 疗手术方法介绍（15）,（三）、手术技巧： 1、切口：Smith-Peterson； 2、截骨线起点尽量靠近髋臼的上缘，切勿过高以避免出现台阶，也不能过低而损伤头臼； 3、截骨线要有向下10度的倾斜，这