课件：急性弛缓性麻痹.ppt

,石河子大学医学院第一附属医院群楼,急性弛缓性麻痹 诊断与鉴别诊断,石河子大学医学院一附院儿科 杨红,内容提要,一、急性弛缓性麻痹 二、急性弛缓性麻痹监测病例 三、神经系统及相关实验室检查 四、急性弛缓性麻痹病例诊断要点 五、急性弛缓性麻痹主要疾病诊断与鉴别诊断 六、疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎诊断及处理,AFP 诠 释,Acute 急性 Flaccid 弛缓性 Paralysis 麻痹,一、AFP的概念和定义,急性弛缓性麻痹（AFP）病例 高危AFP病例 聚集性临床符合病例 脊灰疫苗衍生病毒（VDPV）病例,急性弛缓性麻痹（AFP）是以急性起病，肌张力减弱，肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组症候群。 AFP不是单一的疾病，可见于不同的病因和多种疾病。,急性弛缓性麻痹,二、急性弛缓性麻痹监测病例概念,所有 15岁以下 出现 急性弛缓性麻痹 症状的病例，和 任何年龄 临床诊断为 脊灰 的病例均作为AFP病例。 AFP病例的诊断要点：急性起病、肌张力减弱、肌力下降、腱反射减弱或消失。,年龄小于5岁、接种脊髓灰质炎减毒活疫苗（OPV）次数少于3次或服苗史不详、未采或未采集到合格大便 标本的AFP病例；或临床怀疑为脊灰的病例。 聚集性临床符合病例 同一县（区）或相邻县（区）发现2例或2例以上的临床符合病例，发病时间间隔2个月以内。,高危AFP病例,1994年卫生部专门下发文件，规定了 14种属AFP病例的病种，便于AFP病例快 速报告。,监测疾监测疾病种类 病种类,1、脊髓灰质炎(小儿麻痹) 2、格林巴利综合症(感染性多发性神经根神经炎) 3、横贯性脊髓炎(脊髓炎,脑脊髓炎,急性神经根脊髓炎) 4、多神经病(药物性多神经病,有毒物质引起的多神经病, 原因不明性多神经病) 5、神经根炎 6、外伤性神经炎(包括臀肌药物注射后),监测疾监测疾病种类,7、 单神经炎 8、 神经丛炎 9、 周期性麻痹(包括低钾软瘫,高钾软瘫,正常钾软瘫) 10、肌病(全身型重症肌无力,中毒性,原因不明性肌病) 11、急性多发性肌炎 12、肉毒中毒 13、四肢瘫,截瘫和单瘫(原因不明) 14、短暂性肢体麻痹,监测疾监测疾病种类,三、 神经系统检查及相关实验检测,神经系统的检查要点 AFP实验室检查要点,神经系统的检查要点,（一）运动检查 （二）感觉检查 （三）反射检查 （四）脑膜刺激征,（一）运动检查,神经系统疾病常出现运动障碍。 在神经系统检查中，运动检查是一重要项目。 AFP患儿重点检查下列各项： 肌萎缩检查 肌张力检查 肌力检查,1、肌萎缩,是指肌肉体积变小。 可与邻近的及对侧相同的肌肉比较。 并可用带尺测量肢体的周径。,2、肌张力,是指在安静情况下肌肉的紧张度。 检查时可触肌肉的硬度及作被动运动体会其肌紧张度，了解其阻力。 肌张力减低时，肌肉弛缓松软，被动运动时阻力减退，关节运动的范围增大。 肌张力增强时，触摸肌肉较坚硬，被动运动时阻力增大。 锥体束损害所致的肌张力增强，称为痉挛性肌张力增高。,3、肌力,肌力是指肌肉收缩时的力量 肌力情况一般按六级记录 0级：完全瘫痪 1级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动 2级：肢体能在床上移动，但不能抬起 3级：肢体能抬离床面 4级：能作抵抗阻力的运动 5级：正常肌力,（二）感觉检查,进行感觉检查时，患者必须意识清晰和高度合作。 （1）感觉：是指皮肤及粘膜的三种感觉包括 痛觉、温度觉、触觉 （2）深感觉：是指起于身体深部组织（主要为肌肉、 韧带、肌腱、骨骼及关节）的三种感觉，包括 关节觉、震动觉、深部痛觉,（三）反射检查,对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射。 深反射： 上肢：肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射 下肢：膝反射、踝反射、踝震挛； 浅反射：腹壁反射、提睾反射； 病理反射：正常情况下（除婴儿外）不出现，仅在中枢神经系统损害时才发生的异常反射。如巴彬斯基氏征。,（四）脑膜刺激征,多见于脑膜炎症、蛛网膜下腔出血或脑脊液压力 增高，如颈强直、布氏征、克氏征。,AFP实验室检测要点,1、脑脊液：细胞蛋白分离、蛋白细胞分离 2、肌酶：GPT、GOT、CPK、LDH 3、血生化：K、Na、Ca、P 4、肌电图： 5、影像学：脑MRI、脊髓MRI,四、AFP病例诊断要点,（一）详细可靠病史 （二）区别真假麻痹和上下运动神经元麻痹 （三）加强对脊髓休克的认识,（一）详细可靠病史,包括：麻痹发生时间、部位、是否 对称、 有无发热、腹泻、肢痛、肢麻等； 有无外伤或注射史，OPV疫苗史； 患者和周围人群近期服疫苗情况；,（二）区别真假麻痹和上下运动神经元麻痹,2,4,1,3,5,上、下神经元损伤的鉴别,加强对脊髓休克的认识,急性与严重的上运动神经麻痹可有一休克期，如脊髓受累，称脊髓休克期。病变虽累及上运动神经元，但表现弛缓性瘫痪：肌张力低，腱反射消失，无病理反射。数小时或几周，休克期解除，渐出现肌张力高，腱反射亢进，病理反射阳性。 脊髓休克的产生并不是由于横切刺激本身引起的，因为第二次切断脊髓并不能使脊髓休克重新出现。所以，脊髓休克产生的原因乃是由于断离的脊髓节段失去高级中枢的调节性影响，特别是来自大脑皮层、前庭核和脑干网状结构的易化性影响。肢体肌力的恢复常始于下肢远端，然后逐步上移。,特别提示对脊髓休克的认识,在上运动神经元损害的急性期，如“脊髓休克”可表现为弛缓性瘫痪，需待急性期过后（约周）才表现痉挛性特点。 急性麻痹综合征是指非脊灰肠道及其它病毒所致急性弛缓性麻痹，临床特征与脊灰相似，是构成AFP的主要原因之一，包括柯萨奇（COX）病毒，埃可（ECHO）病毒，及肠道病毒71（EV71）等。,不能 漏报,避免 误诊,五、急性弛缓性麻痹主要疾病诊断 与鉴别诊断,诊断与鉴别诊断要点,（一）脊髓灰质炎 （二）格林巴利综合征 （三）急性横贯性脊髓炎 （四）少年型重症肌无力 （五）坐骨神经麻痹 （六）低血钾型周期性麻痹 （七）急性麻痹综合征（NPEV） （八）疫苗衍生脊髓灰质炎病毒（VDPV）,脊髓灰质炎 （Poliomyelitis ）,脊髓灰质炎病毒属肠道病毒 (Poliovirus is an enterovirus, a small RNA virus that affects the central nervous system.),病因(ETIOLOGY),脊髓灰质炎传染源和途径,传染源：患者和带病毒者 传播途径： 早期（1）空气飞沫（2）粪便 急性期后粪便，污染食物、水、各种用品，经口感染 易感人群：人群普遍易感，我国1岁5岁发病率最高， 4个月以内很少得病。近年成人患者相对增多;,人群,发病机制(PATHOGENESIS),病毒 口或上呼吸道 肠道粘膜上皮细胞 局部淋巴组织 咽分泌物及粪便排病毒 免疫力强 隐性感染covert infection 血液：第一次病毒血症 潜伏期,病毒增殖,全身淋巴组织中 血液：第二次病毒血症 前驱期 病 毒 毒 力 多 强 血脑屏障 CNS 瘫痪前期 NC受损轻 NC受损重 无瘫痪型 瘫痪型 瘫痪期 (nonparalytic type) (paralytic type),顿挫型abortive type,脊髓灰质炎病理,中枢神经系统： 大脑、 脑干（中脑、桥脑、延髓)、 下丘脑、 小脑、 脊髓（颈、腰段前角细胞） 主要是运动神经元损害 病灶散在分布,脊髓灰质炎分期 临床分期,根据临床经过，脊灰可分为： 潜伏期 235天 前驱期 14 天 麻痹前期34 天 麻痹期 510天 恢复期（1周-6月） 后遗症期（6月-）,脊髓灰质炎分期 临床表现,前驱期（14天，或无） 发热、乏力、全身不适，多汗，头痛、烦躁 轻咳 食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便泌,脊髓灰质炎分期 临床表现,瘫痪前期（35天，10天） 发热，可在体温下降后再次升高 双峰热(double peaked fever) 神经系统：头痛加剧、烦躁不安、或嗜睡 全身肌肉疼痛、感觉过敏。 儿童颈背肌肉疼痛，不能屈曲。婴儿不喜人抱。 有脑膜刺激征（）,脊髓灰质炎分期 临床表现,瘫痪期（510天，1周） 发生在体温开始下降或尚未下降时 或发生在起病后第35天 510天内（24小时或12天内）进行性加重，多热降后不进展,脊髓灰质炎分期 临床表现,瘫痪期（510天，1周） 肢体（或/和腹肌）不对称性（单侧或双侧） 弛缓性麻痹，躯体或肢体肌张力减弱，深部腱反射减弱或消灭， 无明显感觉障碍,根据病变部位，可分型： 脊髓型(spinal form) 延髓型(bulbar form) 脑 型(encephalitic form) 混合型(mixed form),瘫痪期 (paralytic stage),2019/4/19,43,可编辑,最常见 弛缓性瘫痪(flaccid paralysis): 不对称，肌张力减退，腱反射消失， 近端 肌群瘫痪较远端出现得 早且重， 下肢受累最常见，大肌群 较小肌群更易受累， 颈胸部脊髓受累可致膈肌、肋间肌麻痹， 常无感觉障碍；,脊髓型(spinal form),颅神经运动神经核受损 (involvement of motor cranial nerve nuclei) 血管运动中枢受损 (involvement of vasomotor center) 呼吸中枢受损 (involvement of respiration center),延髓型(bulbar form),高热、烦躁不安、惊厥、昏迷 上运动神经元痉挛性瘫痪,脑 型(encephalitic form),脊髓灰质炎分期 临床表现,恢复期（1周6月） 麻痹后60d仍残留弛缓性麻痹，且未发现其他病 因（后期可呈现肌萎缩）,脊髓灰质炎分期 临床表现,后遗症期（6月-） 部分患儿可形成持久性麻痹，即后遗症期 受累肌群明显萎缩，可出现膝反张，足下垂和足内翻 畸形。,脊髓灰质炎（麻痹型以脊髓型多见）,可有双峰热； 发热或热退后出现肢体和或躯干麻痹，弛缓性，不对称性，腱反射减弱或消失； 无感觉障碍； 重症伴有呼吸肌麻痹和或腹肌麻痹； 病程早期，CSF中有细胞蛋白分离，恢复期呈现蛋白细胞分离； 肌电图：神经源性受损； 粪便中分离出脊灰野毒株（确诊的依据）。,Poliomyelitis, India,marina,脑脊液检查 瘫痪前期：细胞蛋白分离， 瘫痪期：蛋白细胞分离 病毒分离 临床实用价值不大,实验室检查,实验室检查,血清学检查 抗体检查 特异性IgM抗体： 感染后10-15天出现，持续1月后消失，具有早期诊断价值。 中和抗体： 起病时出现，2-3周达高峰，持续终身。 补体结合抗体： 出现较中和抗体迟，不能早期诊断，但仅持续2-3月，表示 近期感染。,麻痹,标本采集,送省疾控中心,省实验室报告结果,国家脊灰实验室型内鉴定结果,14 天,7天,28天,7天,阳性分离物送国家脊灰实验室,14天,监测系统主要指标,合格 标本,诊断,前驱期的诊断：单靠临床症状无法诊断。 瘫痪前期的诊断：此期临床表现，脑脊液：细胞蛋白分离， 血清学检查阳性。 瘫痪期的诊断：典型临床表现，脑脊液：蛋白细胞分离。 血清学检查阳性。,治 疗,无特殊治疗 所有措施均是对症处理 处理原则： 减轻恐惧，减少骨骼畸形，预防及处理合并症， 康复治疗。,格林巴利综合症,脱髓鞘型急性起病，不发热，可见对称性，弛缓性肢体麻痹。腱反射减弱或消失。 主观和或客观感觉障碍。 可伴有运动神经麻痹，如面神经，舌咽，迷走神经受累。 病情严重者常有呼吸肌麻痹。 脑脊液可有蛋白细胞分离现象。 肌电图示神经源受损。 脱髓鞘型GBS的EMG示神经传导速度减慢为主，而复合肌肉动作电位（CMAP）波幅降低相对不明显，F波潜伏期延长。（轴索型GBS）的EMG示CMAP的波幅明显减低，神经传导速度正常或轻度减慢，F波潜伏期正常。,鉴 别,急性横贯性脊髓炎,急性起病； 典型的截瘫。感觉障碍平面及尿潴留； 急性起病时，常有脊髓休克期，表现为急性弛缓性麻痹； CSF外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高。 脊髓MRI检查有助区别脊髓病变性质及范围 常规检查视力及眼底，除外视神经脊髓炎。,急性麻痹综合征,是指非脊灰肠道及其它病毒所致急性弛缓性麻痹，是构成AFP的主要病因之一 包括柯萨奇（COX）病毒、埃可（ECHO）病毒、及肠道病毒71（EV 71）等 近年国外报道西尼罗(westnilevirns)病毒感染，是一种新发传染病，也可导致AFP,六、疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎的诊断处理,目前我国免疫策略为种： 应用OPV进行常规免疫 强化免疫 应急免疫 扫荡式免疫， 用OPV仍是阻断脊灰野病毒传播的根本措施。 但是，OPV可出现异常反应即在服苗者或接触者中，可能发生极少数的疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（vaccine_associated naralytic nolionyelitis VAPP）,VAPP均为散发，无季节和高峰地区分布。 WHO一项研究显示，服苗者中： 脊灰疫苗型所致VAPP最多。 接触者VAPP II 型最多。,Esteves K.Safety of oral poliomyelitis vaccine: result of a WHO enquiry (I) BULL WHO,1998;66(6):739-748,VAPP发病机制的探讨 与疫苗株病毒的基因突变有关，导致毒力增强。在人肠道内复制的过程发生变异，一些变异可导致高水平神经毒力的回复，引起VAPP。,Dowdle,W.R.et al, Polio eradication:the OPV paradox.Rev Med Virol 2003;13/57:277-91,VAPP主要诱发因素： 是原发性或继发性免疫缺陷病， 肛旁脓肿没有被认为是一种免疫缺陷病。 VAPP和肛旁脓肿相关性正在研究中。,VAPP次要诱因是： 在服用OPV后30天内进行臀肌注射（主要是抗生素）、1995年罗马尼亚一项研究表明在服用OPV后30天内多次进行抗生素注射更易引起VAPP。被称为诱发VAPP的次要因素。,诊断标准 服苗者疫苗相关病例 服苗接触者疫苗相关病例 中华人民共和国卫生部:预防工作规范 2005; 9:121,VAPP（疫苗相关病例）的定义,服苗者疫苗相关病例(服苗病例): 服用活疫苗(多见于首剂服苗)后4-35天发热,6-40天出现 急性弛缓性麻痹(AFP),无明显感觉丧失,临床诊断符合脊灰。 麻痹后未再接种OPV,从粪便标本中只分离到脊灰疫苗株病 毒者。 服苗者接触者疫苗相关病例(接触病例): 与服活苗者在服苗的35天内有密切接触史,接触6-60天出现 AFP,符合脊灰的临床诊断。麻痹后未再接种OPV,从粪便标 本中只分离到脊灰疫苗株病毒者。,摘自脊髓灰质炎诊断标准及处理原则,麻痹日期,OPV,发热,双下肢麻痹,腹泻,随访日期,大便采集 型疫苗株(+),1/24,2001/1/14,1/17,2/4,2002/9/20,病例编号： 18 性 别： 男 发病年龄： 8月龄 OPV服苗史：1次,LL、肌萎缩 临床符合病例 VAPP,服苗者VAPP,麻痹日期,发热,左下肢麻痺,腹泻,调查日期,9/17,2001/9/12,9/26,2002/9/22,病例编号： 201 性 别： 女 发病年龄： 11月龄 OPV服苗史：零次,大便采集 型疫苗株(+),LL、肌萎缩 临床符合病例 VAPP(接触？),接触者VAPP,脊灰的临床经过,1.降低和预防VAPP发生率的策略 采用灭活脊灰病毒疫苗（IPV ）与脊髓灰质炎减毒活疫苗（OPV）联合免疫策略，新疫苗的研制等， 目前存有争论，世界某些先进国家，多年无脊灰流行，如美国、