课件：红细胞系统.ppt

丁肖华QQ:562796013,主要内容,ABO血型系统 Rh血型系统 H血型系统 Lewis血型系统 MNS血型系统 P血型系统 Kell血型系统,教学目标,掌握ABO血型分型、抗原表达及存在部位、抗体的特点；Rh抗原和抗体特点。 熟悉ABO血型基因及血型基因遗传；H血型系统抗原、抗体特点 了解其他血型系统抗原、抗体特点。,概念,血型（blood groups）：是血液成分的一种遗传多态性标记，是产生抗原抗体的遗传形状。 存在部位：红细胞表面、白细胞、血小板、各种组织细胞表面、人体体液和分泌液中 分类：红细胞血型系统、白细胞血型系统、血小板血型系统等。,第一节 红细胞血型系统,红细胞血型分类和命名 ABO血型系统 重点 Rh血型系统 重点,ABO血型系统,ABO血型分型 ABO血型抗原与基因 ABO血型抗体 ABO血型亚型,（一）ABO血型分型,6,（二）ABO血型抗原与基因,1.ABO血型抗原结构 依生化性质人红细胞抗原表位可分为多肽和糖分子两类。,人出生时，抗原决定簇是多肽的红细胞膜的血型抗原已发育成熟，而决定簇为糖分子的血型抗原则在出生后逐渐发育成熟。,决定簇,糖分子,多肽,ABH，Lweis Ii，T/Tn,抗原,MNSs，Rh， Kell，Kidd,多种细胞表面 体液和分泌液中,只分布于细胞膜,分布,A抗原存在于-红细胞？淋巴细胞？白细胞？血小板？ 内皮细胞？血清？胃液？尿液？,ABO血型的基因位点在第九号染色体长臂 该基因位点为三复等位基因，即A、B或/和O基因，A、B是显性基因，O基因为隐性基因，6个基因型，4个表现型：A型AA，AO B型BB，BO AB型AB O型O,7,2.ABO血型基因及H基因,9,10,H基因-岩澡糖基转移酶-岩澡糖连接在红细胞抹上的型载体糖链末端半乳糖上-H抗原-是A、B抗原的前身物质。 A基因-N-乙酰基半乳糖胺转移酶-N-乙酰基半乳糖胺转移至H抗原的半乳糖上生成A抗原 B基因-D-半乳糖基转移酶-D-半乳糖转移至H抗原的半乳糖上生成B抗原 O基因-无酶活性的蛋白-O型个体没有糖基转移酶表达，没有AB抗原生成，而只有H抗原,11,ABO血型的遗传与生化,14,N-乙酰葡萄糖胺,N-乙酰半乳糖胺,D-半乳糖,L-岩藻糖,15,L-岩藻糖,D-半乳糖 N-乙酰半乳糖胺,N-乙酰葡萄糖胺,16,17,血型载体糖链有-型； 型载体糖链连接在红细胞、血小板等固有成分上-血型抗原 型载体糖链末端半乳糖上链接的H、A、B抗原表位形成可溶性的血型抗原，分布体液和分泌液中，唾液最丰富、脑脊液中不存在。 以可溶性状态存在于血液、体液和分泌物中H、A、B抗原（半抗原），称为血型物质。,18,抗原特性,抗原：刺激免疫系统产生免疫应答的物质，并能与相应的免疫应答产生在体内或者体外特异性反应 抗原具有免疫原性和反应原性 完全抗原：免疫原性和反应原性，多数蛋白质 半抗原：只有反应原性，多糖和脂类 半抗原与大分子蛋白质结合才具有免疫原性,血型载体糖链有-型； 型载体糖链连接在红细胞、血小板等固有成分上-血型抗原 型载体糖链末端半乳糖上链接的H、A、B抗原表位形成可溶性的血型抗原，分布体液和分泌液中，唾液最丰富、脑脊液中不存在。 以可溶性状态存在于血液、体液和分泌物中H、A、B抗原（半抗原），称为血型物质。,18,血型物质,分泌型个体：凡在体液中可检出ABH可溶性抗原（血型物质）的个体称为分泌型个体 汉族人80%为分泌型个体 一般情况下，血液、体液和分泌物中分泌的血型物质与机体血型抗原是一致的。,1.ABO血型抗体类别 天然抗体和免疫抗体 规则抗体和不规则抗体 完全抗体和不完全抗体 同种抗体 自身抗体,21,27,天然抗体（natural antibody）：机体对抗原免疫应答的产物，但是没有可觉察的抗原刺激，并非天然产生的抗体。主要存在于ABO, MN, P, Lewis。产生机制可能与环境中广泛存在的菌类、花粉、尘埃等有关，这些物质与某些抗原有共同成分，通过隐性刺激产生血型抗体，多为IgM 免疫抗体：有可查知的抗原刺激而产生，一般通过输血、妊娠、注射3种方式引入抗原。血型不相容的输血是很强的免疫刺激，输入受血者没有的血型抗原，可能产生相应抗体,多为IgG,1.血型抗体分类,“天然抗体”与“免疫性抗体”的区别,特性,天然抗体（IgM）,免疫性抗体（IgG）,抗原刺激,分子量,与红细胞反应的最适温度,被血型物质中和,存在的主要血型系统,耐热性,在盐水中与相应红细胞,反应发生肉眼可见凝集,对酶处理红细胞的反应,通过胎盘,无察觉,100万,4-25,能,ABO、MNS、P,不耐热（冷抗体）,能,变化不大,不能,有（妊娠、输血）,15万,37,不能,Rh、MNS、Kell等,耐热（温抗体）,不能,能反应,能,28,规则抗体：ABO系统产生抗A、抗B是有规律的，即A型人产生抗B，B型人产生抗A，O型人产生抗A和抗B，这是符合Landsteiner规则的，称为规则抗体（regular antibody）。 不规则抗体(irregular antibody)：除ABO系统外，其它系统产生的抗体均无此规律，称为不规则抗体或意外抗体，不规则抗体通称意外抗体(unexpected antibody)。,1.血型抗体分类,在ABO血型系统中只有红细胞缺乏某抗原的血清中一定预计地含有该抗原的抗体。,Landsteiner原则,5,28,规则抗体：ABO系统产生抗A、抗B是有规律的，即A型人产生抗B，B型人产生抗A，O型人产生抗A和抗B，这是符合Landsteiner规则的，称为规则抗体（regular antibody）。 不规则抗体(irregular antibody)：除ABO系统外，其它系统产生的抗体均无此规律，称为不规则抗体或意外抗体，不规则抗体通称意外抗体(unexpected antibody)。,1.血型抗体分类,2019/4/19,29,可编辑,29,完全抗体(complete ab)：在盐水介质中能凝集红细胞，盐水抗体，多为IgM抗体。 不完全抗体(incomplete ab)：能使红细胞致敏，但在盐水中不能凝集红细胞的抗体，多为IgG，通过抗球蛋白法或其它非盐水介质法检测。,1.血型抗体分类,凝 1 天然抗体（完全抗体） IgM 抗人球蛋白抗体 2 免疫抗体（不完全抗体）IgG （完全）,1,2,不凝,凝,30,同种抗体：同种属动物之间的抗原相互刺激产生的抗体，如人类不同个体之间的输血所产生的抗体 自身抗体：针对自身抗原产生的抗体， 不规则抗体,1.血型抗体分类,2.ABO血型抗体产生,婴儿出生时，通常尚无自身抗体的抗-A和抗-B抗体 出生3-6个月后可查出抗体 ABO血型抗体为天然抗体，以IgM为主，但有少量的IgG和IgA类抗体 O型人血液中抗-A、抗-B和（或）抗-AB 抗-AB识别的是A和B抗原上共同的结构部位，以IgG为主 O型抗-AB可检出较弱的A、B抗原，ABO亚型鉴定中常用O型血清,输血时，血型的鉴定和配型 诊断和预防由于母婴血型不合而引起的新生儿溶血病 组织和器官移植时，需血型鉴定和配型。 与某些疾病的相关性 应用于亲子关系的鉴别,22,ABO亚型也称变异型，红细胞同属于一种血型抗原，但在结构上有一定差异，性能也不完全相同，由于抗原弱，在用已知抗体检测抗原和用已知抗原检测被检血清时不符合ABO血型特点。 例A亚型：A抗原减少，与抗A凝集强度减弱，H抗原活性明显增强。,23,1911年，发现ABO血型系有许多复合系统。随之发现不论在血清学上还是从遗传上都可将A型分为A1和A2二种亚型，A型人中，A1型约占80%，A2型约占20%（欧洲人）。 ABO亚型很多，A亚型主要是A1、A2、A3、Ax、Am等； B亚型一般比A亚型更少。,24,ABO及其常见亚型抗原、抗体,1937年-1939年 Landsteiner和Wiener用恒河猴（rhesus）红细胞免疫家兔和豚鼠得到的抗血清将人红细胞分为Rh阴性和Rh阳性。 1939年Levine和Stetsen在一患死胎的孕妇 血清中检测到一种抗体，此为人类发现的 第一例Rh抗体。,37,1940年 Landsteiner和Wiener发表了动物抗血清对人类红细胞的分型结果，被认为是第一篇有关Rh血型系统的报道。,38,至今已发现Rh血型系统的抗原48个，但涉及临床问题的主要有5个抗原，即D、C、c、E、e及其相应的特异性抗体。 只存在于红细胞膜中，不存在于其他组织细胞膜上或体液中。,41,Rh抗原的发育 Rh抗原是胎儿早期就充分发育并维持整个一生，脐带血或新生儿的红细胞Rh血型与成人一样强。 Rh血型抗原的免疫原性 Rh血型抗原的抗原性强度可能仅次于A和B抗原Rh血型抗原中的免疫原性强弱顺序为 DE c C e。 Rh抗原都显示剂量效应。,42,Rh表型,概念：使用标准抗血清检测红细胞表面抗原，能够检出的Rh抗原，即Rh表型。 常用抗血清有抗D、抗C、抗c、抗E、抗e,40,D-正常D抗原。 弱D(weak D)-抗原表位质量正常数量少。 部分D(partial D)-抗原数目基本正常或增多，缺少部分D抗原表位。 放散D(Del)-D抗原在红细胞上表达极弱，即Del表型，常规检测阴性，吸收放散实验可证明存在极少量D抗原。 D抗原阴性-红细胞表面不含D抗原，中国人约99.6%为Rh阳性。,43,47,Rh抗体的免疫球蛋白性质 大部分Rh抗体是IgG，与盐水悬浮的Rh阳性红细胞（-D-红细胞例外）不起反应，少数抗D血清含有IgM抗体，但一般总伴有IgG抗体。能凝集盐水悬浮的Rh阳性红细胞。IgA性质的抗D十分罕见，并且只是混含在IgG抗体的血清中。,52,非免疫的Rh抗体极为罕见，Rh抗体主要通过输血或妊娠免疫而产生。 一般在初次免疫后26个月内出现，经再次免疫后，3周内抗体浓度可达到高峰。大约1/3的Rh阴性的人，经Rh阳性抗原免疫后，不产生抗D。 Rh阴性血输给阳性者不产生抗体。 弱D献血者应输给Rh阳性受血者，弱D作为受血者应输Rh阴性血,53,受血者血浆中如有Rh抗体，输入含有相应抗原的血液后，将引起严重的溶血性输血反应严重者可导致 孕妇血浆中如有Rh抗体，妊娠Rh血型不配合胎儿时，其中IgG类的Rh抗体可以通过胎盘进入胎儿体内，破坏胎儿有相应抗原的红细胞，引起新生儿溶血病。 Rh抗体具有十分重要的临床意义,54,常规情况下，红细胞只做Rh（D）定型，对供血者需鉴定D变异型，只有特殊情况下才检查其它抗原。例如：家系调查、父权鉴定、产前检查、确定纯合子或杂合子以及配血试验中发现有不规则抗体存在等情况下才需做Rh血型全部表现型的定型。,55,H血型系统,只有H抗原 抗原缺失表型：孟买型、类孟买型 孟买型：无ABH抗原、血清中存在抗A、抗B、抗H 类孟买型：与抗H无凝集，与抗A、抗B凝集反应很弱，吸收放散才能检出,小结,ABO抗原 ABO抗体：天然抗体、规则抗体、完全抗体为主 ABO亚型 Rh抗原：D、C/c、E/e Rh抗体：免疫抗体（主）、不规则抗体、不完全抗体（多数）,小测试,Rh阴性一般是指: A.C抗原阴性 B.E抗原阴性 C.