课件：急性迟缓性麻痹的诊断与鉴别诊断.ppt

急性迟缓性麻痹的诊断与鉴别诊断,消灭脊髓灰质炎,41届世界卫生大会提出全球消灭脊灰的目标 1994年9月我国最后一例脊灰是湖北襄阳的患儿，说明我国已成功的阻断了本土野毒株的传播。 2000年10月WHO西太区，在日本宣布本地区为无脊灰地区，标志我国消灭脊灰工作进入无脊灰阶段。,维持无脊灰状态面临的问题,我国边境地区有输入脊灰野病毒（输入病例）的危险 脊灰疫苗衍生病毒引起的循环,监测病例,15岁以下出现急性迟缓性麻痹的病例 任何年龄临床诊断为脊髓灰质炎的病例,急性迟缓性麻痹,急性迟缓性麻痹 (acute flaccid or floppy paralysis, AFP)：15岁以下急性起病的迟缓性肌肉无力麻痹（Sudden onset of flaccid or floppy muscle weakness/paralysis in any child less than 15 years） 急性：几天几周达高峰 针对症状，而非特定疾病,AFP 疫情报告原则,疾病早期临床不易相互鉴别 防止漏诊，维持无脊灰状态 所有急性迟缓性麻痹的病人，不管其临床印象如何，必须上报，并进行病毒学检查，即便医生根据临床资料确信患者不是脊髓灰质炎（WHO，CDC，UNICEF) WHO以AFP上报的数量评价一个国家监测polio的能力（1/100,00015岁，即使无polio),AFP 疫情报告,灵敏性 特异性,麻痹的定位,上运动单元（硬瘫）： 脊髓前角细胞及脑干核团以上（锥体束、皮质运动区） 下运动单元（软瘫、迟缓性瘫）： 运动神经元（神经核团、前角细胞） 外周神经 神经肌肉接头 肌肉,麻痹的定位,上运动单元病变（硬瘫）的特点： 肌无力，肌张力增高，早期无肌肉萎缩（可有费用性萎缩），腱反射活跃或亢进，病理征阳性。 下运动单元病变 (软瘫、迟缓性瘫) 的特点：肌无力，肌张力低下，肌肉萎缩，腱反射减弱或消失，病理征阴性。,肌 力,肌肉主动收缩时的力量 分六级： 0级：完全瘫痪 1级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动 2级：肢体能在床上移动，但不能抬起 3级：肢体能抬离床面 4级：能作抵抗阻力的运动 5级：正常肌力,肌张力,在放松情况下肌肉的紧张度。检查时可触肌肉的硬度及作被动运动体会其肌紧张度，了解其阻力 肌张力减低时，肌肉弛缓松软，被动运动时阻力减退，关节运动的范围增大 肌张力增高时，触摸肌肉较坚硬，被动运动时阻力增大,肌容积,肌萎缩：是指肌肉体积变小。可与邻近的及对侧相同的肌肉比较。并可用带尺测量肢体的周径。 肌肥大,反 射,对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射。 浅反射：腹壁反射、提睾反射 深反射：肱二头肌反射、肱三头肌反射、挠骨膜反射、膝反射、跟腱反射（正常、活跃、亢进、消失、减弱）,膝腱反射,病理征（反射）,正常情况下（除婴儿外）不出现，仅在中枢神经系统损害时才发生的异常反射。 Hoffmann征 、Babinski征 、Chaddock征等,1. Babinski征 2. Oppenheim征 3. Gordon征 4. Schaeffer征,AFP定位与相关疾病,运动神经元（神经核团、前角细胞） 外周神经 神经肌肉接头 肌肉,运动神经元病的特点,具有下运动单元病变的特点：肌无力，肌张力低下，腱反射消失或减弱，肌肉萎缩，病理征阴性 无感觉异常,运动神经元病变,脊肌萎缩症 肌萎缩侧索硬化 脊髓灰质炎（polio) 疫苗相关性脊髓灰质炎（Vaccine-associated polio paralysis, VAPP） 其它病毒（肠病毒）导致的急性迟缓性麻痹综合症 ,脊髓灰质炎,脊髓灰质炎病毒(poliovirus) ：嗜神经RNA病毒；人传人，动物、昆虫不携带；粪口途径传播；长期携带少见；在环境中生存时间短；终生免疫（型特异性） 潜伏期3-35天（7-14天） 儿童受累为主， 50 3岁以下；1/200瘫痪，肌肉注射为危险因素之一（4-30天）；5-10因呼吸肌瘫痪死亡,脊髓灰质炎,临床表现 口入，肠道增殖：无症状，或发热、疲倦、头痛、呕吐、肢体疼痛，持续数日。 入血，通过神经纤维，破坏神经元导致AFP： 不对称性，下肢较上肢常受累，胸、腹；脑干（bulbar polio)呼吸、吞咽、语言、死亡 数天1、2周恢复期，1824月后遗症期,脊髓灰质炎,查体：不对称肌力减低，肌张力减低，后期肌萎缩，腱反射减弱或消失，病理征阴性，感觉正常。 辅助检查 CSF：病程早期有细胞(中性高，2-3天后淋巴 高)蛋白分离，恢复期呈现蛋白细胞分离 肌电图：神经源性受损 病毒学检查：粪便或脑脊液中分离出脊灰野 毒株（确诊的依据），抗体检查,脊髓灰质炎,治疗：无特殊治疗，对症治疗，康复。 预防：免疫接种。(某些对疫苗免疫不成功者可感染),脊髓灰质炎免疫接种,Oral polio vaccine (OPV): 减毒活疫苗。a.体液免疫，防病毒进入神经系统; b.局部免疫，肠黏膜免疫反应阻止病毒繁殖。优点：方便、便宜、被动免疫。缺点： VAPP，12.5百万引起瘫痪（免疫缺陷） Inactivated polio vaccine (IPV): 灭活疫苗，注射。体液免疫，防病毒进入NS，局部免疫水平很低。优点：无VAPP，免疫效果好。缺点：不能阻止野生株的传播，不方便，价格高,病例报告,男孩，56天 发现右下肢瘫痪天入院 2天前突然出现右下肢瘫，不能抬腿、踢、踏，脚趾无运动，不伴发热、呕吐，无呛咳、吞咽困难 G2P2，围产期无异常，发育正常；6天前第一次接种脊灰疫苗；姐姐正常,病例报告,PE：右下肢肌力1级，肌张力低，无肌肉萎缩，感觉无异常，右提睾反射、右膝腱反射、右跟腱反射未引出，病理征、脑膜刺激征阴性。未见肛周脓肿。 诊断：AFP，原因？ 定位：脊髓前角细胞？ 定性：炎症性 Vaccine-associated polio paralysis?,辅助检查,血尿便常规（） 生化：肌酶正常，乳酸、丙酮酸正常 免疫球蛋白：IgG 3.6g/L, IgM, IgA正常。 CSF：细胞6400/mm3, WBC86/mm3 ，单核57，中性29。蛋白、糖、氯化物正常 EBV,CMV, HSV, RBV, COX（） EMG: 神经源损害,辅助检查,血尿便常规（） 生化：肌酶正常，乳酸、丙酮酸正常 免疫球蛋白：IgG 3.6g/L, IgM, IgA正常。 CSF：细胞6400/mm3, WBC86/mm3 ，单核57，中性29。蛋白、糖、氯化物正常 EBV,CMV, HSV, RBV, COX（） EMG: 神经源损害 北京市CDC粪便病毒学检查：Polio I+II型,2019/4/19,31,可编辑,病例报告,治疗：营养神经、康复 转归：第三天开始好转，出院时（发病26天）右下肢肌力屈髋3级，伸膝3级，踝背屈0-1级，跖屈3级,疫苗相关性脊灰（VAPP）,患病率：美国、拉丁美洲1/2.5百万，罗马尼亚1/183,000, 上海0.52/1百万 好发人群 婴儿口服疫苗后（尤其是第一次）服苗者疫苗相关病例 与接种疫苗者密切接触者(未接种或不充分)服苗接触者疫苗相关病例 免疫缺陷者,疫苗相关性脊灰(VAPP)诊断标准,服苗者疫苗相关病例 1. 服用OPV(多见于首剂服苗)后4-35天内发热。6-40天出现急性弛缓性麻痹，无感觉障碍，临床诊断符合脊灰。 2. 麻痹后未再服用脊灰活疫苗，粪便标本只分离出脊灰疫苗株病毒者。 3. 如有血清学检测脊灰Ig抗体阳性或中和抗体或IgG抗体有4倍增高并与分离的疫苗病毒型别一致者，则诊断依据更为充分。,疫苗相关性脊灰(VAPP)诊断标准,服苗接触者疫苗相关病例 1. 与服脊灰活疫苗者在服苗后35天内有密切接触史，接触后660天出现急性弛缓性麻痹，符合脊灰的临床诊断 2. 麻痹后未再服脊灰活疫苗，粪便中只分离到脊灰疫苗株病毒者。 3. 如有血清学特异性IgM抗体阳性或IgG抗体（或中和抗体）4倍以上升高并与分离的疫苗株型别相一致者则诊断依据更为充分,疫苗相关性脊灰（VAPP）,诱发因素：免疫缺陷 肌肉注射(口服OPV后30天内) 肛周脓肿 疫苗演生的脊灰病毒 (Vaccine-derived polioviruses, VDPV),Vaccine-derived polioviruses (VDPV),定义：疫苗演生的脊灰病毒，口服减毒脊灰病毒基因发生改变，重新具有了引起人类瘫痪与传染的能力 VP1核苷酸序列VDPV与疫苗株Sabin相差1-15% 预防：加强接种，提高人群接种率不仅可预防野生型Polio还可预防VDPV传染。IPV应用,急性麻痹综合征,由非脊灰肠道病毒及其它病毒所致急性弛缓性麻痹。如柯萨奇(COX)病毒,埃可(ECHO)病毒,及肠道病毒71(EV 71),日本脑炎病毒等。（手足口） 临床症状、体征与脊灰相似。前躯症状如发热、恶心、腹泻、肌痛等，之后出现急性非对称性弛缓性麻痹。腱反射减弱或消失，无感觉障碍,急性麻痹综合征,辅助检查 脑脊液检测约13病例可有淋巴细胞增多 EMG：神经源损害 病毒学：分离出相应的病毒 治疗：营养神经，康复。 预后：肢体无力多轻，可恢复，少数遗留肢体无力。,外周神经病变的特点,具有下运动单元病变的特点：肌无力，肌张力低下，腱反射消失或减弱，肌肉萎缩，病理征阴性。 多数以远端肌肉无力为主。 感觉系统可同时受累,颅神经和脊神经病变,急性感染性多发性神经根神经炎（GBS) 多神经病（药物性多神经病，有毒物质引起的多神经病，原因不明多神经病） 神经根炎 外伤性神经病（包括臀肌药物注射后引发的神经炎） 单神经炎 神经从炎 ,急性感染性多发性神经根神经炎（GBS),免疫介导的神经损伤，占AFP的50% 2-28天前前驱感染 起病时不伴发热 上升性、对称性，弛缓性麻痹（4周） 感觉受累 部分有可伴有颅神经受累，如面神经，舌咽，迷走神经受累。严重者有呼吸肌麻痹。,急性感染性多发性神经根神经炎（GBS),脑脊液可有蛋白细胞分离现象。 肌电图示神经性病变 脱髓鞘型GBS的EMG示神经传导速度减慢为主，而复合肌肉动作电位（CMAP）波幅降低相对不明显，F波潜伏期延长。 轴索型CMAP的波幅明显减低，神经传导速度正常或轻度减慢，F波潜伏期正常。 治疗与预后：IVIG，大多恢复较好,急性外伤性神经炎,坐骨神经炎：L4-5, S1-3 有臀肌注射史，多数患儿注射当时即有注射部位或向小腿、足部放射痛，数小时4天瘫痪。 坐骨神经炎体征：大腿后部肌群、小腿与足部肌群无力，感觉受累 腓总神经炎：患肢小腿及足无力，足下垂，膝、跟腱反射可引出，感觉受累（腓骨小头受压史） 胫神经炎：患儿可出现仰趾足，膝反射正常，跟腱反射消失，感觉受累,神经肌肉接头病变,重症肌无力（全身性） 肉毒素中毒,重症肌无力（全身型）,临床表现：躯干及四肢无力,伴或不伴眼外肌受累；有晨轻暮重,疲劳后加重,休息或用胆碱酯酶抑制剂后,症状减轻或消失 查体:疲劳试验阳性，腱反射正常，病理征(-) 辅助检查 新斯的明(腾喜龙)试验阳性 肌电图：重频刺激(1-5Hz)第5次刺激产生的 电位的波幅比第1次降低10 血AchR-ab部分病人阳性 CT：部分病人胸腺增生或胸腺瘤 治疗：激素治疗,肉毒中毒,肉毒杆菌（厌氧菌）所产生的外毒素导致，阻滞乙酰胆碱的释放 数小时数天出现症状：眼外肌瘫痪，视物模糊，瞳孔扩大固定，吞咽困难，肢体无力，呼吸困难，腹胀，尿潴留，意识清。 特殊饮食史，群体中毒史 食物厌氧培养，毒素测定，除外重症肌无力，周期性麻痹，GBS，脊灰 治疗：多价肉毒抗毒素，对症,病例报告（95年）,姐妹俩与舅舅同吃变质午餐肉，舅舅第三天因呼吸困难死亡 姐妹第二天出现恶心呕吐、眼睑下垂、视物模糊、眼球固定、复视、舌僵硬，以后逐渐出现吞咽困难，流涎、肢体无力，不能翻身、抬头。无多汗、肌颤。当地按有机磷中毒治疗（家中喷洒敌敌畏灭蚊），病情无好转 30天后来我院，双眼睑下垂、眼球外展受限，瞳孔5mm，咀嚼无力，咽腭反射消失，胸式呼吸弱，上肢肌力3级，下肢2级，肌肉萎缩，反射、病理征无异常 重频刺激动作电位波幅递增，胆碱酯酶活性正常 停用阿托品、解磷定，病情迅速好转,肌肉病的特点,具有下运动单元病变的特点：肌无力，肌张力低下，腱反射减弱或消失，肌肉萎缩，病理征阴性。 多数以近端肌肉无力为主。,肌肉病,进行性肌营养不良 先天性肌营养不良 先天性肌肉病 急性多发性肌炎 中毒性肌病 ,多发性肌炎,自身免疫性炎症，导致肌肉间质性炎症和肌纤维变性 急性、亚急性起病，近端对称性无力为主，伴疼痛，面部、眼周红斑水肿（皮肌炎） 辅助检查：肌酶增高；EMG示肌源性损害；肌活检变性、坏死、再生、炎性细胞浸润 治疗：激素与其它免疫抑制剂,其 它,急性横贯性脊髓炎 周期性麻痹,急性横贯性脊髓炎,急性起病，数小时数天达高峰 截瘫，初期脊髓休克期，迟缓性瘫(肌张力低，反射、病理征无)。2-3周后痉挛性瘫。 感觉障碍平面，尿、便功能障碍 CSF外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高。 脊髓MRI：病变部位长T1、长T2信号 治疗与预后：激素、IVIG。1/3完全恢复，1/3部分恢复，1/3差或死亡。,周期性麻痹,常染色体显性遗传。反复发作 低钾性：饱餐、运动后、清晨起床时发病，腰背部、下肢近端无力为主，少数累及上肢，伴心动过速。1-2小时1-2天。肌张力低，反射弱或消失，感觉正常，病理征阴性。辅助检查：血清钾降低，ECG有U波，EMG动作电位波幅低。补钾治疗。 高钾：饥饿、寒冷、剧烈运动诱发。对称性近端无力，半小时数小时。 正常钾：少见。持续时间长，10日3周。,具有AFP症状的需报卡的疾病,脊髓灰质炎 感染性多发性神经根神经炎（GBS) 横贯性脊髓炎、脊髓炎、