课件：胼胝体压部可逆性病变的例报道.ppt

胼胝体压部可逆性病变的临床特征,安徽医科大学第一附属医院神经内科 葛义俊 田仰华 汪凯,引言：,近年来以头颅MRI发现胼胝体压部可逆性的病变为特征的临床与影像综合征逐渐被人们所认识，即伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床症状轻微的脑炎/脑病（MERS）。 MERS具有独特的临床特点，发病机制仍不清，临床易误诊，希望通过本文能提高神经科医生对该病的认识。,Tada H, Takanashi J, Barkovich AJ, et al. Clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion. Neurology. 2004,23; 63(10):1854-1858.,病例1 病史简介：,患者女性，25岁 因“意识模糊伴发热三天”于2012年8月31日入院 患者半月前因工作原因受刺激后出现失眠及精神异常（被害妄想、言语错乱），就诊合肥市第四人民医院，考虑精神分裂症早期，予以利培酮等治疗一周，症状无改善后自行停药。入院前三天无明显诱因下出现意识模糊伴体温升高，最高达39.2，无咳嗽咳痰、胸闷气喘、恶心呕吐、腹胀腹泻等 既往体健，否认有高血压、糖尿病、手术等病史，个人史、家族史无特殊,T38.4、BP156/92mmHg，神志模糊，缄默状态，双瞳等大直径约4mm，光反应敏。心肺检查（-）。颈亢，克布氏征阳性，四肢肌张力增高，腱反射亢进，伴不自主震颤，病理征未引出 8月31日血白细胞16.96109/L，血钠157.0mmol/L，血氯119.0mmol/L，肝肾功能轻度异常，尿便常规、免疫十项、抗核抗体及肿瘤十二项、血Torch系列等未见异常。心电图、胸片及腹部B超等未见异常，9月3日脑电图提示轻-中度异常,病例1 查体与辅检：,9-4MRI示胼胝体压部见椭圆形稍长T1/T2信号、FLAIR上呈高信号,9-3脑脊液压力120mmH20,常规及生化正常,病例1 诊疗过程：,考虑病毒性脑炎 予以抗感染、纠正高钠、补液对症治疗。9月8日患者体温正常、意识转清，脑膜刺激征阴性，复查白细胞6.83109/L，血钠134.5mmol/L，血氯97.4mmol/L，脑电图正常。 9-14日出院后入合肥市第四人民医院继续抗精神病治疗，1月后复查头颅MRI病灶消失,病例2 病史简介：,患者，女，22岁 因“突发意识丧失伴四肢抽搐2小时”于2012年9月26日入院 入院前下午3时许突发意识不清、口吐白沫、四肢抽搐、两便失禁、持续约30分钟左右，外院予以安定等控制癫痫症状后行头颅CT检查未见明显异常，后转诊至我院 既往体健，否认有癫痫、高血压、糖尿病、手术外伤等病史，个人史、家族史无特殊。,T36.8、BP155/95mmHg，意识模糊，躁动明显，双瞳孔等大等圆，光敏。心肺（-）。颈稍亢，克布氏征可疑，四肢肌张力高，肌力检查不配合，腱反射正常，病理征未引出 9-27血白细胞8.65109/L，血钠107.9mmol/L、氯84.0mmol/l，尿便常规、肝肾功能、免疫十项、抗核抗体、C-反应蛋白及红细胞沉降率等均正常 9-28胸腹部CT未见明显实质性病变。性激素六项、皮质醇（8am，12am，4pm）、ACTH、24H尿钠正常,病例2 查体与辅检：,9-27脑电图重度异常；脑脊液压力130mmH20、常规及生化正常 9-28MRI示胼胝体压部椭圆形稍长T1/长T2信号、FLAIR高信号,考虑病毒性脑炎 治疗上予控制癫痫、抗病毒、营养神经、纠正低钠血症等补液对症处理。10-11血钠131.8mmol/L，氯92.8mmol/L 10-17复查头颅MRI病灶消失，脑电图正常，下床活动自如予以出院,病例2 诊疗经过：,病例3 病史简介：,患者女性，18岁 因“上腹部不适1周，发热伴行为异常1天”于2013年9月18日入院 患者入院一周前出现上腹部胀痛，不伴呕吐及腹泻，当时未予以重视，入院前一天发热38.5，时有胡言乱语、幻觉及躁动 既往体健，否认有高血压、糖尿病、手术等病史，个人史、家族史无特殊,查体：神志欠清，精神及行为异常，双瞳等大，对光反应敏，颈软，扁桃体肿大，余无阳性体征 辅检：血尿便常规及肝肾功能正常，血钠131mmol/L, 余炎症三项、免疫十项及抗核抗体等均正常，脑脊液压力、常规、生化及Torch系列正常。,病例3 查体与辅检：,2019/4/20,13,可编辑,9-20脑脊液压力130mmH20,常规及生化正常 9-20脑电图检查大致正常 9-19MRI示胼胝体压部见椭圆形稍长T1/T2信号、FLAIR及DWI上呈高信号,病例3 诊疗过程：,考虑病毒性脑炎,予更昔洛韦抗病毒治疗，3天后体温正常，精神症状稍缓解 1周后患者再次出现低热，精神症状加重，考虑上呼吸道感染予以抗炎治疗，并加用奋乃静治疗精神症状，患者发热好转，但仍有自言自语及幻觉。 一月后复查脑脊液及脑电图均正常，头颅MRI病灶消失出院后继续精神科随访控制精神症状。,讨论（一、病因机制）,Shibuya H, Osamura K, Hara K, Clinically mild encephalitis/en-cephalopathy with a reversible splenial lesion due to Mycoplasma pneumoniae infection. Intern Med. 2012;51(12):1647-8.,细菌或病毒感染 流感病毒、轮状病毒、大肠杆菌等 癫痫持续状态或抗癫痫药物的突然减量 卡马西平、苯妥英钠 水钠代谢紊乱 低钠血症 遗传因素 Imamura T等报道一家族性病例,胼胝体的解剖和供血，使其不易受缺血及低灌注影响。但当控制内皮通透性的调节系统受到影响时，血管通透性降低；此外低钠血症及其他因素导致局部能量代谢和离子转运异常，限制了水的弥散运动，水分子沿髓鞘间隙分布，从而产生髓鞘间隙内的血管源性水肿，形成MRI图像上所见的弥漫性病灶；,Takanashi J, Tada H, Maeda M, et al. Encephalopathy with a reversible splenial lesion is associated with hyponatremia. Brain Dev. 2009; 31(3):217-220.,细菌、病毒或其受体对胼胝体具有特异性亲和力、药物的毒性作用，导致髓鞘内水肿和炎性细胞的浸润，从而引起细胞毒性水肿；抗癫痫药物的突然减量，使血管加压素分泌不足，从而导致脑有效渗透压下降，此外癫痫发作时异常放电通过胼胝体播散时，胼胝体压部自由水弥散减少，从而可能出现短暂的胼胝体压部细胞毒性水肿,血管源性水肿+细胞毒性水肿？,低钠血症导致自由水进入脑组织增多，从而影响脑血容量和水平衡系统，水分子弥散受限从而引起细胞毒性水肿5 本文2例伴有低钠血症，病例3反复严重的低钠血症 我们推测，由于胼胝体的特殊结构、感染导致髓鞘脱失和炎性细胞的浸润等因素、加之胼胝体压部的髓鞘中水含量较周围组织多，其调节水电解质失衡的自身保护机制不足，最终形成在血管源性水肿基础上的细胞毒性水肿。,Takanashi J, Tada H, Maeda M, et al. Encephalopathy with a reversible splenial lesion is associated with hyponatremia. Brain Dev. 2009; 31(3):217-220.,讨论（二、临床特征）,Tada H, Takanashi J, Barkovich AJ, et al. Clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion. Neurology. 2004 Nov 23; 63(10):1854-1858.,Takanashi J. Two newly proposed infectious encephalitis/encephalopathy syndromesJBrain Dev，2009，31(7)：521-528,影像学特征：胼胝体压部等或稍长T1、长T2信号、FLAIR上稍高信号，DWI上高信号表观弥散成像(ADC)表现为低信号的病灶，形状大多为椭圆形，多数无强化。一般7天到2周复查MRI病灶消失,值得注意的是：MERS并非都可逆,Mori H, Maeda M, Takanashi J, et al. Reversible splenial lesion in the corpus callosum following rapid withdrawal of carbamazepine after neurosurgical decompression for trigeminal neuralgia. J Clin Neurosci. 2012; 19(8):1182-1184.,诊断（临床与影像）： 儿童及青少年起病 临床表现有不同程度的脑炎/脑病症状 常规血清学及脑脊液检查一般无特异性，脑电图部分异常 头颅MRI的特征性改变 鉴别诊断： 急性播散性脑脊髓炎 胼胝体梗死 可逆性后部白质脑病 桥外髓鞘溶解等 根据病史特点、临床表现、影像学及预后相鉴别。,讨论（三、诊断与鉴别）,MERS治疗方面无特殊性 国外报道的一部