课件：农医妇产科第章妊娠滋养细胞疾病.ppt

第十七章 妊娠滋养细胞疾病,是一组来源于胎盘滋养细胞的疾病。包括葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌(简称绒癌)、胎盘部位滋养细胞肿瘤和上皮样滋养细胞肿瘤。 而侵蚀性葡萄胎、绒癌、胎盘部位滋养细胞肿瘤和上皮样滋养细胞肿瘤又统称为妊娠滋养细胞肿瘤。,妊娠滋养细胞疾病,2019/4/20,2,第一节 葡萄胎,第一节 葡萄胎,葡萄胎又称水泡状胎块， 是因妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生，间质高度水肿，形成大小不一的水泡，水泡间借蒂相连成串，形如葡萄而得名。,2019/4/20,4,第一节 葡萄胎,2019/4/20,5,病因 流行病学调查显示： 完全性葡萄胎的发病率 * 亚洲和拉丁美洲发生率高， 韩国400次妊娠1次； * 北美和欧洲国家发生率低, 美国1500次妊娠1次； * 我国平均每1000次妊娠0.78。,* 与营养状况、妊娠年龄有关 40岁和20岁的妇女妊娠时葡萄胎的发生 率均明显增高。 缺乏维生素A和动物脂肪葡萄胎发病率上升。 * 曾患葡萄胎的妇女再次患病的可能性大。 部分性葡萄胎 与不规则月经、长期口服避孕药有关，与饮食无关,完全性葡 萄 胎,病 理,肉 眼 观,组织学特点,卵巢黄 素化囊肿,病理特征： 绒毛构型完好 不侵入间质或肌层,第一节 葡萄胎,葡萄胎分为完全性和部分性两类，其中大多数为完全性葡萄胎。,2019/4/20,10,一、发病相关因素,葡萄胎发生的确切原因，尚未完全清楚，但已取得一些重要进展。 （一）完全性葡萄胎 可能与地域、种族、营养、社会经济因素及妊娠年龄等因素有关。完全性葡萄胎的染色体核型为二倍体，均来自父亲，其中90为46XX。 （二）部分性葡萄胎 可能与使用口服避孕药及和不规则月经等有关。细胞遗传学研究表明，部分性葡萄胎的核型90以上为三倍体。,2019/4/20,11,完全性葡萄胎,染色体核型为二倍体 90%为46,XX；少数为46,XY。染色体基因完全由父系而来。空卵受精。,2019/4/20,12,部分性葡萄胎,核型多为三倍体（69条染色体）双受精,可能与使用口服避孕药及和不规则月经等有关。,2019/4/20,13,二、病理,2019/4/20,14,三、临床表现,典型临床表现如下： 1.停经后阴道流血 为最常见的症状，一般在停经812周出现，量多少不定，可反复发作而致贫血。 部分患者在阴道流血之前可出现阵发性下腹痛。 2.子宫异常增大、变软 约有1/3完全性葡萄胎患者子宫大于停经月份，质地变软，并伴有血清hCG水平异常升高。,2019/4/20,15,三、临床表现,3.妊娠呕吐 较正常妊娠发生早，症状重，持续时间长。 4.子痫前期征象 可在妊娠20周前出现高血压、水肿和蛋白尿，并且症状严重，但子痫罕见。,2019/4/20,16,三、临床表现,5.卵巢黄素化囊肿 大量hCG刺激卵巢卵泡内膜细胞发生黄素化而形成囊肿。常为双侧，葡萄胎清除后24个月可自行消退。,2019/4/20,17,三、临床表现,6.腹痛 葡萄胎生长迅速使子宫过度扩张所致，表现为阵发性下腹痛，一般不剧烈，能忍受。 若发生黄素囊肿扭转或破裂，可出现急性腹痛。 7.甲状腺功能亢进征象 约7患者可出现轻度甲状腺功能亢进表现。,2019/4/20,18,四、诊断及鉴别诊断,（一）诊断B超+hCG测定！ 1.病史 凡出现停经后不规则阴道流血，子宫大于停经月份、变软，不能听到胎心，不能触及胎体，较早出现子痫前期症状，出现双侧卵巢囊肿及甲亢征象，应怀疑葡萄胎。 若在阴道排出物中见到葡萄样水泡组织，诊断基本成立。,2019/4/20,19,四、诊断及鉴别诊断,2.辅助检查 （1）hCG测定： hCG滴度往往高于相应孕周的正常值，而且停经810周后仍持续上升，可作为辅助诊断。 葡萄胎时血hCG大多在100 000UL以上，且持续不降。,2019/4/20,20,HCG正常参考值,2019/4/20,21,四、诊断及鉴别诊断,2.辅助检查 （2）B型超声检查: 是诊断葡萄胎的重要方法，最好采用经阴道彩色多普勒超声。,2019/4/20,22,四、诊断及鉴别诊断,B超示子宫明显大于相应孕周，无妊娠囊或无胎体及胎心搏动，宫腔内充满不均质密集状或短条状回声，呈“落雪状”，若水泡较大而形成大小不等的回声区，则呈“蜂窝状”。,2019/4/20,23,四、诊断及鉴别诊断,（二）鉴别诊断 应与流产、双胎妊娠、羊水过多等鉴别，除病史及临床表现外，可选用hCG检测、B型超声检查以明确诊断。,2019/4/20,24,五、治疗,（一）清除宫腔内容物 葡萄胎一经确诊，立即清宫。,2019/4/20,25,五、治疗,（一）清除宫腔内容物 一般在输液、备血条件下先行吸刮术，再行刮宫术。 清宫时充分扩张宫颈管，选用大号吸管吸引，刮宫轻柔，注意减少出血及预防子宫穿孔。,2019/4/20,26,五、治疗,（一）清除宫腔内容物 子宫大于12孕周或一次刮净有困难时，可于1周后行第二次刮宫。 每次刮宫的刮出物必须送病理学检查。 也是确诊方法。,2019/4/20,27,葡萄胎行清宫术时，下列哪项处理是不正确的： A.一旦确诊后应及时清宫 B.一般采用吸宫术 C.首先应选择小号吸管至大号吸管 D.子宫缩小后可慎重刮宫 E.刮出物送组织学检查 答案：C。 解析：葡萄胎清宫时先充分扩张宫颈管，选用大号吸管吸引，然后再刮宫，尽量一次吸刮干净，子宫过大者可在1周后行第二次刮宫，刮出物送病理检查。,【考点链接】,2019/4/20,28,五、治疗,（二）卵巢黄素化囊肿的处理 一般不需处理。 如发生急性扭转,可在B型超声或腹腔镜下穿刺吸液，囊肿也多能自然复位。扭转时间较长时发生坏死、需做患侧附件切除术。,2019/4/20,29,五、治疗,（三）预防性化疗 葡萄胎恶变率为1025。 对具有高危因素者，清宫后+预防性化疗（年轻的、有生育要求的尽量不要），常选用甲氨蝶呤、氟尿嘧啶或放线菌素-D单一药物化疗l疗程。,2019/4/20,30,恶变的高危因素,预防性化疗的患者=有高危因素+随访困难户 血 HCG 100,000U/L 子宫异常增大 年龄 40岁 卵巢黄素化囊肿直径 6CM 重复葡萄胎,2019/4/20,31,五、治疗,（四）子宫切除术 对于有高危因素、年龄大于40岁、无生育要求者可行全子宫切除术，保留双侧卵巢。 子宫小于妊娠14周大小者可直接切除子宫。 手术后仍需定期随访。,2019/4/20,32,六、自然转归与随访,（一）自然转归 正常情况下，葡萄胎排空后，血清hCG稳定下降，首次降至阴性的平均时间约为9周，最长不超过14周。 若葡萄胎排空后血清hCG持续异常应考虑滋养细胞肿瘤。 因此，对葡萄胎患者进行随访有重要意义。,2019/4/20,33,六、自然转归与随访,（二）随访 1.hCG定量测定 葡萄胎清宫后每周1次，直至连续3次正常，然后每个月一次持续至少半年。此后可每半年一次，共随访2年。 2.观察转移症状 注意月经是否规则，有无异常阴道流血，有无咳嗽、咯血及其他转移灶症状，并做妇科检查。 3.辅助检查 选择一定间隔定期或必要时作B型超声、胸部X线摄片或CT检查。,2019/4/20,34,六、自然转归与随访,（二）随访 葡萄胎排空后必须严格避孕1年，首选避孕套，也可选择口服避孕药，一般不选用宫内节育器，以免穿孔或混淆子宫出血的原因。,2019/4/20,35,第二节 妊娠滋养细胞肿瘤,2019/4/20,37,可编辑,一、定 义,侵蚀性葡萄胎 葡萄胎组织侵入子宫肌层引起组织破坏，或并发子宫外转移 ， 滋养细胞增生、间质水肿、可见绒毛。葡萄胎排空后的半年以内。 绒毛膜癌 继发于正常或异常妊娠之后的滋养细胞肿瘤 。可继发于葡萄胎，流产，足月妊娠及异位妊娠。葡萄胎排空后1年以上。 （三无产品）恶性极高！,2019/4/20,38,1. 滋养细胞增生, 分化不良 2. 有侵蚀能力（肌层、血管等） 3. 均可产生敏感标志物HCG,病理特点,2019/4/20,39,滋 养 细 胞 疾 病,绒癌,胚胎,足月分娩,流产、宫外孕,葡萄胎,侵蚀性葡萄胎,一、病理,（一）侵蚀性葡萄胎 1.巨检 子宫肌壁内有大小不等、深浅不一的水泡状组织，病灶接近子宫浆膜层时，表面可见紫蓝色结节，病灶可穿透子宫浆膜层或阔韧带。 2.镜检 子宫肌层内查见绒毛结构或退化的绒毛阴影，滋养细胞增生、分化不良。多数病例可在静脉内找到绒毛及滋养细胞，并伴有血管壁出血、坏死。,2019/4/20,41,侵蚀性葡萄胎,2019/4/20,42,一、病理,（二）绒癌 1.巨检 绝大多数绒癌原发于子宫，肿瘤常位于子宫肌层内，也可突向官腔或穿破浆膜，病灶为单个或多个，与周围组织界限清楚，质地软而脆，暗红色，伴出血坏死。 2.镜检 在出血的背景上有片状交替排列的高度增生的滋养细胞。肿瘤中不含间质和自身血管，无绒毛或水泡状结构。,2019/4/20,43,绒毛膜癌,2019/4/20,44,绒毛膜癌最可靠的确诊依据是： A.阴道可见紫蓝色转移结节 B.X线胸片可见转移阴影 C.刮宫术后血HCG持续阳性不转阴 D.卵巢黄素囊肿持续不消失 E.子宫病理学检查仅见滋养细胞而无绒毛结构 答案：E。 解析：绒癌镜检可见滋养细胞成堆地侵入子宫肌层、血管或其他组织，组织出血坏死，但找不到绒毛结构。,【考点链接】,2019/4/20,45,二、临床表现,（一）无转移性滋养细胞肿瘤 多数继发于葡萄胎后，仅少数继发于流产或足月产后。,2019/4/20,46,继发于葡萄胎术后： 1年以上发病者绒癌； 半年以内发病者侵蚀性葡萄胎； 半年至1年者，绒癌和侵蚀性葡萄胎均有可能.间隔时间越长，绒癌可能性越大。 而继发于流产、分娩、异位妊娠者则为绒癌！,2019/4/20,47,二、临床表现,（一）无转移性滋养细胞肿瘤 1.不规则阴道流血 2.子宫复旧不全或不均匀性增大 3.卵巢黄素化囊肿 4.腹痛 5.假孕症状,2019/4/20,48,二、临床表现,（一）无转移性滋养细胞肿瘤 1.不规则阴道流血 在葡萄胎清宫、流产或分娩后（病史之后），出现持续不规则阴道流血，量多少不定，可继发贫血。 病史之后出现不规则阴道流血。,2019/4/20,49,二、临床表现,（一）无转移性滋养细胞肿瘤 1.不规则阴道流血 病史之后出现不规则阴道流血 在葡萄胎清宫、流产或分娩后（病史之后），出现持续不规则阴道流血，量多少不定，可继发贫血。 2.子宫复旧不全或不均匀性增大 葡萄胎清宫后46周子宫未恢复到正常大小； 也可因受肌层内病灶部位和大小的影响，子宫呈不均匀性增大。,2019/4/20,50,二、临床表现,3.卵巢黄素化囊肿 在葡萄胎清宫、流产或足月产后持续存在双侧或单侧卵巢黄素化囊肿。 4.腹痛 一般无腹痛。黄素化囊肿发生扭转或破裂时也可出现急性腹痛。,2019/4/20,51,二、临床表现,5.假孕症状 由于肿瘤分泌的hCG及雌、孕激素的作用，出现乳房增大，乳头及乳晕着色，甚至有初乳样分泌，外阴、阴道及宫颈着色，生殖道质地变软。,2019/4/20,52,二、临床表现,（二）转移性滋养细胞肿瘤 大多为绒癌主要经血行播散。最常见的转移部位是肺(80)，其次是阴道、盆腔、肝和脑等。,2019/4/20,53,出现咳嗽，血痰或咯血，胸 痛，血胸，肺不张等。 X线胸片多个结节状或团块状阴影,转移灶表现-1）肺转移,2019/4/20,54,多见于阴道下段前壁，出现紫红色结节，潰破后可大出血,绒癌阴道转移,转移灶表现- 2）阴道转移,2019/4/20,55,绒癌脑转移,多继发于肺转移后。 瘤栓期 脑瘤期 脑疝期 预后凶险，为致死的主要原因。,转移灶表现- 4）脑转移,2019/4/20,56,出现肝区疼痛，黄疸，B超可协助诊断。为不良预后因素之一。,转移灶表现- 3）肝转移,2019/4/20,57,侵蚀性葡萄胎与绒毛膜癌最常见的转移部位是： A.骨转移 B.肝转移 C.肺转移 D.脑转移 E.盆腔转移 答案：C。 解析：转移性滋养细胞肿瘤最常见的转移部位是肺(80)，其次是阴道、盆腔、肝和脑等。,【考点链接】,2019/4/20,58,三、诊断,（一）临床诊断 1.病史 根据葡萄胎清宫后或流产、足月分娩、异位妊娠后+不规则阴道流血+转移灶及其相应症状和体征，应考虑滋养细胞肿瘤可能，结合hCG测定等辅助检查，临床诊断可以确立。,2019/4/20,59,三、诊断,2.辅助检查 （1）血-hCG测定： 血-hCG水平是葡萄胎后妊娠滋养细胞肿瘤主要的诊断依据。 符合下列任何一项且排除妊娠物残留或妊娠，即可诊断为妊娠滋养细胞肿瘤： 流产、足月产、异位妊娠后4周以上，血hCG仍持续高水平或一度下降后又升高，已排除妊娠物残留或再次妊娠，结合临床表现可诊断为非葡萄胎后妊娠滋养细胞肿瘤。,2019/4/20,60,三、诊断,（2）超声检查： 超声测定子宫低阻力型血流 （3）胸部X线检查： 诊断肺转移有价值。 肺转移的X线征象最初为肺纹理增粗，以后发展为片状或小结节阴影，典型表现为棉球状或团块状阴影。转移灶以右侧肺及中下部较多见。,2019/4/20,61,三、诊断,（4）CT和MRI： CT对诊断肺部较小病灶和脑、肝等部位的转移灶有较高的价值。 MRI主要用于脑和盆腔转移灶的诊断。,2019/4/20,62,三、诊断,（二）组织学诊断 在子宫肌层内或子宫外转移灶中，见到绒毛结构或退化的绒毛阴影侵蚀性葡萄胎； 仅见成片滋养细胞浸润及坏死出血，未见绒毛结构绒癌。 原发灶和转移灶诊断不一致，只要在任一组织切片中建有绒毛结构，均诊断为侵蚀性葡萄胎。,2019/4/20,63,（三）葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌的鉴别,葡萄胎 侵蚀性葡萄胎 绒毛膜癌 病史 无 葡萄胎 各种妊娠后 清宫术后6个月以内 12个月以上 绒毛结构 有 有 无 浸润深度 蜕膜层 肌层 肌层 肺转移 无 有 有 肝、脑转移 无 少 较易 hCG + + +,2019/4/20,64,（四）、FIGO分期(临