课件：急性弛缓性麻痹的诊断.ppt

急性弛缓性麻痹 的诊断,河南科技大学附属黄河医院儿科 曹焕珍,检测AFP的背景,1961年口服脊髓灰质炎疫苗（OPV）用于临床 1994年10月以后我国未发现脊髓灰质炎病毒的本土野毒株 1996年建立了对AFP的检测系统 AFP报告病例包括： 所有15岁以下出现急性弛缓性麻痹症状的病例， 任何年龄临床诊断为脊灰的病例 2000年10月WHO宣布中国已消灭脊髓灰质炎,急性弛缓性麻痹 (Acute flaccid paralysis AFP) 定义,AFP是指临床表现为急性起病，以肢体运动障碍为主并伴有肌肉弛缓性麻痹(软瘫)的一组疾病。 属于下运动神经元性瘫痪，它的病变是在脊髓前角及其以下（包括前角运动神经细胞、神经根神经干及其神经末稍）的病变,下运动神经元性瘫痪 （弛缓性瘫，周围性瘫，软瘫） 上运动神经元性瘫痪 （痉挛性瘫，中枢性瘫，硬瘫）,急性弛缓性麻痹 (AFP),AFP 甲胎蛋白 法(国)新(闻)社 Agence France Presse 美国警察联合会 American Federation of Police AFP 急性弛缓性麻痹 急性:144560天 AFP报告病例包括： 所有15岁以下出现急性弛缓性麻痹症状的病例， 任何年龄临床诊断为脊灰的病例,上下运动神经元损害的鉴别,急性弛缓性麻痹（APF）的特点,临床上有四大特点： 肌张力低下； 肌力不同程度减退（0-级）; 腱反射减弱或消失； 无病理反射,AFP临床上四大特点,1、肌张力低下：因为失去神经支配 肌张力：肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力，维持身体各种姿势以及正常运动的基础，并表现为多种形式 。,AFP临床上有四大特点,2.肌力不同程度减退 肌力检查：肌力分六级： 0级：令患儿作肢体运动时，看不到肌肉收缩现象（不动）； 级：看到或触到肌肉收缩，但未见肌体动作（肌动）； 级：肢体有轻微主动运动（只能在桌面或床面水平移动），但不能对抗地心引力（平动）； 级：可对抗地心引力而动作（肢体可离开床面），但不能对抗阻力（抬动）； 级：可对抗地心引力，并可外加轻度阻力而动作（弱抗动）； 级：肌力完全正常（抗动）。,AFP临床上有四大特点,3.腱反射减弱或消失 腱反射属脊髓反射，常用的有膝腱反射、跟腱反射、肱二、三头肌腱反射。,图一 反射弧的构成,腱反射,AFP临床上有四大特点,4.无病理反射 巴氏征是检查大脑皮质运动区或锥体束有无病变的重要标志之一。 检查时，令病儿伸直下肢，用尖物由后向前划足跖外缘，若出现拇趾背伸，其它趾作扇形展开，则为巴氏征阳性，说明有锥体系统病变的表现。 弛缓性麻痹病人不应有巴氏征阳性。,急性弛缓性麻痹（APF）的的特点,下运动神经元瘫痪的临床上有四大特点： 肌张力低下； 肌力不同程度减退（0-级） 腱反射减弱或消失； 无病理反射,重温,AFP病例的种类14种,脊髓灰质炎（小儿麻痹）； 格林巴氏综合征（GBS）； 横贯性脊髓炎（脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎） 多神经病（药物性、毒物性、原因不明）； 神经根炎； 外伤性神经炎（包括注射引起）； 单神经炎； 神经丛炎； 周期性麻痹（包括高钾性、低钾性、正常钾）； 肌病（重症肌无力、中毒性肌病、原因不明）； 急性多发性肌炎； 肉毒中毒； 四肢瘫、截瘫、单瘫（原因不明） 短暂性麻痹。,一、脊髓灰质炎,肠道病毒属微小RNA病毒科 脊髓灰质炎病毒 非脊髓灰质炎病毒： 柯萨奇（COX）病毒 埃可（ECHO）病毒 肠道病毒71（EV 71）,发 病 机 制,一、脊髓灰质炎,前驱期,瘫痪前期,瘫痪期,恢复期 后遗症期,一、脊髓灰质炎的特点,1. 本病麻痹型中以脊髓型多见。常在发热34天后，出现肢体瘫痪，晚至7-11天 2. 可因脊髓前角细胞受累的部位和范围不同，病情轻重不一，但多数患儿为一侧下肢瘫痪。肢体（或/和腹肌）不对称（或双侧）,脊髓型 最常见，下肢瘫痪多见。呼吸肌瘫痪引 起呼吸困难，肠及膀胱瘫痪引起肠麻痹 及尿潴留 脑干型 颅神经瘫痪、呼吸中枢瘫痪和血管运动 中枢瘫痪 脑型 较少见，表现与病毒性脑炎类似 混合型 上述各型同时存在，其中以脊髓型和脑 干型同时存在最常见,3. 肢体肌张力低下,弛缓性麻痹 4. 腱反射消失 5. 无感觉障碍 6.肌电图示神经元性损害，尤其前角出现明显神经源性损害为特点(巨大电位，纤颤电位，正锐波)。 7.脊灰的确诊除上述表现外，必须具备从粪便中分离出脊灰野毒株。 因此合格的大便标本至关重要（2周内）,一、脊髓灰质炎的特点,一、脊髓灰质炎的预后,脊灰的瘫痪进展时间不定，可由数天至半月不等。 肢体肌力开始恢复时，常从远端开始，多数患者经4-6周之后，可有不同程度恢复， 重症病残率很高，严重者可出现肌萎缩、关节挛缩、肢体或骨骼变形，常见有膝反屈（即膝关节向后弯曲）现象。,脊髓灰质炎的鉴别诊断,1、其他肠道病毒感染（非脊灰病毒感染） 目前分离出肠道病毒EV71,柯萨奇B组和埃可病毒等。 这些病毒使脊髓白质和灰质 同时受侵犯，在这种脊髓炎中， 前角细胞是病变的靶部位。 病理学上很象脊灰,临床不易区别,2、脊肌萎缩症 常染色体隐性遗传, 第5号染色体等位基因突变. 前角细胞变性，肌肉萎缩（早期：神经源性 晚期：肌源性） 慢性起病,进行性加重，对称性无力，感觉及智力正常。 I型 II型 III型 肌酶正常 EMG：神经源性改变,脊髓灰质炎的鉴别诊断,二、格林巴氏综合征（GBS）,GBS发病可能与感染和自身免疫有关（感染史） 为急性，亚急性起病 对称性，上行性 弛缓性肢体麻痹 可出现颅神经障碍，出现呼吸肌麻痹，危及生命。 常伴有周围性感觉障碍，如根性痛、肢体远端感觉减退 腱反射减弱或消失 脑脊液：蛋白细胞分离 肌电图：周围神经传导速度减慢、失神经或轴索变性,GBS与脊灰鉴别诊断,脊灰 GBS 感染史 有 前驱病感染史 发热 有（热麻痹） 无（冷麻痹） 起病方式 不对称（一侧） 对称，上行性 瘫痪特点 下肢较上肢常见 四肢瘫痪（对称性） CSF 细胞蛋白分离 蛋白细胞分离 EMG 神经源性损害 传导速度减慢、失神经或轴索变性 预后 差 好（半年左右恢复，少数半年以上） 复发 无 有复发可能,三、急性横断性脊髓炎,三大主征： 损害平面以下的感觉减退或消失 损害平面以下运动瘫痪 呈弛缓性瘫痪(下神经元瘫痪) 痉挛性瘫痪（上神经元瘫痪） 植物神经功能障碍：大小便失禁 锥体束征(上神经元瘫痪):阳性 EMG：周围神经 传导功能正常。,三 大 主 征,三、急性横断性脊髓炎,三大主征： 损害平面以下的感觉减退或消失 损害平面以下运动瘫痪 呈弛缓性瘫痪(下神经元瘫痪) 痉挛性瘫痪（上神经元瘫痪） 植物神经功能障碍：大小便失禁 锥体束征(上神经元瘫痪):阳性 EMG：周围神经 传导功能正常。,三 大 主 征,横断性脊髓炎、非横断性脊髓炎,传统的“横断性脊髓炎” 非横断性脊髓炎,急性脊髓炎,急性脊髓炎在发病早期 可有一段时间脊休克期，表现为软瘫 腱反射消失，病理征阴性 应注意鉴别、随访。,四、周围神经损害,多发性末梢神经病（药物性、毒物性、原因不明）； 神经根炎； 外伤性神经炎（包括注射引起）； 单神经炎； 神经丛炎；,坐骨神经,股 神 经,膝 反 射,跟腱反射,外伤性神经炎,外伤性神经炎多因药物注射引起的坐骨神经损伤，损伤后主要引起该神经支配的臀大肌、臀中肌、胫骨前肌、腓肠肌的麻痹和肌萎缩。,因为坐骨神经损伤以腓总神经受累为主，故主要出现胫骨前肌麻痹而引起的足下垂明显 若胫神经受累则表现为仰足趾，即足跟着地，仅可表现踝反射：跟腱反射减弱或消失，膝反射正常 近体端不受累,急性弛缓性麻痹的诊断与鉴别诊断 -外伤性神经炎,外伤性神经炎,注射麻痹与脊灰的鉴别点是： 注射后很快出现患儿不能行走或跛行； 有时注射疼痛很明显，放电感觉； 膝反射存在，跟腱反射减弱或消失； 损伤肢的足背面第1、2趾皮肤有感觉缺失区（腓总神经支配区）。,臂丛神经损伤,臂丛神经由颈C58与T1神经根组成 产伤、工伤、交通事故等 腋神经损伤 三角肌萎缩，肩关节外展受限 肌皮神经损伤 肱二头肌萎缩，肘关节屈曲受限 桡神经损伤 肱三头肌，肱桡肌及腕伸，拇伸，指伸肌萎缩及功能受限 正中神经损伤 屈腕及屈指肌 大鱼际肌萎缩 尺神经损伤 尺侧腕屈肌萎缩 小鱼际肌，手内部肌包括骨间肌 及蚓状肌，及拇内收肌萎缩,五、急性多发性肌炎,多发性肌炎是一种对称性、广泛性、以多发性骨骼肌的间质性炎症和肌纤维变性为特征的综合征，与自身免疫和病毒感染有关。 大部分患儿首先表现四肢近端无力或手无力 触肌肉有明显疼痛感，若因病毒急性感染，特别是流感病毒引起的往往会出现腓肠肌或大腿肌疼痛 体格检查：可发现肌力减低、肌张力下降、腱反射可减弱或正常 鉴别诊断主要靠肌电图示肌源性改变、血清肌酶增高、肌活检出现肌纤维断裂、变性等。,六、重症肌无力（全身型）,本病是神经肌肉接头处发生传递障碍的自身免疫性疾病，从而导致相应肌肉易疲痨性及肌无力。 全身重症肌无力与脊灰鉴别是： 该病为全身型肌无力，病变累及四肢，轻者行走和举手动作不能持久，上楼梯易疲痨，常伴眼外肌受累、晨轻幕重，表现为眼睑下垂和/或眼球活动受限，还可有咀嚼、吞咽、构音困难。重者常需卧床及不同程度呼吸肌无力。 多数腱反射减弱或消失，少数腱反射正常，感觉正常，诊断需皮下注射甲基硫酸新斯的明针试验1520分钟可出现一过性肌力增强，动作有力，眼裂增大（对眼睑下垂病例）。本病无发热。,七、周期性麻痹,是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病，具有反复性、发作性、自限性为特点的常染色体隐性遗传性疾病，表现为不同程度的弛缓性麻痹。 根据发作时的表现与血钾变化，临床上分为低血钾性、高血钾性及正常血钾性麻痹三类，临床上以低钾性周期性麻痹多见。,急性弛缓性麻痹的诊断与鉴别诊断 -周期性麻痹（三种周期性麻痹的鉴别）,低血钾 高血钾 正常血钾 遗传 常染色体显性 常染色体显性 常染色体显性 发病年龄 青春期多见 10岁前 10岁前 发作特点 弛缓性麻痹 肌无力、肢痛 肌无力较重 腱反射消失 或沉重感、有肌 强直现象 发作时间 食餐后、晚上多见 白天运动后 晚上 持续时间 数小时数天 数十分钟 数天数周 诱发时间 服大量碳水化合物 剧烈运动 剧烈运动、限钠 血清钾 减少 增高 正常 发作时心电图 PR间期、QT T波高尖 正常 间期延长、U波出现 治疗 补充钾 补充钙 补充钾 预后 少数有局限肌萎缩 中年时发作减少 随年龄增长 发作减少,八、多发性神经炎,多发性神经炎也叫末梢神经炎，是肢体远端的多发性神经损害。 病因多种，但病理过程是轴突变性和节段性髓鞘脱失，病程数月至1年或更久。 主要表现： 远端对称性肌无力，腱反射减弱或消失，伴有感觉障碍，如：刺痛、蚁走感、灼热、触痛。 可有手套、袜子样深浅感觉障碍。 也可植物神经功能障碍。如：皮肤苍白、青紫、干燥、指（趾）甲粗糙、松脆。,九、髋关节滑膜炎,年龄在10岁以下 出现不明原因的急性或慢性髋关节区疼痛，疼痛在夜间加重 有跛行或膝关节活动受限的症状 值得注意的是， 虽然该病的病变在髋关节， 但有些患儿会出现膝关节 疼痛的症状，这是髋关节 滑膜炎的炎症反应刺激了 患者的闭孔神经引起的 放射痛。,髋关节滑膜炎,急性弛缓性麻痹的诊断与鉴别诊断 -其它需鉴别的疾病,主要有： 脊髓肿瘤、脊髓出血、下肢动脉炎等也可引起弛缓性麻痹，表现为肌张力低下，肌力减弱，腱反射减弱或消失。,脊柱结核,脊髓肿瘤,脊髓血管瘤并出血,脊髓栓系综合征,股外侧肌肌炎,盆腔肿瘤,坐骨神经损害臀大肌炎,疫苗相关病例 (vaccine asssociated paralytic poliomyelitisVAPP),疫苗株病毒的基因突变 疫苗株病毒的基因重组 疫苗株病毒的遗传稳定性 与机体免疫缺陷有关 与其它因素的关系（疫苗质量、肠道病毒感染） 与接种 OPV后肌内注射史的关系: “ 激发性” 麻痹服苗者或通过接触新近服苗者而暴露OPV后30天内进行多次肌肉注射抗菌素有关,脊灰野病毒与脊灰疫苗衍生病毒的定义,WHO规定： 与疫苗株相比VP1区核苷酸变异率15%的脊 灰病毒定义为脊灰野病毒 脊灰疫苗衍生病毒（简称VDPV） AFP病例粪便标本分离到VDPV（该病毒与疫苗株相比，VP1区全基因序列变异介于1%-15%之间）,疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎 （）,服用活疫苗（多见于首剂服苗）后天内发热，天出现急性弛缓性麻痹，无明显感觉丧失，临床诊断符合脊髓灰质炎（以下称脊灰）。 麻痹后未再服用脊灰活疫苗，粪便标本只分离到脊灰疫苗株病毒者（II型多见） 如有血清学检测脊灰Ig抗体阳性，或中和抗体或Ig抗体有倍增高并与分离的疫苗病毒型别一致者，则诊断依据更为充分,卫办医发号,服苗接触者疫苗相关病例诊断依据,1.与服脊灰活疫苗者在服苗后天内有密切接 触史，接触后天出现急性弛缓性麻痹， 符合脊灰的临床诊断。 2.麻痹后未再服用脊灰活疫苗，粪便中只到脊灰疫苗株病毒者。 如有血清学特异性Ig抗体阳性或Ig抗体（或中和抗体）倍以上升高并与分离 的疫苗株病毒型别一致者，则诊断依据更为充分。 VAPP疑似病例指符合上述第项，但不具有相应的第及第项相关病毒分离及血清学结果，不能明确诊断或 排除者。,接种脊髓灰质炎减毒活疫苗糖丸知情同意书,发热、患急性传染病者；患免疫缺陷症、接受免疫抑制剂治疗者；妊娠期妇女。 【特别说明】 肛周脓肿者接种本产品后发生疫苗相关麻痹的概率明显高 在肛周脓肿痊愈后到指定医院检测免疫功能。 1. 如果免疫功能检测结果正常，建议可接种本产品 2. 如果免疫功能检测结果不正常，建议暂缓接种本 产品。 3. 定期复查，如果检测正常，建议接种本产品；如果不正 常， 继续暂缓接种本产品。 接种 OPV后30天内肌内注射抗生素，1