课件：脑淀粉样血管病课件.ppt

病历摘要- 女，68岁,主因“反应迟钝3天”于2011年6月13日门诊以“脑出血”收入院. 病人于2011年6月11日晚家人发现其糊涂，反应迟钝，理解能力下降，计算力和记忆力差，答非所问。无明显肢体力弱，无意识丧失，无肢体抽搐。未诉头痛头晕。2011年6月13日入我院急诊。当时查体：语利，远近记忆力均有障碍，时间、地点、人物定向力差。理解力差。左右手指失认。四肢肌力。头CT示：左额叶出血。给予脱水、止血、醒脑等治疗。现收入病房。发病以来饮食睡眠良好。二便如常。无发热。,既往史/查体,09年11月、12月两次“左顶叶出血”，未遗留后遗症。否认高血压、外伤史。 PE：BP110/80mmHg,神清，语利。情感淡漠。理解力、判断力下降，时间、地点、人物定向力差。远记忆力尚可，近记忆力差。计算力差。无失读失写及左右失认。颅神经（-）四肢肌力，肌张力，反射对称，病理征阴性。浅感觉正常，双下肢关节位置觉差，皮层觉正常。颈软，克氏征阴性。轴反射（-），强握（-）心脏（-），颈部听诊（-）,辅助检查,09年11月13日CT：左顶叶高密度影。 09年12月10日CT：左顶皮层可见高密度 2011年6月13日CT：左额可见斑片状高密度影，周围可见低密度带。幕上脑室扩大，左侧脑室额角受压，左顶叶可见囊状脑脊液密度影， 614日 ESR：30mm/h. 6.11日BUN2.3mmol/L,Cr 43mmol/L, UA120mmol/L. 球蛋白31G/L，A/G1.3 6.15日 MMSE：10 分,治疗经过/目前情况,入院后予以脱水、醒脑等治疗，临床症状略有好转。 胸片（-），肿瘤生化（-） 神外会诊认为目前影像不支持瘤卒中,09-11,09-12,09-12,2011-6,病例特点,老年女性，急性卒中起病，病程3天 2年前两次脑出血史，否认高血压史和头外伤史，否认血液疾患和特殊用药史。 本次发病表现为近乎全面智能减退，不伴头痛，头晕及呕吐，不伴意识障碍及肢体抽搐。 辅查：低蛋白血症，肿瘤（-），胸片（-） CT示左额可见斑片状高密度影，周围水肿带，左顶陈旧软化灶。,左额为主以近乎全面的智能减退为主要表现，伴淡漠无欲,无局灶的肢体定位体征，结合影像表现定位左额叶。 左顶左右及手指失认,陈旧病灶,影像支持,定位分析,定性：CAA （Cerebral Amloid Angiopathy） 老年人，急性卒中起病 反复脑叶出血，伴智能减退 否认高血压，外伤,血液病等 出血灶位于皮层，周围水肿明显 故首先考虑临床可能的CAA相关出血,鉴别诊断瘤卒中,老年病人，急性起病，出血灶周围水肿带明显，有明显的占位征象，应与原发肿瘤，特别是转移瘤鉴别。但出血灶密度相对均一，目前未发现转移瘤证据，应在出血数天后行强化CT或MRI检查，及全身系统检查进一步除外。,鉴别诊断高血压性脑出血,高血压性小动脉坏死主要累及基底节区,高血压史 CAA发生在脑膜小血管，大脑和小脑皮层的小血管,额颞顶枕叶的皮层小动脉 CAA相关出血均从皮层起源，无高血压史，出血时血压不高 与高血压相比，CAA出血较少发生脑疝，这是由于出血表浅,多合并AD，脑萎缩，脑池扩大使出血有缓冲的余地,鉴别诊断-动脉瘤破裂出血,颞叶，眶额部和扣带回，明显的SAH，累及基底池和半球间裂，而CAA出血局限。 DSA确诊。,鉴别诊断其他,出血性梗塞 血液系统疾病 抗凝药物治疗后 外伤 静脉畸形和海绵状血管瘤（MR，CT，DSA）,讨 论,Cerebral Amyloid Angiopathy CAA,老年非外伤非高血压性脑叶出血首先考虑 淀粉样脑血管病,概述,中小淀粉样脑血管破裂； 原发性非创伤性脑出血中占1015% ，继发SAH的第一位原因 随年龄增长发病率增加 易多发和复发，每年复发率为10.5%,流行病学,本病多发生在60岁以上的老年人，55岁以下较少见。 60岁以上发病约8% 70岁以上约23%-42.8% 80岁以上约37%-46.4% 90岁以上约57%-58% 在大于55岁脑叶出血及原因不明脑出血进行病理检查其中74%（28/38）的患者患有CAA,淀粉样脑血管病,自身免疫性疾病 脑皮质和脑膜血管壁淀粉样蛋白沉积 Apo E 等位基因2 和 4与脑叶出血和复发密切相关 1038%老年病人表现脑叶出血 25%老年病人表现脑叶梗死 40%以上伴痴呆 约30%有高血压,淀粉样脑血管病的病理表现,CAA脑血管病理组织变化的特点（刚果红染色，200,取自淀粉样血管病脑出血组织。 淀粉在血管壁沉积（HE 100） 激发光下血管壁的淀粉沉积物质为苹果绿色（刚果红100）,鉴别,AD淀粉沉积（老年斑），主要分布在血管外组织，如海马,CAA淀粉沉积于脑血管内，其他系统无沉积,2019/4/24,27,可编辑,脑出血的常见部位和出血动脉,CAA出血机制,1、还不清楚，可能与遗传、感染、免疫有关 2、脑出血危险因素可能为：颅内出血家族史、经常饮酒、缺血性卒中史及血清低胆固醇等。 3、高血压是否增加CAA相关的脑出血的风险，仍不清楚。脑叶出血患者的高血压倾向总是较低。 4、抗凝剂（如华法令）及溶栓药（rtPA）使用是危险因素。抗凝或溶栓时并发脑出血，其部位通常在脑叶且可能是多发出血。,临床表现,1、脑叶出血 最主要，最严重的并发症 额顶颞枕叶均可受累，很少在基底节，小脑，脑干，海马等，此点有别于高血压出血 。 近年来CAA 致小脑出血增多 出血常向外穿透软脑膜继发SAH，甚至穿透蛛网膜硬膜下血肿CAA 出血特点,CAA是正常血压性脑出血的重要原因，是老年脑叶血患者最常见的病因。 CAA并发脑出血的发病率为2%9.3%，大多发生于有AD症状的患者，少数亦可作为首发症状。 出血易流入邻近的蛛网膜下腔引起继发SAH表现。因出血灶较浅表，一般不破入脑室系统，所以起病时大多无意识障。一般不发生在壳核、丘脑、脑桥等高血压性脑出血的常见部位。 CAA所致的脑出血在数月或数年之后有再出血倾向，甚至不同部位同时发生血肿。,额叶出血 主要表现与精神障碍，可有摸索反射和强握反射阳性。 枕叶出血 常出现皮层盲或Anton综合征。 颞、顶叶出血 可有偏盲或象限盲。,脑微出血 也叫陈旧性脑微出血、静息性脑微出血、腔隙性出血，是脑血管周围间隙内含铁血黄素沉积引起，其周围无水肿，无脑实质血肿 。 出血的机制可能是直接的微量出血，也可能是血液通过病变血管的漏出。 直径5 mm，通常无症状。15.5CAA患者出现典型的皮层皮层下分布的微出血。是一种易于出血的脑微血管病，预示将来可发生出血性卒中。提示抗栓治疗的危险性。,如为多发性脑内出血，临床表现较凶险，多以昏迷、偏瘫、突发头痛起病，伴恶心、呕吐或精神错乱。,脑淀粉样血管病（CAA）-临床表现,2、进行性痴呆 也可能是唯一的症状 发展快，进行性加重，数天-数年，（与AD区别之处） 白质脑病是CAA伴痴呆一个突出的影像学特征。 痴呆原因：白质脑病+多发皮层卒中，慢性缺血性损害，癫痫，应激反应，降压药物等。 痴呆特点,CAA患者约30%有明显的进行性老年性痴呆的症状和临床经过，多以精神障碍和行为异常为首发临床表现，如严重的记忆力减退，定向力障碍，注意力不集中，计算力障碍，精神运动兴奋状态，假性偏执狂状态，可有幻觉与妄想；可伴有神经系统多种局限性综合征，如构音障碍、言语困难、共济失调、肌振挛，严重者可出现全身抽搐。少数可有轻偏瘫、失语、同向偏盲、肌张力增高、假性球麻痹。病情多呈缓慢进行性进展，也可突发，晚期可发展为高度的精神功能和言语功能丧失，变为严重的痴呆、昏迷或植物状态。,以往认为淀粉样脑血管病仅发生痴呆与脑出血，近年来发现也可有脑梗死和短暂脑缺血发作，,脑淀粉样血管病（CAA）-临床特点,3、脑梗塞： 梗塞多见于枕叶，颞后，顶叶与额叶，但比一般的动脉硬化性脑梗塞范围小，轻，可多发和反复。 易出血，抗凝和溶栓要慎重,CAA临床特点,4、TIA 以颈内动脉系统多见 也可为椎基底动脉系统 使用抗凝剂和抗血小板，易诱发出血。,诊断标准,（1）老年人，年龄越大，发病率越高，无性别差异。 （2）慢性进行性智力减退至痴呆，精神及行为障碍。无痴呆者不能除外CAA。 （3）有高血压史者较少（约22%）。 （4）反复发生的脑叶出血为CAA的临床特征，相当一部分患者为多发性脑叶浅表部出血伴有脑白质疏松，脑萎缩。CT不特异，MRGRE有价值。 （5）可有神经系统局限性症状和体征。 （6）部分病人以TIA或脑梗死为突出表现，或在脑卒中后急性期出现痴呆。 尸检：全尸检是确诊的最终证据，是诊断的金标准。,T2* WI GRE序列显示低信号微出血灶,T2* WI GRE序列上(即磁敏感性加权成像)可表现为含铁血黄素相关的明显信号丢失，是目前检测慢性皮层一皮层下微出血的最敏感的MR序列。这些慢性微出血的检测增加了诊断CAA的可能性。,93岁妇女顶枕叶脑出血，头颅CT显示出血影响皮层和蛛网膜下腔；尸检为在顶枕叶有54cm血肿。,CAA脑出血的诊断标准 1确诊标准 2病理支持很可能CAA 全部尸检证实 临床资料和病理（血肿抽吸或活检）证实 皮质或皮质下（脑叶）出血 脑叶出血 严重的CAA标本 有某些CAA改变 无其他可诊断的病变 无其他可诊断的病变 3很可能CAA 4有可能CAA 临床资料和MRI 临床资料和MRI证实 年龄 60岁 年龄 60岁和单发脑叶出血而无其他原因 无其他引起出血的原因 多发性脑叶出血无明显原因 病理支持 但可有其他潜在的原因,治疗,目的是预防复发出血 目前没有特效办法和药物 对这类病人要十分小心使用抗血小板、抗凝、升高血压药物。,CAA并发脑出血者一般采取内科保守治疗，治疗同高血压性脑出血。出血严重者可行手术血肿清除术，但对手术治疗应持慎重态度，原因是淀粉样物质代替了血管壁的中层结构，影像了血管的收缩和止血过程，因此容易引起大出血。血肿量小于20 ml者保守治疗效果较好。出血量中等（2060 ml）伴有意识水平进行性恶化者需要考虑手术。而血肿量大于60ml呈嗜睡或昏睡状态者，行血肿清除术后的预后较差。,关于手术清除,目的：消除占位效应；阻断血肿释放神经病理物质；保护正常脑组织 基底节、丘脑和脑干开颅清除血肿与内科保守治疗预后一样，并增加出血。 小脑出血是手术清除唯一指症 主张立体定向或脑室