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周围神经疾病 Peripheral Nerve Disorders 张拥波,第一节 概述,（一）周围神经的组成 周围神经：嗅、视神经以外的颅神经与脊神经组成。 脊神经（31对） 颅神经（嗅、视神经以外的10对颅神经） 植物神经 周围神经纤维：运动、感觉、自主神经细胞的轴突构成。 周围神经疾病（peripheral neuropathy）：运动、感觉、自主 神经的结构和功能障碍。,（二）神经纤维的分类,有髓鞘纤维：轴突周围由髓鞘围绕（由Schwanns细胞产生，细胞旋转、胞膜相互贴合形成的同心圆板层），期间有郎飞结（node of Ranvier) 无髓鞘纤维：520条轴突裹入一个Schwann cell内,雪旺细胞,雪旺细胞膜,轴突,有髓纤维,无髓纤维,有髓纤维神经传导：沿郎飞节跳跃式，节间距离与纤维直径成正比。髓鞘脱失变性可导致郎飞节增多，传导减慢。,（三）周围神经结构,神经纤维 (轴突、髓鞘) 神经内膜包绕 血神经屏障 神经束 神经束膜包绕 神经干 神经外膜包绕,血神经屏障,神经束膜和神经外膜有滋养动脉分支发出丰富的交通支，在神经内膜中成为毛细血管丛供给营养，内皮的紧密连接使血管中大分子不能渗出毛细血管，构成血神经屏障。 神经根和神经节处不存在屏障，是某些免疫性或中毒性疾病易于侵犯这些部位的原因。,（四）神经纤维的营养,轴浆运输（由轴索内成束纵向排列的神经丝和微管完成），维持轴突及髓鞘的生长、再生及功能。 顺向运输：由胞体向轴索远端运送氨基酸、多肽、蛋白质、神经递质等。 逆向运输：从轴突末梢向胞体转运神经营养物质及趋化因子等。,【病理】,基本病理变化： 华勒变性 B 外伤 (Wallerian degeneration) 轴突变性 C 中毒 (axonal degeneration) 节段性脱髓鞘(segmental demyelination),E,GBS,【周围神经病的分类】,病理分类 轴索变性（中毒性、代谢性、营养缺乏等） 脱髓鞘病（GBS、CIDP、HMSN-I等） 病因分类：炎性、压迫性、缺血性、代谢性、中毒性、遗传性 起病方式：急性、亚急性、慢性、复发性 神经功能： 感觉性周围神经病 运动性周围神经病 自主神经病 神经分布范围： 单神经病/多数性单神经病 多发性周围神经病 主质性神经病和间质性神经病,【临床表现】,感觉障碍：感觉缺失，感觉异常，疼痛 运动障碍： 麻痹性症状（肌无力、肌萎缩） 刺激性症状（肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛） 自主神经功能障碍：出汗异常、体位性低血压、括约肌功能障碍等，毛发、指甲的改变 反射变化：减低、消失,【辅助检查】,1 电生理检查 肌电图（EMG） 神经传导速度（NCV） 2 病理检查 神经活检 3 抗神经抗体检测 4 基因诊断,第二节 脑神经疾病,三叉神经痛（trigeminal neuralgia） 原因未明的三叉神经分布区内短暂、反复发作的剧痛，多发生于中老年人。 【病因与发病机制】 原发性：尚不清楚，压迫学说。 继发性：有明确的病因。,12,13,【临床表现】,40岁以上居多；女男；单侧为主 发作特征：周期性发作，无先兆，突发、短暂(12分钟)、剧烈的疼痛，重者有“痛性抽搐” “触发点” 三叉神经分布区内(第2、3支多见) 无阳性体征,14,1,2,3,【诊断及鉴别诊断】,诊断：根据发作部位、疼痛特点、面部 触发点、无阳性体征并除外其它疾病 鉴别诊断 继发性三叉神经痛（肿瘤、多发性硬化等） 牙痛 鼻窦炎 舌咽神经痛 颞下颌关节紊乱病,15,【治 疗】1,原则：以止痛为目的，先用药物治疗，无效时可用神经阻滞疗法或手术治疗 药物治疗 1.抗癫痫药物 卡马西平：首选药物，有效率7080%，小量开始（0.1 Tid），逐渐增量。头晕，困倦可逐渐耐受。尚需注意皮疹及WBC减少。 苯妥英钠： 0.1 Tid。 氯硝西泮：48 mg /d。头晕，困倦。 2.其它药物(维生素B12等),16,【治 疗】2,神经阻滞疗法：用无水酒精或其他化学药物直接注入到三叉神经分支或半月神经节内，简单安全，疗效不持久 半月神经节射频热凝治疗 伽玛刀（r刀）治疗 手术治疗三叉神经痛：微血管减压术；三叉神经感觉根部分切断术等。,17, Bell 麻痹 （Bell palsy）,也称面神经麻痹 由于茎乳突孔内面神经非特异性炎症引起的急性发病的周围性面神经麻痹。,18,【病因与发病机制】,尚未完全明确(可能与骨性面神经管容积有限有关) 嗜神经病毒感染：单纯疱疹I型病毒（HSVI） 面神经受凉，局部营养血管痉挛缺血，水肿 【病理】 面神经的水肿、脱髓鞘，严重者有轴突变性,19,【临床表现】1,任何年龄，男性居多，单侧受累。 急性发病，多有受凉史。患侧耳后或乳突区疼痛，12日出现面部表情肌瘫痪，34日达高峰。眼睑闭合不全，口角下垂及漏水，食物滞留，面部歪斜 可能还有舌前2/3味觉障碍,听觉过敏 膝状神经节病变Hunt综合征(以上+乳突区疼痛+疱疹),20,味觉减退,听觉过敏及味觉减退,Hunt syn,【临床表现】2,查体：周围性面瘫：额纹减少或消失、眼裂变大、闭眼不全或不能，鼻唇沟变浅、口角下垂、示齿时口角歪向健侧，鼓腮漏气、吹口哨不能，贝尔（Bell）现象 观察：额纹,眼裂,鼻唇沟,口角对称 5个动作：皱眉,闭眼,示齿,鼓腮,吹哨,21,【辅助检查】,电生理检查(有助于估计预后) 复合肌肉动作电位（CMAP）波幅测定： 患侧波幅 健侧30,预后好 患侧波幅健侧1030 ,预后较差 患侧波幅健侧10,有后遗症(面肌痉 挛,联带运动,“鳄鱼泪”) 兴奋阈值测定： 阈值差值 35mA，预后良好； 10mA，预后差 瞬目反射检查（Blink Reflex）,22,【诊断及鉴别诊断】,诊断： 鉴别诊断： 周围性面瘫与中枢性面瘫 可引起周围性面瘫的其他疾病 吉兰巴雷综合征（GBS） 继发性面神经麻痹 后颅窝肿瘤 脑膜炎，糖尿病性神经病变,23,【治疗】1,急性期治疗 药物治疗 皮质激素：强地松2030mg/d，口服5 7天 神经营养药物 VitB1,100mg im VitB12 ,250 500g im 抗病毒药物：无环鸟苷(acyclovir)：0.2g,日5次，适用于Hunt综合征。 物理疗法；理疗，面肌的锻炼和按摩 预防眼部并发症,24,【治疗】2,恢复期及后遗症的治疗 康复治疗 针灸治疗（1周后） 手术治疗 面副神经吻合术 面舌下神经吻合术 面肌痉挛的治疗 药物(抗癫痫药) A型肉毒毒素注射,25,第三节 脊神经疾病,一 单神经病(mononeuropathy) (某一周围神经或神经干的局部病变) 机械性损伤（压迫、牵引、直接打击） 血管性病变（如眼肌麻痹） 代谢性(如糖尿病) 中毒性(如铅中毒) 桡神经麻痹 正中神经麻痹 尺神经麻痹 坐骨神经痛,26,手掌正中三指半 剩下尺侧一指半 手背桡尺各一半 正中侵占三指半,27,尺神经 正中神经 桡神经, 桡神经麻痹,C5 C8神经根组成。常见的损伤部位在肱骨中段的桡神经沟处受压引起麻痹 病因：压迫、外伤、中毒 “星期六麻痹”：醉酒，疲劳过度后熟睡，局部压迫，晨起出现垂腕、垂指 运动障碍： “腕下垂”(伸肘，伸腕，伸指不能，前臂不能旋后) 感觉障碍： 前臂背面、手指桡侧半感觉（虎口区）减退,28,正中神经麻痹,C5 T1 神经根组成,主要病因为外伤和压迫 运动障碍:前臂旋前，屈腕，屈指(桡侧三指)、拇指对掌不能,大鱼际肌萎缩,手掌平坦“猿形手” 感觉障碍:手掌的桡侧半，桡侧三个半手指的背面 腕管综合征(carpal tunnel syndrome)正中神经经过腕骨和腕横韧带组成的隧道样结构时受压,发生于洗衣，织毛衣，操作计算机的人群。症状：手部麻木、疼痛，伴肿胀，夜间明显，甩手可缓解。,29, 尺神经麻痹,C8 T1神经根组成,常见肘管综合征 运动障碍：各指不能分开或合并，5指不能运动,小鱼际肌、骨间肌萎缩，呈“爪形手” 感觉障碍:手掌、手背的尺侧（4、5指）感觉障碍。,30,2019/4/24,31,可编辑,坐骨神经痛(sciatica),坐骨神经组成：L4S2神经根组成 病因及分类： 原发性(炎性)继发性(压迫)。 根性(椎管内)腰椎间盘脱出最常见干性(椎管外)。 临床表现： 症状：青壮年多见，急性起病，单侧多见。沿坐骨神经分布区的放射样疼痛，活动或牵拉时明显，可有患肢无力及足底部麻木。 体征：1.减痛姿势；2.运动障碍；3.压痛点；4.感觉障碍；5.直腿抬高实验（Lasegue征）；6.跟腱反射减低 治疗：去除病因；药物治疗；物理疗法,32,33,臀点,股后点,腘点,腓点,踝点,二 多发性神经病(polyneuropathy),分布广泛、双侧对称的四肢远端为重的周围神经病，常因感染、中毒、营养缺乏、全身代谢病、某些免疫性疾病、遗传性等因素引起 糖尿病多发性神经病 尿毒症及血液透析多发性神经病 药物性多发性神经病 营养缺乏性多发性神经病 感染后多发神经病(GBS) 恶性肿瘤：副肿瘤综合征 遗传性多发性神经病,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, AIDP),又名“吉兰巴雷综合征” （Guillain-Barre syndrome,GBS） 是一种急性免疫介导性周围神经病,【流行病学】,年发病率：0.61.9/10万 性别：无明显差异 年龄：各年龄段均可发病，儿童和青壮年多见。 季节性：散发于全年，夏末秋初为好发季节。 前驱因素：约70患者在病前13周内有前驱因素，多为病毒感染样症状。最常见呼吸道感染（58），胃肠道感染（22）或二者兼有（10），5有手术史，4.5有疫苗接种史。,【病因及发病机制】,病因：目前认为是一种免疫介导疾病，病前较多病人有感染、疫苗接种及手术史等。最常见的为空肠弯曲菌(campylobacter jejuni，CJ)，其它有疱疹病毒属（巨细胞病毒CMV和EB病毒）和支原体感染。 病理改变：周围神经中节段性脱髓鞘，偶有轴突变性（尤其轴索型GBS）。,【免疫机制 】,分子模拟理论基本的发病机制 GBS有几种特异性的感染，包括疱疹和巨细胞病毒、肺支原体、空肠弯曲菌等。病原微生物的某些结构与宿主周围髓鞘的某些组分相似，感染后针对病原微生物的保护性免疫反应在神经组织引起交叉反应，破坏神经结构或引起功能改变,【免疫机制】,空肠弯曲菌（CJ）感染与轴索型GBS有关，病人中分离出来的CJ的脂多糖（LPS）为一种透明质酸衍生物。含有一个N乙酰神经胺酸残基的与GM1结构相似。含两个N乙酰神经胺酸残基的与GD1a结构相似，部分GBS病人有神经苷脂GD1a抗体,【临床表现】,前驱感染或诱因 急性、亚急性起病，逐渐加重，12周达高峰。 运动障碍：四肢对称性、进行性弛缓性瘫痪，一般自下肢开始。肌无力、肌张力低，腱反射减弱或消失。 感觉障碍：轻，肢体麻木或蚁走感，可呈手套、袜套样感觉障碍，伴腓肠肌压痛。 颅神经麻痹：面神经麻痹最常见，其次是舌咽、迷走神经麻痹。 自主神经障碍：轻，体位性低血压、一过性高血压、心律失常、皮肤少汗等。 呼吸肌麻痹：重症病例累及肋间肌及膈肌，可因缺氧导致死亡。,【辅助检查】,脑脊液(CSF)：蛋白细胞分离现象（蛋白增高， 细胞数正常）病程第3周时最明显。 电生理检查：神经传导速度减慢，肌电图出现失 神经电位，早期F波潜伏期延长。 腓肠神经活检：可见节段性脱髓鞘。 抗神经抗体检测：GM1、GQ1b、GD1b抗体等。,【临床分型】,经典型：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），如能度过急性期，预后尚好。 Miller-Fisher综合症：眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联征，病情较轻，预后好。（Bikerstaff 综合征） 急性轴索性运动神经病：临床表现为急性软瘫，肌萎缩明显，多累及呼吸肌。病情重，恢复慢，预后不佳。病理及电生理改变均为轴索损害。查GM1、GD1b抗体。发病与空肠弯曲菌感染有关。 脑神经型：脑运动神经的麻痹症状：周围性面瘫，延髓麻痹，复视，无肢体瘫痪。,【诊断】,急性或亚急性起病 病前13周有感染或疫苗接种史 四肢对称性弛缓性瘫痪伴感觉症状，腱反射消失，伴或不伴颅神经受累 CSF蛋白细胞分离 周围神经传导速度减慢,【鉴别诊断】,周期性麻痹：反复发作史，无感觉及脑神经损害。CSF正常。低血钾及低钾ECG改变，一般补钾后症状迅速好转。 全身型重症肌无力：神经肌肉接头的病变，四肢迟缓性瘫痪，无感觉症状，晨轻暮重，疲劳试验及新斯的明试验阳性，CSF正常，多伴有胸腺瘤或胸腺增生。 急性脊髓灰质炎：发热，节段性、不对称性肢体瘫痪，无感觉障碍，CSF细胞、蛋白均增高。 急性脊髓炎：截瘫、传导束型感觉障碍，尿便障碍，休克期后肌张力增高，腱反射亢进，病理征。CSF蛋白细胞正常或轻度增高。,【治疗】 一般治疗,监护病房（ICU） 持续的心电监护；观察血氧饱和度等； 观察呼吸肌的肌力（呼吸动度） 长期卧床患者的护理：呼吸道通畅、防止褥疮及并发感染 精神方面的治疗,【治疗】 病因治疗,血浆置换(plasma exchange,PE) 可清除特异的周围神经髓鞘抗体和血液中其他可溶性蛋白。发病后2周内进行。交换出血浆量40ml/kg或11.5倍血浆容量。 1次/d，连用58次。 禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系统疾病。,【治疗】 病因治疗,静脉滴注免疫球蛋白 (intravenous immunoglobulin,IVIG) 0.4g/kg/d，静点，5天为一疗程。 禁忌症： IVIG过敏者或存在IgA型抗体者，心力衰竭、肾功能不全者。,【治疗】 病因治疗,皮质类固醇 (corticosteroids,CS) 存在争议，对常规剂量激素的使用持否定意见的日趋增多。 大剂量激素冲击治疗：甲基强的松龙，5001000mg/d，3天剂量倍减，总疗程为1个月左右。疗效有待证实。 禁忌症：感染灶、消化道溃疡、未得到控制的糖尿病等。,【治疗】 呼吸肌麻痹的治疗,抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键。应尽早发现，给予及时有效的治疗。 呼吸器使用的时机：出现周围性呼吸衰竭的症状（咳嗽无力、排痰困难；口唇发绀；吸氧时PaO260mmHg）。 先行气管内插管，采用呼吸机辅助呼吸。病情危重、必要时再行气管切开。 气管切开的护理：保持呼吸道的通畅-吸痰、湿化、促进排痰；预防及处理肺不张；预防性应用抗生素。,【预后】,较好，大部患者恢复完全，约1/3病人留有后遗症。 预后不良的指标：老年、运动传导速度严重降低、辅助呼吸时间过长（大于1个月）和很快进展至四肢瘫痪。 死因：呼吸肌麻痹，肺炎、循环衰竭、窒息等。死亡率约5。,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,CIDP由于其慢性病程而与GBS相区别。在其他方面，这一神经病与GBS共有许多特征，包括CSF蛋白水平升高和获得性脱髓鞘性电生理学表现。大多数病例发生于成人，男性发病略多于女性。CIDP发病率低于GBS，但由于病程迁延，患病率更高。,临床表现,通常为逐渐起病，有时呈亚急性；少数病例最初发作与GBS不能鉴别。最近提出当GBS恶化时间超过9周或至少有三次复发时可考虑为急性发作型的CIDP。多数病例同时有运动和感觉症状。肢体力弱通常对称但也可有明显不对称。病例间可有相当大变动性。一些患者呈慢性进展性病程，而其他患者（通常为较年轻者）呈复发缓解病程。某些患者仅有运动异常，小部分表现为相对单纯的感觉性共济失调症状。约10%患者出现震颤，在亚急性恶化或改善期间更明显。小部分病例有颅神经表现，包括眼外肌麻痹。经治疗的CIDP往往随时间而改善，发病多年后近75%患者处于大体尚可的功能状态。CIDP导致的死亡并不常见。,诊断,诊断依赖于特征性的临床表现、脑脊液和电生理学检查所见。脑脊液检查常为蛋白水平增高而细胞数正常，有时多次检查结果正常。电生理学检查主要特征为不同程度的传导速度减慢、远端潜伏期延长、复合动作电位短暂弥散以及传导阻滞。特别是出现传导阻滞是获得性脱髓鞘过程的确定迹象。50%患者有轴突损害的证据，这种轴索损害可能继发于髓鞘脱失。血清蛋白免疫固定电泳可用来发现单克隆丙种球蛋白病和相关疾病（见下文“意义未定的单克隆丙种球蛋白病”）。在所有拟诊CIDP的患者，也应当排除胶原血管病（尤其是系统性红斑狼疮）、慢性肝炎、HIV感染和糖尿病。其他相关疾病包括炎症性肠病和霍杰金淋巴瘤。,多灶性运动神经病,多灶性运动神经病（Multifocal motor neuropathy，MMN）是一有特征性但不常见的神经病，表现为选择性神经干分布区数年内缓慢进展的运动无力和萎缩，同时相同的