第二十三章 肺部疾病课件

第二十三章 肺部疾病（3）,陈庆森,第七节 弥漫性肺部疾病,一、肺气肿 肺气肿定义： 过度充气：终末支气管远端 肺泡破坏：肺结构简化 无纤维化：无壁或薄壁气腔 肺气肿特征：无璧的异常低密度区 病理学：在病理上肺气肿指的是终末细支气管远侧的肺组织的过度充气、膨胀并伴有肺泡璧的破坏。气腔持续增大，腔璧破坏，无纤维化。,第七节 弥漫性肺部疾病,影像学检查： HRCT：小叶中央型肺气肿、全小叶肺气肿、小叶旁型肺气肿、不规则（瘢痕旁）型肺气肿。 X线胸片上只能显示比较进展的肺气肿，对于轻度至中度的肺气肿的检出欠敏感，而CT在早期肺气肿的检出和分类方面较普通X线更加准确。 CT所见与肺气肿的病理程度的相关性比肺功能实验与病理程度的相关性更好。,第七节 弥漫性肺部疾病,（一）CT表现： 1、小叶中央型肺气肿： 小叶中央型肺气肿是一种最常见的肺气肿，是以次级肺小叶非均匀一致的破坏为特征，病变开始时位于一级呼吸性细支气管与终末支气管周围，轻至中度病变，在小叶内形成小孔状，小圆形低密度区；周围为相对正常的肺实质，两者无明显分界；到严重时则有广泛的融合破坏；肺血管在轻度肺气肿时是正常的，当病变严重时肺血管分支减少并扭曲，血管口径变细，小叶中央型肺气肿以分布在上叶为特征。,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,2、全小叶肺气肿：是继发于次小叶的均匀一致性破坏；以下叶分布占优势，这种分布在胸片上可见，但在CT上观察更佳，显示为广泛分布的低密度区，肺血管比较细，分支少，成角增大。进展型全小叶肺气肿与进展型小叶中心性肺气肿不能鉴别。,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,3、小叶旁型肺气肿： 侵犯腺泡周围部分，因此以临近胸膜与小叶间隔部位最明显 如果肺气肿腔隙小于0.5cm直径，高分辨率CT才能发现。胸膜下肺气肿在X线胸片上不易发现，但在CT上可显示为低密度区 胸膜下肺大泡也认为是小叶旁型肺气肿的表现；肺大泡表现为肺内局限性气囊，失去肺实质结构，囊壁整齐规则，看不到血管，但也可见于其它类型肺气肿。 肺大泡有三个好发部位：奇静脉食管隐窝处（右主支气管后方）、临近左心室区、临近前联合线区域。,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,4、不规则（瘢痕旁）型肺气肿：肺气肿围绕肺瘢痕区，不规则累及肺小叶。,第七节 弥漫性肺部疾病,5、肺大泡 肺大泡是指大泡性肺气肿，是一种局限性肺气肿。肺泡高度膨胀，肺泡璧破裂并相互融合形成，一般是由于小支气管的活瓣性阻塞所引起。肺大泡为边界锐利的气肿区，直径大于1cm，常有小于1mm的薄壁。胸膜下肺大泡常是远侧腺泡（间隔旁）气肿的结果。,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,二、特发性肺间质纤维化： 特发性肺间质纤维化是下呼吸道不明原因的慢性炎症性疾病，它以侵犯肺泡璧和肺间质为特征的慢性炎症，参与炎性反应的以吞噬细胞和中性粒细胞为主，尚有其他各种类型的细胞，产生纤维细胞增殖和胶原纤维的沉积。 病理上病变呈多灶性，并显示不同阶段的炎症表现。,第七节 弥漫性肺部疾病,特发性肺间质纤维化CT表现： 1、小叶间隔增厚 2、胸膜下线 3、磨玻璃影 4、小结节 5、实变征 6、牵拉性支气管扩张 7、牵拉性肺气肿 8、蜂窝肺 9、不规则线样征,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,三、嗜酸性肉芽肿（肺组织细胞病X） 嗜酸性肉芽肿是一种原因不明的肉芽肿疾病，主要见于青中年，60%病例病变局限于肺部，20%累及骨骼，另20%累及多种脏器。临床上有非特异性呼吸道症状，不到20%的病人出现气胸，20%病人无症状，仅在查体时时发现。绝大多数病人呈良性病程，病变可自发吸收，小部分病例病变进展，导致纤维化，甚至蜂窝肺。 病理：嗜酸性肉芽肿以结节与囊变为特征，组织学上根据存在特征性的大组织细胞做诊断，这种组织细胞与郎罕巨噬细胞非常相似，尽管组织学上很少见到坏死，但结节内常常出现空洞，也可以见到小囊与大囊，其起因不清。,第七节 弥漫性肺部疾病,CT表现及演变： 病变通常分布在正常的肺组织中间，虽然在双下肺基底部可见到散在病变，但病变多位于上部，呈对称性分布 早期病变主要以边界模糊的小结节阴影为主，直径小于5mm，有些病例可以见到空洞形成。结节呈小叶中央性分布，并且伴有壁厚薄不均的囊性改变。 随着病变的进展，囊性改变逐渐成为突出表现，这些囊腔可大可小，但通常直径小于1cm，囊腔可为孤立，也可以互相融合，甚至形成肺气肿的表现，网格状影，肺大泡及蜂窝肺等影像学改变。,第七节 弥漫性肺部疾病,自发的出现小结节、空洞和囊性化是本病较为特征性的改变 小结节：1-2mm至数厘米直径的结节影，以中上肺野为主，但可普遍分布于整个肺野，其中有些可形成空洞，小结节可为小叶中心性的，在次小叶内，与支气管相邻，位于肺的外周。 含气囊腔：是本病的最常见的表现，在进展病例，囊腔可大至数厘米；璧可薄，可厚，形态不规则，并可相互融合，可成为主要的CT征象 小叶间隔增厚与叶间裂不规则,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,四、矽肺 矽肺系吸入含有游离二氧化硅浓度很高的粉尘引起。 吸入的矽尘在肺内产生增生性纤维改变。首先累及较细微的间隔结构，产生网状结节状改变，约20%的结节钙化，晚期融合成团，肺门淋巴结反应性增大，并可有蛋壳样钙化。 矽肺的诊断依赖于传统的X线，但CT对于检出小结节的范围与程度以及弥漫性或局限性肺气肿优于X线。CT能较容易发现与矽肺合并的结核与肿瘤。,第七节 弥漫性肺部疾病,X线胸片 肺纹理改变：早期肺纹理增多、增粗，分支交叉，形成网状，晚期肺气肿加剧，肺纹理减少。 矽肺结节及其融合：矽肺结节表现为直径约3mm，边界清晰，致密孤立的结节，进展后融合成均匀致密肿块，即大结节，常见于两肺上野外带。 肺门改变：肺门增大，密度增高，肺门淋巴结蛋壳样钙化。 肺气肿：弥漫性或局限性。 胸膜改变：肋膈角变钝，胸膜增厚 矽肺合并结核：肺尖及锁骨上下区。,第七节 弥漫性肺部疾病,单存矽肺为边缘清晰的小结节，直径常为2-5mm，但其范围常为1-10mm，主要累及上肺和后肺。 复杂性矽肺可见大结节影，常发生于上肺中外带，并向肺门移动，在融合性肿块与胸膜间留下气肿的间隙，肿块可发生坏死形成空洞。,第七节 弥漫性肺部疾病,CT表现： 单存的矽肺主要CT表现是肺内多发结节，绝大多数小于1cm，结节边缘较清晰，密度较高。呈小叶中心性和胸膜下。网状影不明显 弥漫分布，以上肺和后肺为主，X线平片难以显示这种分布特点。 当病变进展时，结节增大，数目增多并可融合，形态不规则，含坏死区，较大的融合块亦就是进展性的块状纤维化在CT上容易识别。 局灶性小叶中心性肺气肿 不规则型或瘢痕型肺气肿 淋巴结肿大和钙化：肺门淋巴结蛋壳样钙化。 通常伴有血管纹理中断和肺大泡形成 小叶间隔常增厚，但不是矽肺的主要特征。,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,五、石棉肺 石棉肺系吸入石棉纤维所致，引起肺实质及胸膜的改变 肺实质的改变主要是肺间质的弥漫性纤维化，是石绵肺的基本病理改变，纤维化的过程以小叶中心、终末细支气管水平开始，首先侵犯两下肺、胸膜下，以两下肺为主，呈多灶性，间有正常的肺实质，胸膜下蜂窝状改变仅见于10%的病人。胸膜的损害是胸膜斑，呈灰白色，表面光滑，质地柔软，境界清楚，微突于表面，最多见于肋面胸膜后外侧以及覆盖下叶与膈的胸膜。,第七节 弥漫性肺部疾病,CT表现： 胸膜下曲线：在胸膜下1cm处，与内侧胸璧平行，常见于肺后部，长度在5-15cm之间，代表初期纤维化，可能系胸膜下淋巴网的增厚所致。 小叶间隔增厚：见于胸膜下肺实质部位，为垂直于胸膜面的细短白线。 小叶内线：呈细分支状结构，起于胸膜下1cm处，与胸膜下不接触，为小叶小动脉及伴行终末细支气管及其周围间质性纤维化增厚的表现 蜂窝肺：为胸膜下小囊腔，大小约2-4mm，一般散在，好发于下叶后部，与胸膜接触处明显增厚。 肺实质束带：为线状致密影，长约2-5mm，通过肺部与胸膜面接触，不具有血管的形态，亦不与血管走行一致，常伴有肺实质扭曲。 胸膜改变：胸膜不规则增厚，胸膜斑块、胸膜钙化斑。,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,第七节 弥漫性肺部疾病,六、结节病 结节病的结节是一种非干酪坏死肉芽肿，是以上皮细胞、郎罕巨噬细胞为主，并有淋巴细胞浸润的肉芽肿，无干酪坏死，结节部位有网织纤维。 结节病累及气管周围的淋巴结、胸膜下间质、小叶间隔、肺间质和肺泡璧，病变较多时形成肺内广泛性纤维结节性病变。偶融合成3-4cm直径肿块，还可以发生于较大支气管，引起支气管狭窄。 肺内的结节性病变大部分可完全吸收愈合，但可以形成纤维性病变，严重的病变可形成广泛间质纤维化，细支气管和肺泡腔可扩张。 在间质之间形成囊腔，结节病灶内肺毛细血管床被破坏。,第七节 弥漫性肺部疾病,CT表现：结节病淋巴结增大最常见，其次为肺内病变。 1、纵隔与肺门淋巴结肿大：以两肺门多数淋巴结对称性增大为特征，呈“土豆块”状。纵隔淋巴结肿大多位于上腔静脉后，主动脉弓旁，气管分叉下，其它区域包括前纵隔淋巴结也发生肿大，激素治疗效果好，也可以自愈。 2、肺内病变： （1）结节性病变：可为小于3mm直径的微结节与3-6mm的小结节，早期位于肺外周，病变进展者呈弥漫分布。病变边缘较清楚，形态较规整 （2）斑片状与块状模糊密度增高影，其内可见空气支气管征，这一征象提示有活动性肺泡炎。,第七节 弥漫性肺部疾病,（3）小叶间隔增厚 （4）血管与支气管集束征 （5）蜂窝状影：为直径2-3mm大小小囊构成，壁厚小于1mm，位于胸膜下。 （6）牵引性支气管扩张，发生在严重纤维化部位和蜂窝状影区域。 结节病X线上分三期： I期：只有淋巴结增大无肺内浸润 II期：有肺门与纵隔淋巴结增大同时有肺内浸润 III期：肺内纤维化,第七节 弥漫性肺部疾病,病变的程度和异常的类型可预示功能障碍。 当CT上显示多个小结节和纤维化改变时，通常有肺功能的障碍。 进展型结节病需要与特发性间质纤维化鉴别，进展型结节病多呈上叶分布，有淋巴结肿大，多发小结节和大的囊腔，肺实质瘢痕性扭曲，小叶中心腔隙受累和血管支气管集束征。,第七节 弥漫性肺部疾病,结节病 两肺门多数淋巴结对称性增大，呈“土豆块”状。纵隔淋巴结肿大位于上腔静脉后，主动脉弓旁，气管分叉下。,第七节 弥漫性肺部疾病,结节病 双侧肺门影增大并可见斑片状模糊密度增高影，其内可见空气支气管征，双肺可见多发微结节和小结节。,第七节 弥漫性肺部疾病,结节病 双侧肺门影增大，并可见斑片状模糊密度增高阴影，双肺门及纵隔内可见肿大淋巴结，双侧胸腔少量积液,第七节 弥漫性肺部疾病,结节病治疗4个月后复查病变明显吸收好转。,第八节 放射性肺损伤(RP),肺组织接受一定剂量的照射后可出现不同程度放射性肺损伤。 放射性肺损伤达到一定程度可表现为放射性肺炎和放射性肺纤维化。 文献报道的放射性肺炎一般指有明显症状的病例。 放射性肺损伤是一个连续变化的过程，发生在放疗开始后的6-9个月期间，可分为三个阶段： （1）渗出性阶段：发生在照射停止后开始30天。 （2）肺炎阶段：发生在照射后2-3个月。 （3）增殖阶段（修复阶段）：发生在照射停止后3-9个月或6-9个月间。,第八节 放射性肺损伤(RP),放射性肺炎分级 I级：没有症状，仅仅需要临床观察，不需要治疗干预。 II级：有症状，需要医疗处理，影响日常工作。 III级：有严重症状，日常生活不能自理，需要吸氧。 IV级：指危及生命的呼吸功能不全，需要紧急干预如气管切开或置管等。 IV级：指引起死亡的放射性肺炎。 急性放射性肺炎：通常将发生于放射治疗结束后3个月内出现肺损伤症状称为急性放射性肺炎 晚期放射性肺损伤：通常将放射治疗结束3个月后出现肺损伤症状称为晚期放射性肺损伤，一般表现为放射性肺纤维化，但也有急性渗出性炎症表现者。,第八节 放射性肺损伤(RP),发病机制 放射性肺炎发病机制尚不十分清楚 电离辐射对II型肺泡上皮细胞及毛细血管内皮细胞的直接损伤. 损伤后产生的炎症介质所介导的急性免疫反应。 放射性肺炎可能存在二种发病机制。野内效应与野外效应。与上述二种发病机制有关。 放射性肺炎发生的影响因素 肺受照射的剂量、体积因素。 病人的基础肺功能情况、受照射的部位、年龄、性别。,第八节 放射性肺损伤(RP),化疗：胸部放疗的病人同时或放疗前后接受了某些化疗药物（如博来霉素、阿霉素、紫杉醇、吉西他滨、多西他赛等），放射性肺炎的发生会明显增加。 化疗药物是发生放射性肺炎的影响因素。 化疗药物也是药物性肺损伤的重要原因，约10%的化疗病人出现肺损伤。 某些靶向治疗药物如吉非替尼（商品名：易瑞沙）、厄洛替尼（商品名：特罗凯）等与放疗联合应用也会增加放射性肺炎产生的风险。,第八节 放射性肺损伤(RP),放射性肺炎发生概率 肺癌常规放疗：中-重度（ 2Gy）放射性肺炎发生率2%-9%。 肺癌常规放疗：合并化疗时中-重度放射性肺炎发生率10%-20%。,第八节 放射性肺损伤(RP),3DCRT中放射性肺炎剂量学因素 MLD、V20、V30是最多研究证实的与放射性肺炎相关的DVH参数。 多项研究证明V20是二级以上放射性肺炎的主要影响因素。 近年研究重度放射性肺炎与低剂量区体积相关，V5是三级以上放射性肺炎的主要影响因素。 当V2035%时，选择其它治疗或低剂量姑息治疗。 Tsujino等报道同步放化疗， V2030%RP发生率56%，V20在30-20%RP38%，V2020%RP19%。,第八节 放射性肺损伤(RP),肺癌接受放疗后70%会发生轻度的放射性肺损伤，表现为影像学改变，多数无症状或症状轻微，建议称作放疗后改变。仅有5%-15%的病人出现临床症状，建议称作放射性肺炎。 放射性肺炎通常发生于放射治疗后3个月内。 如果照射剂量较大或同时接受了化疗等，或者遗传性放射损伤高度敏感的病人，放射性肺炎也可能发生于放射治疗开始后2-3周内。 放疗后进行化疗的患者，因为化疗而诱发放射性肺炎的以发生，称为“回忆效应”，是放疗和化疗共同造成的肺损伤。,第八节 放射性肺损伤(RP),放射性肺炎的临床表现 放射性肺炎的临床症状没有特异性，主要临床表现为气短、咳嗽、低热。气短程度不一，轻者只在活动后出现，严重者在静息状态下也会出现明显呼吸困难；咳嗽多为刺激性干咳；可以伴有发热，多37-38.5低热，也有出现39以上高热者。严重者或产生合并症可危及生命。 放射性肺炎的体征不明显，多无明显体征，部分病人会出现体温升高、肺部湿罗音等表现。,第八节 放射性肺损伤(RP),放射性肺炎的诊断 放射性肺炎的诊断主要为排除性诊断，主要有以下几点： 1