肝硬化检查与治疗ppt演示课件

.,1,肝硬化,.,2,什么是肝硬化,一种常见的慢性、进行性、弥漫性肝病 组织学特征为肝细胞结节性再生和纤维化，形成假小叶 纤维组织挛缩而使肝脏变形、“硬化” 有肝细胞功能受损和门脉高压两方面表现 晚期常出现多种严重并发症 以男性多见，男:女=3.68:1 常在40岁左右发病，3548岁,.,3,病 因,.,4,病毒性肝炎肝硬化：我国的主要类型 酒精性肝硬化：西方国家的主要类型 血吸虫病性肝硬化：长江中下游13省市疫区 胆汁性肝硬化：原发性或继发性 代谢性肝硬化：肝豆状核变性、血色病 淤血性肝硬化：慢性心衰、缩窄性心包炎 药物性肝硬化：长期服用损伤肝脏的药物 毒物性肝硬化：职业病 隐原性肝硬化：多为病毒性肝炎所致,肝硬化的病因分类,.,5,我国全国范围内最常见的肝硬化病因 乙型、丙型或乙+丁型肝炎病毒感染 几型病毒的重叠感染更易引起 感染后引起慢性肝炎，尤其是慢活肝 慢性肝脏损害最后将演变为肝炎后肝硬化 甲型和戊型肝炎病毒感染只引起急性肝炎，不会发生肝硬化,病毒性肝炎与肝硬化,.,6,乙肝病毒,.,7,血吸虫病仍血吸虫疫区常见的肝硬化病因 长期或反复感染日本血吸虫 大量的虫卵存积于汇管区 汇管区大量纤维组织增生，最终形成血吸虫病性肝纤维化 门脉高压症为主要表现，肝脏损害较轻,慢性血吸虫病与肝硬化,.,8,肝脏是酒精唯一的分解代谢场所 长期（10年以上）大量（乙醇量80g以上）饮酒可引起肝硬化 酒精的代谢产物乙醛对肝脏造成慢性损害 引起酒精性肝炎、酒精性脂肪肝，最终发展为酒精性肝硬化,慢性酒精中毒与肝硬化,.,9,酒精性肝硬化,.,10,肝内或肝外胆管阻塞持续存在，长期淤胆 淤胆损伤肝脏，刺激纤维增生，最后引起胆汁性肝硬化 原发性胆汁性肝硬化：肝内细小胆管慢性非化脓性破坏性炎症，造成长期肝内胆汁淤积；原因不明 继发性胆汁性肝硬化：胆石堵塞胆管，多为局部肝硬化,胆汁淤积与肝硬化,.,11,胆汁淤积性肝硬化,.,12,肝脏慢性淤血、缺氧、肝细胞坏死，纤维组织增生，形成肝硬化 可由慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎引起，也称心源性肝硬化 可由肝静脉和/或下降静脉阻塞引起,循环障碍与肝硬化,.,13,长期接触肝毒性工业毒物：四氯化碳、磷、砷 长期服用肝毒性药物：双醋酚丁、甲基多巴、四环素 慢性中毒性肝炎，最终演变为肝硬化,中毒性肝炎与肝硬化,.,14,为先天遗传性疾病 铜代谢障碍：肝豆状核变性，铜沉积于肝脏，引起纤维增生，导致肝硬化 铁代谢障碍：血色病，铁沉积于肝脏，引起肝硬化 a1-抗胰蛋白酶缺乏症 半乳糖血症,代谢障碍与肝硬化,.,15,营养成分丢失和吸收障碍：慢性炎症性肠病 食物中营养成分（蛋白质）长期严重不足：营养不良 造成肝脏脂肪变性、坏死，最终演变为肝硬化,营养障碍与肝硬化,.,16,病因难以确定，称隐原性肝硬化 其中部分为病毒性肝炎，但病毒感染标志不明显,不明原因的肝硬化,.,17,病 理,.,18,肝细胞广泛坏死，肝小叶纤维支架塌陷 残存肝细胞不能沿纤维支架再生，形成不规则细胞团，即再生结节 大量纤维组织自汇管区和肝包膜向肝内增生延伸，形成纤维间隔，包绕再生结节或分割残存肝小叶，即形成假小叶 假小叶使血管床破坏，使肝血循环障碍，形成门脉高压症,肝硬化的发病机理,.,19,小结节性肝硬化：门脉性肝硬化 大结节性肝硬化：坏死性肝硬化 大小结节混合性肝硬化 再生结节不明显性肝硬化：不完全分隔性肝硬化,肝硬化的病理分类,.,20,最为常见，由慢性肝炎所致 结节较小，直径为0.30.5cm 大小基本一致 纤维隔较细 假小叶也较一致,小结节性肝硬化,.,21,小结节性肝硬化,.,22,大片肝坏死所致 结节较大，直径在13cm 大小不一致 纤维隔较宽，且宽窄不等 假小叶大小不等,大结节性肝硬化,.,23,大结节性肝硬化,.,24,大小两种结节形态混合存在,混合结节性肝硬化,.,25,纤维增生显著 纤维隔向肝小叶内伸展，但不完全分隔肝小叶 纤维组织包绕多个肝小叶，形成多小叶结节 结节内再生不明显 见于血吸虫病性肝纤维化,再生结节不明显性肝硬化,.,26,早期肝脏肿大，晚期明显缩小 纤维增多而质地变硬，故称“硬化” 表面结节状，故称“菠萝肝” 切面呈岛屿状结节，包以灰白色纤维组织,肝硬化大体病理特点,.,27,由几个不完整的肝小叶构成，内含03支中央静脉 再生肝细胞结节构成，细胞排列极不规则 肝细胞变性、坏死和再生 汇管区因纤维组织增生而显著增宽，可有炎性细胞浸润和假胆管,肝硬化组织学特点,.,28,纤维增生与假小叶,.,29,侧支循环开放：食管、胃底及腹壁静脉曲张最为重要 脾肿大：阻性充血、脾髓增殖、纤维增生 门脉高压性胃病：胃粘膜淤血、水肿、糜烂，呈马赛克或蛇皮样 肝肺综合征：门脉分流，循环中血管活性物质增加，造成肺动-静脉分流，通气/血流比失调，引起低氧血症 性腺、甲状腺、肾上腺皮质萎缩或退变,其他器官病理特点,.,30,.,31,.,32,.,33,临床表现,.,34,症状轻微，无特异性 消化道症状：纳差、轻泻 全身症状：以乏力为主，不耐劳累，生病时明显 体检：肝脏轻度肿大，质地偏硬，可有轻度压痛，脾脏轻中度肿大 肝功能检查：基本正常或轻度异常,肝功能代偿期,.,35,临床表现突出 可归纳为两大类 肝功能减退的表现 门脉高压症的表现 并发症表现,肝功能失代偿期,.,36,营养不良，消瘦 精神差，乏力 肝病面容，面色黝暗，无光泽，皮肤干枯 黄疸，一般为轻度，提示肝细胞坏死明显 可有不规则发热,肝功能减退之全身表现,.,37,食欲不振，进食后恶心或上腹饱胀 易腹泻，进食不洁或油腻食物即诱发 胀气，多屁 大量腹水时腹胀明显 症状产生的主要原因 胃肠道淤血水肿，消化吸收功能障碍 肠道菌群失调,肝功能减退之消化道症状,.,38,出血倾向：牙龈出血、皮肤瘀斑 肝脏合成凝血因子障碍 脾功能亢进使血小板减少 毛细血管脆性增加 贫血，依原因不同而程度不等 消化吸收功能障碍而致营养不良 脾功能亢进 失血：胃肠道出血,肝功能减退之血液系表现,.,39,雌激素灭活障碍：血中雌激素升高，雄激素降低（反馈抑制性腺轴） 性功能障碍：男性：性欲减退、睾丸萎缩、乳房发育；女性：月经不调、闭经、不孕 蜘蛛痣、肝掌、毛细血管扩张 醛固酮灭活障碍：钠重吸收增加，钠潴留 抗利尿激素灭活障碍：水重吸收增加潴留 肾上腺皮质功能减退（反馈抑制）：皮肤色素沉着，面部明显。,肝功能减退之内分泌紊乱,.,40,多为轻中度肿大 上消化道大出血时，脾脏可暂时性缩小，甚至不能触及 若伴有三系血细胞减少，则为脾功能亢进 脾肿大者必须除外肝硬化,门脉高压症之脾肿大,.,41,门脉压超过200mmH2O时，门静脉与体静脉之间建立侧支循环，相应的体静脉曲张 食管胃底静脉曲张：胃冠状静脉与食管静脉、奇静脉间的开放 腹壁静脉曲张：脐静脉重新开放，并与腹壁静脉连通；明显者呈水母头状，称克-鲍综合征 痔静脉扩张：直肠上静脉与直肠中、下静脉沟通而成，可表现为痔核。,门脉高压症之侧支循环,.,42,.,43,.,44,肝硬化失代偿期最突出的表现 见于75%以上的患者 腹水出现前常有腹胀 大量腹水可呈蛙腹 部分伴有胸水，多为右侧 成因为钠、水过量潴留,门脉高压症之腹水,.,45,腹水形成原因,门脉压过高：超过300mmH2O时，静水压增高，组织液吸收减少而漏入腹腔 低蛋白血症：白蛋白低于30g/L时，血浆胶体渗透压降低，血浆外渗 淋巴液生成过多：肝静脉回流受阻，血浆从肝窦壁渗入窦旁间隙，使肝淋巴液生成增多 继发性醛固酮增多症：钠重吸收增多 抗利尿激素增多：水重吸收增多 有效循环血量不足：肾血流量下降，钠水排出少,腹水形成的原因,.,46,质偏硬 边缘锐利 结节或颗粒状 静止性者无压痛，活动性者有压痛,肝脏触诊,.,47,小结节性肝硬化：起病隐匿，进展慢，症状较轻 大结节性肝硬化：进展快，肝损害明显，黄疸明显，门脉高压症较轻 血吸虫病性肝硬化：门脉高压症明显（巨脾）、肝损害轻微，肝左叶肿大明显,肝硬化类型与临床表现,.,48,.,49,并发症,.,50,最常见的并发症 表现为呕血、黑便（柏油样） 常诱发肝性脑病、腹水骤涨 病因 食管、胃底静脉曲张破裂 急性胃粘膜糜烂 消化性溃疡,上消化道大出血,.,51,最严重的并发症 最常见的死亡原因 以代谢紊乱为基础 氨中毒、氨基酸不平衡、假神经递质、GABA/BZ受体增多 中枢神经系统症状：行为失常、意识障碍乃至昏迷,肝性脑病,.,52,肝硬化患者抵抗力低下，易发生感染 自发性腹膜炎是严重的感染 腹痛 腹水迅速增加或顽固性腹水 腹部压痛或腹膜刺激征 发热 革兰阴性杆菌感染为主 病死率较高,感 染,.,53,大量腹水时循环血量不足，肾血流量下降，导致肾功能衰竭，其特点为功能性肾衰 临床特征：自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低血钠和低尿钠 发生机制复杂 交感神经兴奋性增加 肾素-血管紧张素系系统活性增加 前列腺素减少，血栓素A2增加 内毒素血症 白细胞三烯增多,肝肾综合征,.,54,80%的肝癌有肝硬化背景 肝炎后肝硬化多见 多见于大结节性或混合结节性肝硬化 警报症状 持续性肝区疼痛 近期消瘦明显 肝脏迅速增大 肝脏表面触及肿块，坚硬如石 血性腹水,原发性肝癌,.,55,低钠血症 钠摄入不足(原发性低钠)：长期限盐 钠丢失过多：利尿、放腹水 稀释性低钠：水潴留超过钠潴留 低钾低氯血症与代谢性碱中毒 摄入不足 丢失过多：呕吐、腹泻、排钾利尿 继发性醛固酮增多症 低钾低氯导致代碱，诱发肝性脑病,电解质酸碱平衡紊乱,.,56,辅助检查,.,57,血常规 贫血：出血或营养不良所致 三系减少：脾功能亢进 尿常规 出现胆红素：黄疸 尿胆原增加：黄疸 蛋白尿、血尿、管型,血、尿常规,.,58,代偿期无明显异常 失代偿期全面损害 转氨酶升高，ASTALT 胆红素升高 GGT升高 白蛋白低，球蛋白升高 蛋白电泳：白蛋白降低，-球蛋白升高 凝血酶原时间延长 肝脏储备功能下降：ICG清除率下降,肝功能试验,.,59,肝纤维化是肝硬化的病理基础 活动性肝硬化其纤维化指标升高 血清III型前胶原肽（PIIIP） 透明质酸（HA） 板层素（Laminin） 纤维连接蛋白（Fibronectin）,肝纤维化指标升高,.,60,T淋巴细胞数降低，包括CD3、CD4、CD8 IgG升高明显，与-球蛋白升高平行 病毒感染标志物阳性 乙型或丙型 乙+丁型或乙+丙+丁 非特异性自身抗体 抗核抗体、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体,免疫学检查,.,61,典型：漏出液 自发性腹膜炎：介于漏出液与渗出液之间 合并结腹：淋巴细胞明显增多 合并肝癌：血性腹水,腹水检查,.,62,食管吞钡检查 食管静脉曲张：虫蚀或蚯蚓样充盈缺损 胃底静脉曲张：菊花样充盈缺损 CT（MRI）检查 肝叶比例失调：右叶萎缩，左叶增大 肝表面不规则 脾大 腹水,X线检查,.,63,B超 肝脏外形不规则，回声不均，光点增粗，血管不清晰 脾大 门静主干13mm，脾门静脉8mm 腹水 胆囊壁毛糙、增厚 超声多普勒 门静脉血流速度、方向和血流量改变,超声检查,.,64,胃镜检查 直视食管、胃底静脉曲张的部位及程度 诊断门脉高压性胃病 腹腔镜 直接观察肝脏外形、色泽、边缘 直接观察脾脏 用拨棒感受肝脏硬度 直视下穿刺活检,内镜检查,.,65,确诊肝硬化 发现假小叶可确诊 诊断肝硬化的活动性 静止：无明显肝细胞变性、坏死 活动：存在肝细胞变性、坏死,肝穿刺活检,.,66,诊断与鉴别诊断,.,67,病史：病毒性肝炎、长期饮酒等 临床表现：肝功能减退、门脉高压 肝脏触诊：质硬、边锐、结节感 肝功能试验异常：-球蛋白明显升高 影像学检查：肝变形、脾大、腹水 肝穿刺活检：假小叶,肝硬化的诊断依据,.,68,慢性肝炎 原发性肝癌 华支睾吸虫病 肝包虫病 肝糖原累积症 血液病,与肝肿大的疾病鉴别,.,69,结核性腹膜炎 缩窄性心包炎 慢性肾炎 腹腔内巨大肿瘤 巨大卵巢囊肿,与腹部膨隆性疾病鉴别,.,70,上消化道出血 消化性溃疡 糜烂出血性胃炎 胃癌 肝性脑病 低血糖 尿毒症 糖尿病酮症酸中毒 肝肾综合征 慢性肾炎 急性肾小管坏死,肝硬化并发症的鉴别,.,71,治 疗,.,72,无特效治疗 代偿期 病因治疗 加强一般治疗 失代偿期 对症治疗 改善肝功能 控制并发症,治疗原则,.,73,休息 代偿期减轻劳动强度，轻工作 失代偿期应以卧床休息为主 饮食 三高一适宜 忌酒，忌粗糙、坚硬食物 必要时限盐、限蛋白质 支持治疗 静脉补充葡萄糖、氨基酸、维生素等,一般治疗,.,74,无特效药 护肝治疗 维生素 护肝药物 抗肝纤维化 秋水仙碱 丹参、桃仁 中医辨证施治,药物治疗,.,75,限钠：无盐或低盐饮食（氯化钠1.22.0g/d） 限水：5001000ml/d 利尿： 利尿不过猛：每天体重下降0.5kg 剂量不过大：小剂量开始，无效再加 联合用药：螺内酯+呋塞米100mg:40mg,腹水治疗(1),.,76,单纯放腹水 解除压迫症状 每次不宜超过23L 放腹水 + 输注白蛋白 治疗难治性腹水 每次46L，同时输注白蛋白4060g 提高血浆胶体渗透压 每周输注白蛋白或新鲜血浆,腹水治疗(2),.,77,腹水浓缩回输 治疗难治性腹水 放出腹水410L，浓缩成500ml，再静脉回输 并发症：发热、感染、电解质紊乱 腹腔-颈静脉引流 在腹腔与颈内静脉之间放置单向阀硅管 以腹-胸腔压力差为动力 并发症：腹水漏、肺水肿、DIC、感染,腹水治疗(3),.,78,经颈静脉肝内门体分流术（TIPS） 介入放射学方法 肝内置管，在门静脉与肝静脉之间建立分流通道 能有效降低门静脉压力，手术简单安全 适用于食管静脉曲张破裂出血和难治性腹水 易发生肝性脑病 管道