维生素D缺乏性手足搐搦症.ppt

第三节 维生素D缺乏病,维生素D缺乏性手足搐搦症,一、概述,1.定义： 维生素D缺乏性手足搐搦症，又称佝偻病性低钙惊厥，是由于维生素D缺乏而甲状旁腺不能代偿，以致血中钙离子降低，神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥、手足肌肉抽搐、喉痉挛等症状。,2.发病情况,多见于6个月以内婴儿。,3.范围,属于中医“惊风”范畴。,二、现代医学对本病的认识,（一）病因、发病机制,病因与维生素D缺乏性佝偻病相同，血清钙离子降低为其直接原因。 当血清总钙量降至1.751.88mmolL(77.5mgd1)，或钙离子降至1.0mmolL(4mgd1)以下时，可出现抽搐症状。 甲状旁腺代偿功能不足，血钙不能维持正常水平：血钙降低甲状旁腺受刺激，继发性功能亢进分泌较多的甲状旁腺素尿磷排泄增加骨骼脱钙，补充血钙不足。当甲状旁腺代偿功能不足时，血钙不能维持正常水平则致发病。,（二）临床表现,主要表现惊厥、手足搐搦和喉痉挛，伴有不同程度的佝偻病表现。,1.惊厥 2.手足搐搦 3.喉痉挛 4.其它症状,惊厥,为最常见的发作形式无热惊厥。 常无发热或无其它原因； 突发四肢抽动，两眼上窜，面肌震颤，神志不清； 发作时间：数秒至数分钟，可数日发作1次，或1日发作数次； 发作轻时仅有短暂的眼球上窜和面肌抽动，神志清楚。,手足搐搦,常见于6个月以上的婴幼儿； 突发性的手足强直痉挛：双手腕部屈曲、手指伸直、拇指内收掌心；足踝关节伸直，足趾向下弯曲。,手足搐搦,喉痉挛,婴儿多见； 喉部肌肉、声门突发痉挛，呼吸困难； 严重者可发生窒息、发绀、严重缺氧，甚至死亡。,其它,常表现出汗、睡眠不安、易惊、哭闹等神经兴奋症状。 此外，患儿不发作时通过刺激神经肌肉引出以下体征：,佛斯特征(Chvostek征)： 以叩诊锤或手指尖轻击患儿颧弓与口角间的面颊部(第7颅神经孔) 可引起眼睑和口角抽动者为阳性，新生儿期可呈现假阳性。 腓反射： 以叩诊锤骤击膝下外侧腓神经处引起向外侧收缩者为腓反射阳性。 陶瑟征(Trousseau征)： 以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压和舒张压之间，5分钟之内该手出现痉挛状属阳性。,（三）诊断与鉴别诊断,患儿突发无热惊厥，手足搐搦、喉痉挛等临床表现，反复发作，发作后神志清醒，无神经系统体征，血清总钙量1.751.88mmolL，血清离子钙1.OmmolL。,1.诊断,(1)低血糖症： (2)低镁血症： (3)原发性甲状旁腺功能减退症： (4)婴儿痉挛症：,2.鉴别诊断,常发于清晨空腹时， 有进食不足或腹泻病史， 一般口服或静脉注射葡萄糖液后抽搐立即停止，血糖2.2mmolL。 血钙正常。,多见于新生儿、牛乳喂养的小婴儿； 常可合并低钙血症； 出现烦躁、惊跳、阵发性的屏气，甚至惊厥； 血清镁常0.58mmolL(1.4mgd1)。,表现间歇性惊厥或手足搐搦，可间隔数天或数周发作1次； 血磷升高3.2mmolL(10mgdl)，血钙降低1.75mmolL(7mgdl)，碱性磷酸酶正常或稍低； 颅骨X线可见基底节钙化灶。,多于1岁以内起病； 突然发作； 头、躯干及上肢均屈曲，手握拳，下肢弯曲至腹部，伴点头状抽搦、意识障碍； 发作数秒至数十秒后自停； 智力多受影响； 脑电图有高幅异常节律。,（四）治疗,1.治疗原则： 首先是急救，控制惊厥、喉痉挛等危急症状； 其次是补钙，使血钙迅速上升，惊厥等症状不再出现； 然后给予维生素D，使钙、磷代谢恢复正常，以根治本病。,(1)急救处理： 止惊：用10水合氯醛，每次4050mgkg，保留灌肠；或地西泮肌肉或静脉注射，每次0.10.3mgkg；常可配合中医针灸治疗。 吸氧：加压给氧。 通畅气道：喉痉挛者须立即将舌头拉出口外，以保证呼吸道通畅，必要时行气管插管。,2.治疗,10葡萄糖酸钙12mlkg加入510葡萄糖12倍稀释，缓慢静脉滴注，以防血钙骤升导致心跳骤停。惊厥反复时，可6小时后重复1次，直至惊厥停止后改口服钙剂。轻症手足搐搦患儿可用10氯化钙加入糖水中服用，每日3次，每次5l0ml，大约12周。,(2)钙剂治疗：,症状控制后，补充维生素D，可参照维生素D缺乏性佝偻病。,(3)维生素D治疗：,三、中医对本病的认识,（一）病因病机 小儿先天禀赋不足和后天调护失宜为本病主要发病原因。 1.病因 2.病机,父母精血不足，体质虚弱而孕， 母受胎而多病， 早产、多胎。 诸多因素，导致胎元失养，小儿禀赋不足，脾肾内亏，气血虚弱，筋脉失于濡养而病。,(1)先天禀赋不足：,喂养不当，调护失宜，暴吐暴泻、久吐久泻，它病妄用苦寒攻伐之法，导致中焦受损，脾胃虚弱，土虚木乘，肝亢风动；若吐泻日久，或误服寒凉，可致脾肾阳虚，阴寒内盛，不能温煦筋脉而致虚极生风之证；外感热病，耗伤阴液，肝肾阴虚，水不涵木，而致虚风内动。,(2)后天调护失宜：,(1)病位：主要在肝、脾、肾。 (2)病性：多属虚证、虚实夹杂。 (3)病机：本为脾肾不足，标为肝亢有余。,（二）辨证论治,本病多属虚证，中医治疗补益为主，重在培补元气，调理脾肾、平息肝风。,1. 脾虚肝旺,【证候】 抽搐无力，时作时止，反复发作，精神不振，四肢欠温，面色萎黄，不思饮食，大便稀溏，或带青绿，舌质淡，苔白，脉细弦。 【治法】 【方药】,温中健脾，扶土抑木。,缓肝理脾汤加减。,2.脾肾阳虚,【证候】 精神萎顿，四肢蠕蠕震颤，伴有额汗不温，口鼻气冷，甚者面色灰滞，四肢厥冷，溲清便溏，舌质淡，苔薄白，脉沉微。 【治法】 【方药】,温补脾肾，回阳救逆。,固真汤合逐寒荡惊汤加减。,3.肝肾阴亏,【证候】 震颤瘛疭，形容憔悴