小脑血管母细胞瘤MRI表现与病理特征对照分析.doc

小脑血管母细胞瘤MRI表现与病理特征对照分析 作者：李兰涛 荆航 徐静 杨奉常 林红雨 刘慧敏 【摘要】 目的 探讨小脑血管母细胞瘤的MRI表现与病理特征之间的联系。方法 回顾性分析经手术病理证实的27例小脑血管母细胞瘤，探讨其MRI表现及病理特征。结果 MRI表现为大囊小结节型 19例，实质型 7例，单纯囊性型1例。T1WI上肿瘤囊性部分呈均匀低信号，瘤结节或实性部分呈稍低或等信号；T2WI及FLAIR上肿瘤囊性部分呈均匀高信号，瘤结节或实性部分呈稍高信号；增强后瘤结节或实性部分明显强化。结节或实性部分主要由间质细胞构成，囊性部分主要由毛细血管网组成。结论 小脑血管母细胞瘤的MRI表现具有特征性，且与其病理基础密切相关。MRI是诊断该病的有效方法。 【关键词】 小脑；血管母细胞瘤；磁共振成像；病理学 ABSTRACT Objective To analyze the association between MRI and pathological manifestations of HippelLindan syndrome (HP syndrome). Methods A retrospective study was done in 27 cases of HP syndrome confirmed pathologically, of which their MRI and pathological findings were analyzed. Results On MRI: 19 were largecysticwithsmallnodule type, seven solidmass type, and one purelycystic. On T1weighted imaging (T1WI), the cystic part of the tumor showed welldistributed low signal intensity, the nodule or the solid part showed slightly low signal intensity or isointensity; On T2WI and FLAIR, the cystic part displayed evenlyhigh intensity, and the nodules or the solid mass manifested a slightly high signal intensity. The nodules or the solid part could be significantly enhanced. The nodules or the solid mass were composed of interstitial cells, while the cysts were mainly capillary network. Conclusion The MRI of HippelLindan syndrome is characteristic that closely related to its pathology, which is an effective method for the diagnosis of the disease. KEY WORDS cerebellum; hemangioblastoma; magnetic resonance imaging; pathology 血管母细胞瘤又名血管网状细胞瘤，是一种罕见的肿瘤，该病好发于成年人的小脑，占颅内肿瘤的0.193.15，占后颅凹肿瘤的712，是最常见的幕下原发肿瘤，分为散发性和家族遗传性两种12。2000年1月2008年12月，山东省肿瘤医院和青岛市中心医院经手术病理证实小脑血管母细胞瘤病人27例，本文回顾性分析其临床资料,并结合相关文献，探讨其MRI表现与病理特征之间的关系。现报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 本组27例病人，男18例，女9例；年龄1071岁，平均37岁，其中20岁以下者2例（7），2050岁者21例（78），50岁以上者4例（15）。临床表现：均有头痛、头晕逐渐加重并伴恶心、呕吐，部分有平衡障碍、共济失调、视物模糊等。 1.2 检查方法 27例病人均行核磁共振平扫加增强扫描。MR检查采用 GE Signa 1.5 T超导磁共振扫描仪。平扫：常规采用轴位SE序列 T1WI、T2WI及FLAIR序列，必要时行矢状位和（或）冠状位T1WI扫描；增强扫描：采用轴位、冠状位和矢状位SE序列T1WI，对比剂使用GDDTPA，剂量0.1 mmol/kg。扫描参数：T1WI TR/TE=600/14 ms，T2WI TR/TE=4 000/96 ms， FLAIR TR/TE=9 000/122 ms，层厚 5.0 mm，层间距 1.0 mm，矩阵256256。 2 结果 2.1 病变部位、形态、大小 病变位于小脑半球者20例（74），其中11例位于右侧小脑半球，9例位于左侧小脑半球；位于小脑蚓部者7例。20例呈类圆形，5例呈圆形，例呈不规则形。肿瘤直径最小21 mm，最大63 mm，平均约44 mm。 2.2 MRI特征及分型 根据大体病理及MRI表现将小脑血管母细胞瘤分为3型，其MRI特征如下。大囊小结节型：共19例，肿瘤呈类圆形囊性包块，直径为3.05.5 cm，囊腔张力高，边缘光整，与正常脑实质分界清晰，其囊壁有瘤结节，其中3例囊内有分隔，瘤周水肿轻或没有。平扫T1WI：囊液呈稍高于脑脊液的均匀低信号，囊壁呈等信号，瘤结节呈等或稍低于脑组织的不均匀信号，多附着于囊腔贴近脑表面的一面，其直径0.52.0 cm，其中13例瘤结节内可见流空的血管影。平扫T2WI：囊液呈稍低于脑脊液的均匀高信号，囊壁呈等信号，瘤结节呈等于或稍低于囊液的不均匀明显高信号，其中4例呈稍高信号，11例瘤周有轻度稍高信号水肿带，8例无水肿。FLAIR像：囊液呈等或稍高信号，瘤结节呈明显高信号。增强扫描T1WI：所有瘤结节均明显强化，11例囊壁靠近瘤结节基底区可见强化，囊液均无强化。实质型：7例，肿瘤呈不规则形实性占位病变，直径为2.04.5 cm，其中3例可见中央坏死区，边缘不规则，与正常脑实质分界欠清晰，瘤周有明显水肿。平扫T1WI：肿瘤呈不均匀等或稍低信号。平扫T2WI：肿瘤呈不均匀高信号，其中6例瘤内或瘤周可见异常血管流空影，周围有大片高信号水肿带。FLAIR像：肿瘤呈高信号。增强扫描T1WI：肿瘤明显强化，信号不均匀，边界清晰锐利，其中3例病灶内部囊性坏死区无强化。单纯囊型：1例，肿瘤除无壁结节外与大囊小结节型信号变化相仿，增强扫描无强化。 2.3 病理与免疫组化检查 病理：肿瘤由两种成分组成，一是丰富的成熟的毛细血管网；二是在毛细血管网之间呈巢状或片状排列的大量的间质细胞。多数肿瘤呈囊性或囊实性，灰红色或鲜红色，质软，血运丰富，可见怒张的引流静脉。其中大多为囊性，其内含草黄色或淡黄色透明液体，均于靠近脑表面的一侧囊壁处找到瘤结节，质硬，富含小血管，单个或多发。少数为实性，其内部多见坏死区。手术病理证实明显强化部分为肿瘤组织，大囊小结节型有11例囊壁部分强化。免疫组织化学染色及组织成分：27例血管母细胞瘤的间质细胞均对特异性烯醇酶 (NSE)、S100蛋白呈阳性，对上皮膜抗原(EMA)、CD34、胶原纤维酸性蛋白(GFAP)、a抗胰蛋白酶(AAT)呈阴性。 2.4 MRI特征与病理的联系 经手术病理检查证实，MRI上明显强化的结节或实性部分主要由间质细胞构成，不强化的囊性部分主要由毛细血管网组成。 3 讨论 3.1 MRI表现 大囊小结节型：囊液呈均匀长T1长T2信号，囊壁呈等T1等T2信号，瘤结节呈等或稍长T1长T2信号，其内可见流空的血管影，瘤周水肿轻或无；FLAIR像上囊液呈等或稍高信号，瘤结节呈高信号；增强扫描瘤结节及其基底区明显强化。 实质型：肿瘤呈等或稍长T1长T2不均匀信号，瘤周有大片水肿；FLAIR像上肿瘤呈高信号；增强扫描肿瘤不均匀强化。据报道，实质型肿瘤MRI表现不典型，可见流空血管影，呈点状、条状、蚯蚓状甚至呈蜂窝状5。本组有6例肿瘤内部或周边可见流空血管影，因此，作者认为瘤内或瘤周异常扩张血管流空信号影为实质型血管母细胞瘤的特征性表现。 单纯囊型：少见。文献报道增强扫描部分囊壁可有轻度强化，瘤周有时可见轻度强化结节，这种强化结节在病理上与壁结节相同，是确诊的重要依据4。 3.2 相关病理表现 血管母细胞瘤是中枢神经系统特殊的良性肿瘤，多单发，好发于小脑，为颅内血管丰富的肿瘤，又称血管网状细胞瘤，近年来有人认为血管母细胞瘤可能是一种神经内分泌肿瘤5。大体病理：多为大囊小结节型，囊腔形成原因可能是肿瘤组织退变及血管内皮生长因子(VEGF)过度表达作用于血管致使血管通透性增高，从而血浆外漏所致，瘤结节多附着于囊腔内贴近脑表面的一侧，与有关文献报道相符6。光镜观察：肿瘤有两种成分构成，一是丰富的成熟毛细血管网；二是在毛细血管网之间呈巢状或片状排列的大量间质细胞7。根据组织中毛细血管和间质细胞的比例不同，一些学者将其分为3型：经典型(两种成分比例大致相同)、网状型(以毛细血管为主)、细胞型(以间质细胞为主)8。作者认为此3种类型分别与影像学中大囊小结节型、单纯囊型及实质型相对应，但有待于进一步证实。不同的细胞成分对放疗的敏感性不同，而且根据细胞成分和类型可以考虑微创介入治疗。因此，分清其病理基础更有利于指导临床工作。 3.3 鉴别诊断 3.3.1 大囊小结节型血管母细胞瘤与小脑星形细胞瘤、囊性转移瘤的鉴别 小脑星形细胞瘤：壁结节较大、基底宽，结节内及周围无血管流空信号影，钙化较常见，增强时壁结节强化程度不及血管母细胞瘤明显，囊壁多可见强化，瘤周水肿较血管母细胞瘤明显。星形细胞瘤常见于儿童，而血管母细胞瘤常见于成人。囊性转移瘤：病灶一般多发，囊壁厚薄不均，呈环形强化，瘤周水肿明显，病人发病年龄大，病程短、发展快，可找到原发灶。血管母细胞瘤无水肿或水肿较低，病灶壁结节有明显强化，发病年龄相对较小，病程较长起病慢。 3.3.2 实质型血管母细胞瘤与脑膜瘤、小脑髓母细胞瘤的鉴别 除依靠病史和临床资料外，冠状位有助于显示小脑天幕，再加以增强扫描，则有助于鉴别血管母细胞瘤和脑膜瘤，后者往往以宽基底附着于小脑天幕，脑膜强化明显。小脑髓母细胞瘤瘤周水肿更明显，而血管母细胞瘤周围水肿较轻，凡小脑的实质性占位病变，增强时明显均匀强化而周边水肿不明显时要考虑此病。 3.3.3 单纯囊型血管母细胞瘤与单纯囊肿、脑静脉畸形鉴别 与单纯囊肿的鉴别：二者很难鉴别，MRI平扫各个序列上单纯囊肿均为脑脊液信号，而血管母细胞瘤在T1WI上信号稍高于脑脊液，T2WI上稍低于脑脊液，有时瘤周可有异常流空的血管影，囊周有时可有轻微水肿等有利于鉴别。与脑静脉畸形鉴别：主要依靠MRA9。 综上所述，血管母细胞瘤是血管源性良性肿瘤，其MRI表现具有明显特征性，与其病理特征紧密相关，是诊断小脑血管母细胞瘤的有效方法，结合肿瘤发生的年龄、部位及形态特点可以鉴别并明确诊断。 【参考文献】 1高元桂,蔡幼铨,蔡祖龙,等. 磁共振成像诊断学M. 北京：人民军医出版社, 2004：161163. 2张希中. 小脑血管母细胞瘤的MR诊断J. 医学信息手术学分册, 2006,19(1)：7475. 3刚宪祯,施增儒,刘智慧,等. 血管母细胞瘤MRI诊断J. 实用放射学杂志, 2001,16(1)：1415. 4张明,鱼博浪,王世捷,等. 小脑血管母细胞瘤MR诊断J. 中华放射学杂志, 1997,9：632634. 5胡颖川,庞宗国. 68例血管母细胞瘤的组织病理及免疫组化研究J. 华西医科大学报, 2000,31(3)：380382. 6祈晋清,袁先厚,郭国炳,等. VHL相关性和散发性中枢神经 系统血管母细胞瘤J. 中国临床神经