小肠间质瘤16例影像学表现及诊断价值.doc

小肠间质瘤16例影像学表现及诊断价值【摘要】 目的：探讨小肠间质瘤的影像表现及诊断价值。方法：回顾性分析16例经手术病理证实的小肠间质瘤的胃肠道造影（GI）及CT检查。结果：16例均行胃肠道造影及CT检查，恶性14例，良性2例；肿瘤以向腔外生长为主（10例），类圆形或椭圆形居多（11例），绝大多数境界清楚（13例）；良性瘤体平均大小3.1 cm4.4 cm，平扫时密度均匀，增强后轻中度均匀强化，CT值净平均增21 Hu；恶性瘤体平均大小7.7 cm6.3 cm，密度不均匀（11例），瘤中间坏死多见，增强后明显到显著强化，CT值平均净增加57 Hu。3例恶性瘤体旁见成簌状或线状排列血管影，2例侵犯周围组织，1例肝脏转移。胃肠道造影主要表现为局部黏膜皱襞变平或消失，肠腔偏侧性狭窄，肿块黏膜面溃疡，病变段与正常肠壁分界清楚。结论：小肠间质瘤有一定的影像学检查特点，GI及CT检查能确定小肠间质瘤的存在，CT能估计病变的良、恶性，对治疗起指导性作用。 【关键词】 小肠间质瘤；计算机体层摄影术；胃肠道造影胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是一类发生胃肠壁最常见的间叶原性肿瘤，近年来随着免疫组织化学和电镜等技术的应用，已证实胃肠道大部分梭形细胞肿瘤不具有平滑肌或神经分化特征，而是一种非定向分化的间质瘤。相比之下，胃肠道真正的平滑肌或神经原性肿瘤少见。小肠间质瘤发生率低于胃间质瘤1，笔者收集16例经手术病理证实的小肠间质瘤，分析其影像表现特征，旨在提高小肠间质瘤的术前诊断正确率，从而指导其治疗。 1 资料与方法 1.1 一般资料 16例中男10例，女6例，年龄2875岁，平均52.3岁。主要临床表现：黑便5例，腹部不适4例，腹痛2例，腹胀、呕吐1例，腹部肿块3例，发热2例，术后复发1例。16例分别行胃肠道钡餐检查及CT检查。 1.2 检查方法 CT检查采用西门子SOSENTION16螺旋CT机扫描。禁食8 h以上，常规上腹部CT检查扫描前准备，扫描前3060 min口服清水或浓度为3 的泛影葡胺500800 ml充盈胃及小肠。扫描方式包括：平扫、动脉期和静脉期动态增强，层厚、层距均为1.0 cm，螺距1.0。CT对比剂为三代显（碘比醇注射液），浓度为300 mgI/ml，总量为90 ml，注射流率2.5 ml/s，采用高压注射器经肘前静脉注射，扫描延迟时间动脉期为25 s，静脉期为70 s。胃肠道造影采用飞利浦500MA数字胃肠机。 1.3 病理诊断标准 免疫组化CD117（c-kit蛋白）和CD34阳性。当前GISTs被定义为消化道表达CD117，富于细胞的梭形、上皮形或多形性最常见的间叶原性肿瘤，CD117阳性接近100%，CD34阳性表达约70%89%。CD34是一种骨髓造血干细胞抗原，在GISTs诊断中有很高的特异性和敏感性。真正胃肠道内外平滑肌瘤和神经鞘瘤基本不表达2。 2 结 果 2.1 胃肠道造影 肿瘤来源于空肠8例，回肠5例，十二指肠3例；小肠局部黏膜皱襞变平或消失12例，可仅累及一侧肠壁并沿肠腔长轴发展，造成肠腔偏侧性狭窄9例；病变段与正常肠壁分界清楚13例；肿块内变性坏死累及黏膜面时形成溃疡6例；1例腔外肿块与肠腔相通内见钡剂。 2.2 CT表现 良性小肠间质瘤2例肿瘤来源于空肠。CT表现：肿块平均大小3.1 cm4.4 cm；均为向腔外生长的椭圆形或圆形密度均匀病灶；1例见斑片状钙化，增强后CT值净增加1030 Hu，平均18 Hu，均呈均匀强化。 恶性小肠间质瘤 14例：肿瘤来源于十二指肠3例，回肠5例，空肠6例。主要CT表现为：肿瘤大小2.2 cm3.2 cm18.0 cm8.6 cm，平均7.7 cm6.3 cm，仅1例肿瘤最大径<5 cm；向腔外生长8例，向腔内、外生长4例，向腔内生长2例；呈类圆形或椭圆形9例，呈分叶状4例，呈哑铃状1例。增强后明显不均匀强化，CT值净增加 4085 Hu，平均57 Hu，密度不均匀，瘤内见片状低密度坏死区；4例肿瘤坏死区与肠腔相通，造影剂和(或)气体进入瘤内。境界清楚12例，侵犯周围组织境界不清2例；瘤体旁可见成簇状线状排列血管3例；肝转移1例（图1，2）。 3 讨 论 Mazur和Clark于1983年首次提出了胃肠道间质瘤的概念，Miettinen提出GIST是指胃肠道既不是典型平滑肌瘤也不是神经鞘瘤的一类间叶性肿瘤。GIST多见于40岁以上患者，男性略多于女性，临床表现缺乏特异性，最常见的症状为消化道出血，常因黑便就诊，其它症状有上腹部疼痛、腹胀、腹块等，但极少数是由于梗阻而就诊，这可能与肿瘤向腔外生长有关。GIST可发生于消化道的任何部位，最常见于胃60%70%，依次为小肠20%30%，结直肠10%和食管<5%，也可发生于肠系膜及大网膜3-4。 GIST来源于黏膜下间质细胞，且大多数GIST都有向腔外生长的特性5，本组16例小肠间质瘤中有10例向腔外生长，因此临床症状一般出现较晚，肿瘤被发现时都较大。大部分肿瘤呈圆形或椭圆形，但部分恶性小肠间质瘤由于生长活跃可表现为分叶状或不规则状，本组有1例表现为哑铃状。恶性小肠间质瘤血供丰富，瘤内常出现出血、坏死、囊变；部分恶性小肠间质瘤瘤体内或旁可见成簇状或线状排列血管（本组3例），具有一定特征性，在鉴别腹腔其它组织来源的肿瘤上具有重要参考价值。CT增强肿瘤常呈持续性强化，静脉期强化最明显。恶性小肠间质瘤可侵犯周围组织，也可发生肝转移。良性小肠间质瘤出血坏死少见，故CT平扫上密度均匀，增强后常表现为均匀强化。间质瘤良恶性的判断上肿瘤大小有重要性作用，但少数间质瘤虽体积较小，病理上细胞核异形性及核分裂却很明显，这部分肿瘤在CT增强上常明显强化，因此在分析肿瘤良恶性时不仅要考虑肿瘤大小，同时还应注意它的强化程度，一般恶性小肠间质瘤多明显强化（CT值增加>40 Hu）。 小肠间质瘤应与其它黏膜下病变（平滑肌瘤/肉瘤、淋巴瘤及神经原性肿瘤等）鉴别，以下几点对鉴别诊断有帮助：小肠间质瘤主要向腔外生长，出血坏死多见；而平滑肌类肿瘤常向腔内凸出或向腔内外同时生长，出血坏死相对少见；淋巴瘤一般密度均匀，范围较广，CT示夹心面包征和动脉瘤样肠腔扩张征，增强时常表现为轻中度均匀强化；胃肠道神经源性肿瘤发病率极低，密度常较均匀。小肠间质瘤临床上常以消化道出血就诊，与消化道腺癌相似应予以鉴别，腺癌多向腔内生长，常引起梗阻症状，而小肠间质瘤多向腔外生长，即使肿瘤很大肠梗阻征象亦不明显。少数小肠间质瘤可完全囊变，应与肠系膜囊肿鉴别，一般囊变的小肠间质瘤壁相对较厚，增强后常有不同程度强化，而肠系膜囊肿壁薄，光滑。 CT表现对于小肠间质瘤不但能准确定位，而且具有定性的价值，特别是对于腔外型，补充了GI的不足。尤其重要的是CT可以观察肿瘤对邻近器官有无侵犯和转移，据此可以决定手术的方式和判断切除的可能性。【参考文献】 1 李 鹏. 胃肠道间质肿瘤21例诊治分析J. 南通医学院学报，2000，20（4）:386-387.2 Rosai J，Ackerman LV Ackman S surgical pathologyM StLouis：Mosby，1996:645-6473 Miettinen M，Monihan JM，Sarlomo-Rikala M，et al. Gastrointestinal stromal tumors/smooth muscle tumors（GIST）primary in the omentum and mesentery；clinicopatholigic and immunohistochemical study of 26J. Am J Surg Pathol，1999，23（9）:1109-1118.4 侯英勇，王 坚，朱雄增，等. 胃肠道间质瘤76例的临床病理及免疫组织化学特征J. 中华病理学杂志，200