脊髓血管疾病的临床表现.doc

脊髓血管疾病的临床表现 【关键词】脊髓血管疾病神经内科疾病 脊髓血管疾病，是一组因供应脊髓的血管阻塞或破裂出血，而导致脊髓所支配的运动、感觉和括约肌功能障碍的疾病，分缺血性、出血性及血管畸形3大类。发病率远低于脑血管疾病，但因脊髓内结构紧密，较小的血管损害就可造成严重的后果。 一病因及发病机理 动脉粥样硬化、低血压、动脉炎、肿瘤、蛛网膜粘连、心不全、阿斯发作等均可导致缺血性脊髓病；外伤是椎管内出血的最主要原因；自发性出血多见于脊髓动静脉畸形、血管瘤、血液病、抗凝治疗和肿瘤等。 脊髓血管畸形是先天性血管发育异常，以病变压迫、盗血、血栓形成及出血等导致脊髓功能受损，1/41/3患者可合并皮肤血管瘤、颅内血管畸形和脊髓空洞症等。脊髓血管疾病常作为其他疾病的并发症，易被原发病所掩盖。 二临床表现 1.缺血性疾病 (1)脊髓短暂性缺血性发作：类似短暂性脑缺血发作，发作突然，持续时间短暂，不超过24小时恢复完全，不遗留任何后遗症。间歇性跛行和下肢远端发作性无力是本病的典型临床表现。行走一段距离后，单侧或双下肢沉重、无力甚至瘫痪，休息或使用血管扩张剂后缓解；或仅有自发性下肢远端发作性无力，反复发作，可自行缓解，间歇期症状消失。短暂性缺血发作反复发作，可导致脊髓永久性损害。 (2)脊髓梗死：呈卒中样起病，脊髓症状常在数分钟或数小时达到高峰。 1)脊髓前动脉综合征：以中胸段或下胸段多见。首发症状常为突然出现病变水平相应部位的根性疼痛或弥漫性疼痛，短时间内发生弛缓性瘫痪，脊髓休克期过后转变为病变水平以下痉挛性瘫痪；感觉障碍为传导束型，痛温觉缺失而深感觉保留，尿便障碍较明显。 2)脊髓后动脉综合征：脊髓后动脉极少闭塞，即使发生，也因有良好的侧支循环而症状较轻且恢复较快；表现为急性根痛，病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调，痛温觉和肌力保存，括约肌功能常不受影响。 3)中央动脉综合征：病变水平相应阶段的下运动元性瘫痪、肌张力减低、肌萎缩，多无感觉障碍和锥体束损害。 2.出血性疾病硬膜外、硬膜下和脊髓内出血均可骤然出现剧烈的背痛、截瘫、括约肌功能障碍、病变水平以下感觉缺损等急性横贯性脊髓损害表现。硬膜下血肿比硬膜外血肿少见得多。脊髓蛛网膜下腔出血，表现为急骤的颈背痛、脑膜刺激征、截瘫、括约肌功能障碍等；如出血部位近颅内则可有意识障碍或其他脑部表现；如为脊髓表面血管破裂所致，则可能只有背痛而无血管受压表现。 3.血管畸形多在45岁前发病，约半数在14岁前发病，男女之比为3:1。纯动脉性与静脉性罕见，绝大多数为动静脉畸形。多见于胸腰段，其次为中胸段，颈段少见。缓慢起患者多见，亦可为间歇性病程，有症状缓解期；突然发病患者，系由畸形血管破裂所致，多以急性疼痛为首发症状，表现为不同程度的截瘫，根性或传导束性分布的感觉障碍，如脊髓半侧受累可表现为脊髓半切综合征；括约肌功能障碍早期为尿便困难，晚期则失禁；也有少数患者表现为单纯性脊髓蛛网膜下腔出血。 三检查 1.脑脊液检查在脊髓蛛网膜下腔出血时，呈血性；椎管梗阻时，脑脊液蛋白量增高，压力低。 2.计算机断层扫描(CT)和核磁共振检查(MRI)可显示脊髓局部增粗、出血、梗死，增强后可以发现血管畸形。 3.脊髓造影检查可确定血肿部位，显示脊髓表面血管畸形的位置和范围，但不能区别病变类型。选择性脊髓动脉造影对确诊脊髓血管畸形最有价值，可明确显示畸形血管的大小、范围、类型及与脊髓的关系，有助于治疗方法的选择。 四诊断 脊髓血管病的临床表现较复杂，缺乏特异性检查手段，特别是缺血性病变的诊断有一定的难度。常依据动脉硬化、创伤、血压波动等，配合脊髓影像学和脑脊液检查等可明确诊断。 1.急性发病，从首发症状到最高峰大多仅为数分钟至数小时。 2.先有疼痛为节段性根性疼痛，继而出现瘫痪。 3.脊髓损害的症状、体征符合脊髓的血管分布如脊髓前动脉血栓，会出现痛温觉丧失与局部触觉深感觉存在的分离性感觉障碍；而脊髓后动脉梗死，则出现痛温觉存在而深感觉丧失的分离性感觉障碍；中央动脉梗死，仅有弛缓性瘫痪。 4.辅助检查尤其是MRI可协助确诊。 五诊断标准 1.发病缓慢，病程中症状可有缓解，病变部位以下平面出现部分或完全性横贯性损害征象。 2.腰椎穿刺检查蛛网膜下腔有不同程度阻塞。脑脊液呈淡黄色或无色透明，蛋白含量增高，有时含红细胞。 3.脊髓血管造影或脊髓碘油造影可显示病变及范围。 4.脊髓MRI检查可明确诊断。 六鉴别诊断 1.血管性间歇性跛行脊髓间歇性跛行应与血管性间歇性跛行进行鉴别，后者皮温