腹膜透析治疗重型溶血尿毒综合征1例报告.doc

腹膜透析治疗重型溶血尿毒综合征1例报告【关键词】 尿毒综合征溶血尿毒综合征（HUS）是一种溶血性贫血、尿毒症、血小板减少三联症为主要特征的疾病，是儿童时期急性肾功能衰竭、肾性氮质血症的常见发病原因之一，既往病死率高，近年来随着透析的应用病死率明显下降。本科对1例重型溶血尿毒综合征，行腹膜透析治疗，疗效满意，现报告如下。1 病例资料 患儿 女性，9岁，头晕、 乏力、 血尿1 周，不伴腹泻 、发热 。血常规:WBC 22.57109/L， Hb 45g/L， plt 21109/L,血Cr 424.6mol/L。诊断为溶血尿毒综合征。曾在当地医院针对性治疗，给予激素 、利尿剂等药物及输血，病情有所好转，但30d后发热，病情反复，并快速恶化。40d后进入无尿期，血Cr高达900mol/L,伴有抽搐。其间，又曾在多家医院治疗，予血浆置换2次、 血透4次、 输全血及血浆约2000ml等，50d后仍无尿，转来本院。入院时一般情况差，神志模糊，全身重度浮肿，BP 178/115mmHg，Cr 777.7mol/L 血，K+ 5.29mmol/L，Na+ 127mmol/L，Cl- 87mmol/L，LDH 1410mmol/L，头颅CT示右侧枕部、额部小片状低密度灶。入院当天即予腹膜透析（PD），在脐下方埋下Tenckhoff透析管，管头末端插至膀胱直肠窝，用上海长征药厂产的2.5%葡萄糖液（乳酸盐）腹膜透析液(100ml含葡萄糖 2.5g、NaCl 538mg、CaCl 25.7mg、MgCl 5.08mg、乳酸钠448mg，pH 5.2，渗透压396 mosmol/L)，用三通管将透析液袋与引流瓶相连，快速输入腹腔，每次2030ml/kg，约400600ml，在腹腔内保留40min，最初58次/d，14d后逐渐减为34次/d。腹透初患儿水钠潴留明显，超滤量应控制在2000ml左右，14d后逐减至1000ml左右。同时用利尿合剂速尿12mg/（kg次）+酚妥拉明25mg/（kg次）+多巴胺28g/（kgmin）,2次/d,静滴和降压药开搏通片0.10.5mg/（kg次)控制血压，用复方丹参针改善微循环，以及应用维生素E去氧自由基和-内酰胺酶类抗生素抗炎，并纠正电解质紊乱及营养支持（脂肪乳、氨基酸、复合维生素）。腹透14d，尿量增至300ml，血Cr下降45.3%，神志转清，浮肿消褪，电解质、 血色素均正常；腹透25d，尿量增至600ml，血Cr下降77.1%，血小板恢复正常。腹透90d，尿量及血Cr均正常。继续巩固治疗90d，病情稳定无反复，血压稳定,一般情况好，复查头颅CT未见异常，停腹膜透析，予出院。随访1年，除尿常规有轻度异常外，肾功能正常，生长和智力发育如同龄儿童。2 讨论 HUS根据病因分为腹泻后HUS和无腹泻HUS，前者绝大多数由大肠埃希杆菌O157:H7引起，后者又分为继发性和特发性HUS，本病例原因不明，故称特发性HUS。HUS是小儿急性肾功能衰竭的主要原因之一。在腹膜透析技术推广之前，30%HUS患儿死于容量负荷过重、电解质紊乱及尿毒症，自从Johannesburg引入透析治疗以来，南非地区的HUS病死率已从30%降至5%。透析除可以快速降低血Cr浓度，纠正水电解质紊乱与酸中毒等之外，还可清除炎症介质，阻止疾病进一步发展。本例患儿无尿期长达50d，正规腹膜透析1周后病情有了转折。HUS并非绝症，急性期或其后放弃治疗或不规则治疗是导致病情恶化、死亡的直接原因。文献报告平均透析时间1060d，本例长达180d。Brunner等报道2 例为终末期肾衰竭HUS患儿分别行8个月和16个月的腹膜透析治疗，在停止透析随访57年，血清Cr正常，生长发育和认知功能正常。结合本病例共腹透180d效果良好，作者认为，在未并发结肠炎或腹膜炎的情况下，尽可以大胆维持腹膜透析治疗,但具体透析期限及剂量还有待更多病例论证。 小儿的体表面积与单位体重之比明显大于成人(约是成人的2倍多)，因而增加了有效滤过面积，可较快且有效地清除肾功能衰竭(ARF)时体内潴留的代谢产物，故腹膜透析较适合小儿。腹膜透析与血液透析相比，其操作简单，不需要复杂设备，不需要全身抗凝，费用低，安全，特别是持续性不卧床腹膜透析（CAPD）效率高，对中分子物质清除好，对残存肾组织损害小，透析性肾病轻，对机体内环境及患儿生长发育影响小，且无反复穿刺的痛苦，可以自由活动，故更适合小儿。 近年来，血浆置换在HUS中的应用屡有报道，但疗效尚有争议，且血浆置换价格昂贵。加拿大一组报告，在262例HUS患儿中需透析治疗者高达48%，其中采用腹膜透析者70.6%，血液透析者10.3%，血浆置换为7.1%，其余有采用两项以上方法，平均透析时间10d（1150d），经透析治疗取得良好疗效，使病死率下降至2.7%。【参考文献】 1 张毓文. 溶血尿毒综合征的诊治进展. 实用儿科临床杂志，2004，19（1）：6. 2 吴燕. 溶血尿毒综合征的发病机制及治疗. 肾脏病与透析移植杂志，1998，7(5):468. 3 张毓文,孟群,周春菊. 35年溶血尿毒综合征流行概况(死亡病例分析和治疗进展).临床儿科杂志，2003，21(9):548. 4 黄建萍,王爱荣. 腹膜透析在小儿肾功能衰竭中的应用. 中国实用儿科杂志，2000，15(5):295. 5 Brunner K，Bianchetti MG，Neuhuaus TL. Recovery of renul function after long