多层螺旋CT血管造影及重组技术诊断左肺动脉吊带畸形的临床价值.doc

多层螺旋CT血管造影及重组技术诊断左肺动脉吊带畸形的临床价值 作者：谢筱筱，陈彩虹，程建敏，杨建生，许崇永，张海邻，李昌崇【摘要】 目的 ：探讨多层螺旋CT(MSCT)血管造影及重组技术对左肺动脉吊带(left pulmonary ar-terysling，LPAS)畸形的临床应用价值，提高对LPAS的影像学表现的认识。方法：回顾性分析6例经MSCT图像重组诊断的LPAS畸形影像学表现。结果：6例左肺动脉均起源于右肺动脉远端，5例婴儿病例表现不同程度的气管狭窄，气管分叉呈典型“倒T形征”4例，1例成人病例无气道异常。结论：MSCT图像重组可多方位观察气管、主支气管与肺动脉的形态、走行、管径及与周围组织的关系,明显提高了本病的诊断准确性,并能明确有无合并胸部的其他畸形，已成为LPAS的首选检查方法。 【关键词】 体层摄影术，X线计算机;先天性畸形;肺动脉吊带;婴幼儿左肺动脉吊带(left pulmonary artery sling，LPAS)又称迷走左肺动脉，是一种先天性心血管畸形，国内少见报告1-2。临床、胸片或普通CT平扫检查易误漏诊。为引起重视，特报告6例肺动脉吊带的多层螺旋CT(MSCT)表现，并复习国内外文献，探讨MSCT对LPAS的诊断价值。1 临床资料1.1 一般资料搜集我院2005年11月至2009年9月6例LPAS患者的资料。6例均经临床和16层螺旋CT血管造影、三维重组图像明确诊断，其中男3例，女3例;5例为3岁以下婴幼儿，1例为成人，年龄71岁。全部病例同时摄胸部平片;2例经纤维支气管镜检查。5例患儿临床均有咳嗽、气促、喘息症状，体检均闻及喘鸣音和啰音，2例患儿有三凹征，4例均曾多次诊断为肺部感染而疗效不明显。成人病例系偶尔体检发现。1.2 CT检查6例均使用Philips Brilliance 16层CT行胸部容积扫描， 扫描范围从自下咽部至至横隔水平，扫描参数：0.625 mm16;螺距1. 375，120 kV，80 mA，不合作的患儿，扫描前30 min用10%水合氯醛按0.51.0 mL/kg保留灌肠进行镇静，在平静状态下扫描。所有病例使用Rapidia软件包进行回顾性重组，包括最大密度投影(MIP)、最小密度投影(minIP)、容积重组(VR)等后处理技术。CT增强扫描对比剂为碘海醇(300 mgI/mL)12 mL/kg。将扫描获得数据传至PACS工作站，由2名有经验的放射科医生分析重建图像。1.3 结果除成人病例为体检偶尔发现外，5 例患儿主要表现为反复发生肺炎、喘鸣， 初次发病年龄均在1岁前， 并均有2次以上的住院治疗经历。 胸片均提示肺部感染，心影增大，肺动脉段平直或隆起。MSCT：5例小儿病例均见两肺感染，多平面重建(MPR)冠状位重组可见气管下端右缘受压改变(见图1)。异常低位的气管分叉(假隆突)位居T6水平，气管分叉角度变大，呈倒“T”形4例(见图2)。6例行MSCT增强扫描经MIP重组后显示左肺动脉起源于右肺动脉远端近分叉处，呈“C”字形先经过右主支气管，然后从右向左在气管或隆突后方和食管前方绕行，到达左肺门(见图3-4)。4例伴发气管性支气管，3例伴有先天性心脏病，1例伴有双上腔静脉。2 讨论LPAS指左肺动脉从右肺动脉起始部的后方绕过右主支气管，向左穿行于食管和气管间达左肺门，在其走行过程中，动脉包绕气管酷似吊带3。其病理发生原因为胚胎早期起源于左侧主动脉第六弓的左肺动脉发育不良，并于右侧第六弓经由尾侧毛细血管经中线到达肺芽而形成左肺丛连结，致左肺动脉发育过程落后于气管、支气管树的发育，进而形成血管环4。LPAS常伴发气管狭窄及畸形，Calcagni等5报道50%以上病例伴气管性支气管，尤其多见于伴有完整气管软骨环、气管远端及支气管发育不良者。就目前临床资料总结来看，1岁以内的LPAS患儿通常存在不同程度的气道梗阻，临床上常表现为反复发生的喘鸣、喘息、肺炎等呼吸道关联病症3，本研究中5例患儿即为上述情况的有力佐证。同时本组5例MPR冠状位重组显示气管分叉(假隆突)位居T6水平，气管分叉角度变大，其中4例气管分叉呈典型“倒T形征”，与Wells等6基于气管隆突在胸部的位置不同(T4-5和T5-6)分为I、II两型中II型相符。因此笔者认为：小儿早期(尤其在1岁以内)出现反复呼吸困难、喘鸣、肺部感染等呼吸道梗阻表现，诊断时应重视对气管影像(倒“T”形征)的观察，以判辨是否存在左肺动脉异常起源。既往对LPAS的明确诊断主要依靠选择性心血管造影检查，而术前用于评估气管及支气管病变的“金标准”则为纤维支气管镜检查;但是上述检查部位局限，存在需患者承受较大痛苦的有创性操作，且检查过程冗长复杂，往往难以为人接受。相比之下，CTA最大优点在于能在小儿自然呼吸状态下获得纤维支气管镜下不能显示的气管及狭窄部位的完整结构情况，同步无创地清晰显示异常起源的左肺动脉和其走行及对气管的压迫，避免了传统检查中令患者，特别是婴幼儿难以接受的有创性操作，为术前提供了准确的测量标准。本组5例均采用CTA检查，取得了良好的诊断效果。既往此类病例报道极少，我们推测，一方面与LPAS发病率低有关;另一方面，由于临床医师往往缺乏对本病的认识，而门诊传统检查中的平片及CT横断面图像表现无法帮助确诊LPAS，诊断常止步于肺部感染或气管狭窄，存在漏诊可能。相信随着临床CTA新技术广泛应用及重视对左肺动脉起源观察，更多病例将得以发现。综上所述，随着对本病认识不断提高及CTA在临床上的广泛应用，本病的发现亦将逐渐增多。对反复出现肺炎、细小支气管炎、呼气性呼吸困难、不明原因呼气性喘鸣、吞咽困难等婴幼儿， 应高度警惕有无本病的可能，尽早行MSCT检查，血管、气管重建能够精确提供关于血管或支气管树的解剖结构，对治疗方案的制定、降低病死率具有重要的指导意义。【参考文献】 1 Ades AM, Powell D, Midgely F, et al.Pulmonary artery slingwith unresponsive hypercarbia necessitating extracorporealmembrane oxygenation supportJ. Pediatr Cardiol,2001,22(5):429-430.2 于明华,张丽.先天性肺动脉吊带畸形二例J.中华儿科杂志,2004, 42(1):77.3 Lee KH, Yoon CS, Choe KO,et al. Use of imaging for assess-ing anatomical relationships of tracheobronchial anomaliesassociated with left pulmonary artery slingJ. Pediatr Radiol,2001,31(4):269-278.4 Fiore AC, Brown JW, Weber TR, et al. Surgical treatment ofpulmonary artery sling and tracheal stenosisJ. Ann ThoracSurg,2005,79(1):38-46.5 Calcagni G, Brunelle F, Vouhe P, et al. CT demonstration of慶hicken trachea抮esulting fron complete cartilaginous ringsof the trachea in ring-sling complexJ. Pediatr Radiol,2008,38(7):798-800.6 Wells TR, Gwinn JL, Landing BH, et al. Reconsideration ofthe anatomy