免疫性血小板减少症.ppt

儿 科 刘婷,免疫性血小板减少症,病例介绍,廖伟程，男，九岁 因发现皮肤出血点3天于10月8号入院 患儿入院七天前无明显诱因出现阵发性咳嗽，少痰，流鼻涕伴咽痛，当时未予特殊处理。3天前又出现口腔，嘴唇、颈部、双下肢可见出血点及瘀斑并且咳痰肉眼可见痰中带血，当地医院就诊（治疗不详）当天晚上患儿有发热，最高体温39度，物理降温及口服退烧药后可正常，患儿有出现鼻腔出血一次，按压后可止血，当地医院查血常规结果为WBC17.3310E9/L,RBC4.7710E9/L,HGB136g/L,PLT3110E9/L,当地急诊拟诊断为血小板减少查因。为进一步诊疗，以免疫性血小板减少症入住我科，再查血常规：WBC9.2310E9/L,RBC4.1310E9/L,HGB116g/L,PLT910E9/L,临床诊断,免疫性血小板减少性紫癜,治疗方案,( 1 )血小板明显减少，告知家属病人卧床休息，避免用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物，适当使用止血药物。 ( 2 )药物治疗 ,用甲强龙降低毛细血管脆性，刺激骨髓造血及向外周的释放。 （3）使用人免疫球蛋白升高血小板。 （4）严重时输血及血小板。,概念,特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称自身免疫性血小板减少性紫癜，由于外周血的血小板免疫性破坏过多及其寿命缩短，造成血小板减少性的出血性疾病。是小儿最常见的一种血小板减少性疾病。,病因和发病机制,感染因素 免疫因素 肝脾作用 雌激素作用,ITP的病因和发病机制,目前认为是一种自身免疫性疾病。患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原（如病毒感染和其他因素）的作用，使机体产身血小板相关抗体。这种相关抗体与血小板结合，或抗原-抗体复合物附着于血小板表面，使血小板受到损伤，血小板寿命缩短，而引起血小板减少。,临床表现,急性型 儿童多见 起病 注要为上呼吸道感染常有发热，起病急 出血 以自发性皮肤、粘膜出血为突出表现，多为针尖大小出血点，或瘀斑、紫癜，遍布全身。还可有内脏出血，如消化道、颅内出血等。,慢性型 多见青年女性 起病 隐伏，无前驱症状 出血 皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见 其他 可见失血性贫血，感染可加重病情,实验室检查,血小板检查 急性型多在20109/L 慢性型多在50109/L左右 骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常 急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多 慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多 血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性,治疗要点,一般疗法：卧床休息，防止创伤，避免应用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物，如阿司匹林。 肾上腺糖皮质激素：首选药物 免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰胺等 输血及血小板悬液:用于危重出血或脾切出术,脾切除 适应症：正规糖皮质激素治疗36个月无效 泼尼松30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证 免疫抑制剂 适应症：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 减少糖皮质激素用量 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等,四、其它治疗 1、达那唑400-600mg/日，减少血小板抗体产生，提高血小板质量； 2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注0.2-0.4/kg.d5天，其作用是暂时封闭单核巨噬细胞的FC受体，抑制自身抗体产生； 3、血浆置换清除抗体或免疫复合物。,常见护理问题,1.皮肤粘膜受损；与血小板减少，血清中存在抗血小板抗体有关。 2。有感染的危险；与服用激素，机体抵抗力降低有关。 3.潜在并发症-出血；与血小板减少有关。,护理措施,（一）一般护理 休息： 若Pt50109，可适量活动 若Pt20109或出血严重者要卧床休息 饮食： 高蛋白、高维生素、少渣饮食,护理措施,（二）预防和避免加重出血 1 减少活动，避免可造成身体受伤害的因素 2 避免使用可引起血小板减少药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋糖酐等 3 保持大便通畅，避免剧烈咳嗽,护理措施,（三）病情观察： 1出血部位、范围； 2若Plt20109，要警惕脑出血，严密观察病人生命体征和神志变化,护理措施,症状护理： 皮肤出血：不可搔抓 口腔出血：进软食、饭后漱口 鼻腔出血：油纱条填塞，每天滴石蜡油3次 便血、呕血、阴道出血记出入量，卧床休息 预防脑出血 预防便秘 有咳嗽者，镇咳、抗感染,护理措施,（四）药物护理 用激素后，监测血压、血糖，注意避免感染， 库欣综合征在减药、停药后可逐渐消失 长春新碱：骨髓抑制、末梢神经炎 环磷酰胺：出血性膀胱炎,护理措施,（五）心理护理 表达 理解 安慰 解答,护理措施,（六）健康指导 疾病知识指导：识别出血征象，局部压迫止血 自我保护方法：带口罩、避免外伤、 若Pt50109不要做较强体力活动 用药指导激素要逐渐减量用药，不可突然停药。,课后思考,如何向家属进行出院健康宣教 激素的副作用及注意事项,健康宣教 给病人家属讲述本病有关的知识，使其能正确认识疾病，保持乐观的生活态度，积极配合治疗 。用药指导，不滥用药物，特别是对血小板有损伤作用的药 ，长期服用糖皮质激素者应该告知按医嘱服药，不可自行减量或突然停药。注意患儿个人卫生，防止感染；定期门诊复查血小板，出现出血征象应及时就医。 指导家属:出院期间不与感染患者接触，出院后去公共场所尽量戴口罩，注意穿衣，避免受凉，预防感冒。 指导家属识别出血征象，如瘀点、黑便，一旦发现出血立即回院复查及治疗。,长期服用激素的注意事项1饭后服。2注意有无水钠潴留：如颜面以及下肢水肿。3有无高血压。4有无高血糖。5可加服用