川崎病272例临床分析.ppt

川崎病272例临床分析,一般资料,272 例KD患儿均为2002年2月2006年2月湖南省儿童医院住院的患儿。 男 196 例，女 76 例； 男：女 2.58：1。平均年龄 2.65 岁（2个月10岁） 1岁 26例（9.6%） 1 3岁 161例（59.2%） 45岁 65例（23.9%） 6岁 20例（7.4%）,对入院患儿均进行详细的病史询问、系统体格检查和皮肤科检查。 常规实验室检查：血常规，血细胞沉降率，C-反应蛋白，肝肾功能检查，酶学检查，免疫全套，抗链球菌“O”，血细菌培养； 特殊检查：二维超声心动图，心电图，肝脾B超，胸部正位X线片检查。,临床表现,一、发热 272例 患儿均有发热，热程最长36天，最短5天，平均9.85天 其中510天 180例，占 66.2% 1120天 71例，占 26.1% 20天 21例，占 7.7% 热型为弛张热、稽留热或不规则热等,二、皮疹特点,有一过性皮疹 207例，占 76.1%。 皮疹形态：为躯干红色斑丘疹，多为猩红热样、麻疹样、荨麻疹样或多形红斑样，均无疱疹或结痂 出疹时间：发热后 26天，仅1例发生在病程 20天。,三、黏膜损害,两眼球结膜充血 203 例，占 74.6% 口唇潮红皲裂 130 例，占47.8% 杨梅舌 159 例，占58.5%,四、手足肢端改变,早期手足硬肿、掌跖泛红 62例，占22.8%， 恢复期甲床皮肤交界处膜样脱皮 85例，占 31.3%， 肛周脱屑 125例，占46%,五、淋巴结肿大,颈淋巴结肿大 98例，占 36% ，以单侧多见,六、其他,伴咳嗽者 82 例（占30.1%） 伴腹泻者26 例（占9.6%）,实验室检查,白细胞总数（WBC）升高 219 例（占80.5%） 血小板计数(PCT)升高 237 例（占 87.5%） 血红蛋白降低 185 例（占 68.0%） 轻度贫血 152例（55.9%） 中度贫血 32例（11.8%） 重度贫血 1例（0.37%）,260例检测ESR，升高250例 (占96.15%)； 244例检测CRP，升高99例（占81.56%）。 169例患儿行抗溶血链球菌“O”检测，167例滴度正常者（98.81%）；仅2例滴度升高； 202例患儿做血液细菌培养检查，除12例血培养阳性（5.94%）外，其余均为阴性。,269例患儿进行肝肾功能及酶学测定。 肝功能异常 223例（占82.89%）： 谷丙转氨酶（SGPT）增高91例（33.83%）， 谷氨酰转肽酶( -GT)升高119例（44.24%）， 总蛋白降低85例（31.60%），白蛋白降低149例（55.39%），球蛋白升高90例（33.46%）； 酶学异常 167例（占62.08%）： 谷草转氨酶（SGOT）升高48例（17.84%） 乳酸脱氢酶（LDH）升高17例（6.32%） 肌酸磷酸激酶(CK)升高24例（8.92%），降 低55例（20.45%） 羟丁酸氢酶升高79例（29.37%） 尿素氮降低11例，升高5例，肌酐降3例低， 肌酐升高3例。,44 例患儿行免疫球蛋白检查，32例异常（72.73%），免疫功能正常12例（27.27%）。 IgM升高 20例（45.45%） IgA升高 15例（34.09%） IgG升高 13例（29.55%） IgE升高 7例（15.90%） C3升高 9例（20.45%）, C3降低 5例（11.36%） C4升高2例（4.55%）,特殊检查,二维超声心动图,265例患儿经二维超声心动图检查13次，多为入院后检查，结果显示有冠状动脉损害144例，占54.3%，其中冠状动脉扩张139例，冠桩动脉瘤5例。 按冠状动脉（CA）诊断标准冠状动脉损害分为轻、中、重度、正常四级： 轻度损害（CA内径2.5 4.0 ）112例（42.26%） 中度损害（CA内径. .0 ） 29例（10.94%） 重度损害（CA内径. ） 3例（1.13%） 正常 （CA内径2.5 ）121例（45.66%） 合并管壁增厚50例，占18.9%，三尖办返流31例（11.7%），二尖办返流9例（3.4%），卵圆孔未闭11例（4.2%），动脉导管未闭1例，房间隔缺损1例。其中1例严重者显示为冠状动脉呈瘤样扩张，瘤体内径达10 mm，合并心包积液。,91例患儿做心电图（EKG）检查，结果异常71例： 窦性心动过速54例，窦性心律不齐8例，T波低平4例，T波高尖2例，P-R间期延长6例，肢导联低电压2例。,心电图检查,肝脾B超,76例患儿行肝脾B超检查，44例发现有异常：肝脏稍肿大41例 脾脏稍大5例,胸部X线片检查 81例合并咳嗽患儿行胸片检查， 64例有阳性结 果： 支气管肺炎34例， 间质性肺炎28例, 支气管炎2 例， 胸片正常17例。,治 疗,1、 272例患儿入院后即给予阿司匹林抗炎、抗凝治疗，每天3050/；热退后减为每天35/，持续用药到症状消失，血沉正常，共3月。 2、 除14例患儿外，其余急性期均加用丙种球蛋白剂量为每天400/，连用35天。 3、潘生丁及维生素E治疗。 平均住院8.9天，最长住院时间达30天，所有病例均热退好转出院，并带药回家继续给予阿司匹林治疗，半个月1个月后复诊。 所有病例均治疗及时有效，无一例死亡。,讨 论,日本MLNS研究委员会1971年制定诊断标准：,1、发热持续5天以上，用抗生素治疗无效； 2、早期手足硬性水肿，掌跖红斑，指趾端膜样脱皮； 3、全身皮肤可见多形性皮疹，无水疱或结痂； 4、双眼球结膜充血； 5、口腔黏膜充血，唇红、干裂、出血结痂， 杨梅舌； 6、颈部淋巴结肿大。 以上主要症状有5项以上符合者即可诊断本病，但发热这一症状必须具备。,国内外较广泛采用美国心脏协会（AHA）制订的诊断标准，把一些实验室检查指标（如血沉增快、血红蛋白降低、-2 球蛋白比例升高、C反应蛋白升高、白细胞升高等）作为参考标准。,本组病例均符合该诊断标准，均有发热大于5天，热程以510天为主，占66.2%。出现一过性皮疹的机率最大为76.1%，其次为双眼球结膜充血、杨梅舌、唇红干裂、肛周脱屑、颈部淋巴结肿大、指趾端膜样脱皮、手足硬性水肿，出现的比率分别为74.6%，58.2%，47.8%，46%，36%，31.25%，22.8%；实验室检查指标中血沉、C反应蛋白、血小板、白细胞、血红蛋白异常的出现率分别为96.2%，81.6%，87.5%，80.5%，68%。,该病皮疹形态多为猩红热样、麻疹样、荨麻疹样或多形红斑样等，应与猩红热、败血症、儿童类风湿病及渗出性多形红斑相鉴别。 临床上发现出疹性皮肤病同时伴发热不退，应高度警惕川崎病的可能，详细的体格检查及询问病史，再结合以上实验室检查指标及心脏彩超对本病的诊断有帮助。,据国外资料表明，15%25%的未经治疗的KD患儿可发展为冠状动脉扩张或冠状动脉瘤等心脏疾患，死亡者占0.5%2.8%。,本组病例合并不同程度的冠状动脉损害者占54.3%，与马氏 报导的冠状动脉异常发生率60.0%相近。冠状动脉损害主要表现为冠状动脉扩张，管壁粗糙、增厚，小部分出现二尖办、三尖办或肺动脉办轻度返流。冠状动脉扩张内径以2.54.0mm为主,占44%，5例出现冠状